陳皓田，王讓，付祎云，范成中*

1.四川大學(xué)華西醫(yī)院核醫(yī)學(xué)科，四川成都 610041；2.四川大學(xué)華西醫(yī)院病理科，四川成都 610041； *通訊作者 范成中 chengzhong.fan@scu.edu.cn

1 病例簡(jiǎn)介

女，53歲，主訴：腹部不適伴右肩疼痛2個(gè)月。近2個(gè)月體重減輕約7 kg。外院彩色多普勒超聲提示脾臟占位。紅細(xì)胞3.70×1012/L，白細(xì)胞12.83×109/L，血小板63×109/L，CA72-4 10.52 U/ml。腹部CT（圖1A、B）示：脾臟增大，形態(tài)不規(guī)則，增強(qiáng)掃描脾內(nèi)見(jiàn)多發(fā)低密度結(jié)節(jié)及腫塊，邊界不清，呈彌漫不均勻強(qiáng)化，部分脊柱椎體可見(jiàn)骨質(zhì)破壞。18F-FDG PET/CT（圖1C～H）示：脾臟多發(fā)病灶及右側(cè)肱骨近端骨質(zhì)破壞，代謝水平增高，脾臟病灶最大標(biāo)準(zhǔn)化攝取值（SUVmax）9.0，肱骨病灶SUVmax 5.54?？紤]為脾臟惡性腫瘤伴轉(zhuǎn)移可能性大。行脾臟切除，術(shù)中見(jiàn)脾臟大小約20 cm×14 cm，部分網(wǎng)膜與脾門(mén)處脾臟粘連，脾門(mén)部網(wǎng)膜見(jiàn)一直徑約1 cm結(jié)節(jié)。病理鏡下見(jiàn)脾血管肉瘤伴壞死（圖1I）。免疫組化：CD31（+），CD34（+），ERG（+），Ki-67（MTB1）（約30%+）。最終診斷：原發(fā)脾血管肉瘤伴骨轉(zhuǎn)移。

圖1 女，53歲，原發(fā)脾血管肉瘤伴骨轉(zhuǎn)移。腹部增強(qiáng)CT動(dòng)脈期示脾臟增大，呈彌漫不均勻強(qiáng)化（星號(hào)，A）；門(mén)靜脈期強(qiáng)化程度較前增強(qiáng)（星號(hào)，B）； PET圖像示右側(cè)肱骨近端局灶性攝取18F-FDG異常增高，SUVmax為5.54（箭，C）；相應(yīng)部位CT示骨質(zhì)破壞（箭，D）；融合顯像示患者右側(cè)肱骨近端局灶性攝取18F-FDG異常增高和骨質(zhì)破壞（箭，E）；PET圖像顯示脾臟內(nèi)彌漫不均勻攝取18F-FDG異常增高，部分為環(huán)形高攝取，SUVmax為9.0（星號(hào)，F(xiàn)）；腹部CT平掃示脾內(nèi)病變密度減低（星號(hào)，G）；融合顯像示脾臟內(nèi)密度減低區(qū)域不均勻攝取18F-FDG異常增高，部分為環(huán)形高攝?。ㄐ翘?hào)，H）；病理鏡下見(jiàn)瘤細(xì)胞呈圓形、卵圓形及梭形，并互相吻合形成不規(guī)則血管間隙（HE，×400，I）

2 討論

原發(fā)脾血管肉瘤是一種罕見(jiàn)的脾竇內(nèi)皮細(xì)胞來(lái)源的惡性腫瘤，每年發(fā)病率為0.14～0.25/100萬(wàn)，老年患者居多，男性發(fā)病率稍高于女性。脾血管肉瘤癥狀不典型，患者常以腹部隱痛不適、疲勞乏力就診，就診時(shí)往往已為腫瘤晚期。脾血管肉瘤易破裂，約25%的患者可出現(xiàn)脾破裂，增加播散轉(zhuǎn)移的風(fēng)險(xiǎn)，最常轉(zhuǎn)移至肝臟、肺、淋巴結(jié)及骨。實(shí)驗(yàn)室檢查常出現(xiàn)貧血、白細(xì)胞增多和血小板減低[1]。本例患者除CA72-4輕度升高外，臨床癥狀及其他主要實(shí)驗(yàn)室檢查均與既往研究結(jié)論一致。

B超、CT和MRI均可發(fā)現(xiàn)脾臟增大、形態(tài)失常。但傳統(tǒng)影像學(xué)方法診斷特異性較低，對(duì)于脾臟常見(jiàn)病的鑒別能力有限[2]。PET/CT可用于本病的輔助診斷，一次全身顯像可觀察除病灶外其他部位情況。目前關(guān)于本病的PET/CT檢查鮮有報(bào)道，主要表現(xiàn)為脾臟彌漫不均勻攝取18F-FDG增高，SUV值異常增高，提示脾臟原發(fā)惡性疾病[3]。與既往報(bào)道不同，本例患者除脾臟攝取18F-FDG異常增高外，可見(jiàn)右側(cè)肱骨近端局灶性攝取18F-FDG異常增高，SUV最大值為5.54，相應(yīng)部位CT圖像可見(jiàn)溶骨性骨質(zhì)破壞，提示脾臟惡性腫瘤伴轉(zhuǎn)移。因此，對(duì)于脾臟實(shí)性腫塊，PET/CT可以無(wú)創(chuàng)性地鑒別病灶良惡性，尋找轉(zhuǎn)移灶，綜合患者臨床癥狀及相關(guān)檢查為臨床提供診斷決策思路，具有高陰性預(yù)測(cè)價(jià)值[4]。

脾血管肉瘤應(yīng)與多種脾臟占位性病變相鑒別。其中脾原發(fā)惡性淋巴瘤是原發(fā)于脾臟最常見(jiàn)的惡性腫瘤，以彌漫大B型為主，其病理分型決定影像學(xué)表現(xiàn)，包括彌漫浸潤(rùn)型、粟粒型、多發(fā)結(jié)節(jié)型及巨大腫塊型。本病主要需與后兩者鑒別，其在增強(qiáng)CT圖像上表現(xiàn)為多發(fā)或巨大低密度影。此外，淋巴瘤淋巴結(jié)累及和本病常見(jiàn)轉(zhuǎn)移灶的發(fā)現(xiàn)也可作為兩者的鑒別點(diǎn)。除脾淋巴瘤外，還需與脾血管瘤、脾淋巴管瘤、脾轉(zhuǎn)移瘤等良、惡性疾病相鑒別[4]。

本病目前尚無(wú)標(biāo)準(zhǔn)治療方案，但在脾破裂前行外科脾臟切除可以延長(zhǎng)患者的生存時(shí)間[5]。因此，早期診斷對(duì)脾血管肉瘤的治療及預(yù)后有重要作用。