姜倩 陳紅英 馬玲 黃萌 夏云 陳金波 陳柳青

武漢市第一醫(yī)院皮膚科 430022

毛發(fā)上皮瘤是一種少見的起源于多潛能基底細(xì)胞的良性皮膚腫瘤。經(jīng)典的毛發(fā)上皮瘤通常表現(xiàn)為面部或軀干上部、多發(fā)性的膚色丘疹或小結(jié)節(jié)［1］。反射式共聚焦顯微鏡（reflectance confocal microscopy，RCM）和皮膚鏡均為非侵襲性檢查方法，與組織病理檢查相比，易被患者接受。我們采集、分析皮損RCM和皮膚鏡特征，且與組織病理學(xué)特征比較。

一、對象與方法

1.對象：2017年1月至2018年12月于武漢市第一醫(yī)院皮膚科門診收治的經(jīng)組織病理學(xué)檢查確診為毛發(fā)上皮瘤的患者23例，男5例，女18例，年齡6～62（39.5±22.1）歲。19例皮損類型為多發(fā)性，4例為單發(fā)性。皮損發(fā)生在頭面部20例，頸部3例。

2.皮膚鏡圖像采集：使用德國FotoFinder公司的皮膚鏡工作站系統(tǒng)（Medicam 800），鏡頭與皮損平行接觸，以75%乙醇為浸潤液體，調(diào)整最佳角度及圖像清晰度，采集圖像。

3.RCM檢查：采用美國Lucid Technologies公司RCM（VivaScope?1500）掃描皮損，以蒸餾水和超聲凝膠為介質(zhì)，鏡頭采用30倍水浸物鏡。激光束波長830nm，功率0～16mW，橫向分辨率為2 μm（XY水平方向），縱向分辨率為1.6 μm（Z軸方向），掃描深度0～250 μm。

二、結(jié)果

1.皮損表現(xiàn)：多為正常膚色丘疹，直徑5 mm左右，呈半球形或圓錐形，質(zhì)地堅(jiān)實(shí)，有透明感（圖1）。10例可見毛細(xì)血管擴(kuò)張，3例皮損形成斑塊。面部皮損多為大致沿鼻部對稱分布的丘疹，也可發(fā)生在額部、眼瞼、頸部。

2.組織病理學(xué)表現(xiàn)：見圖2。腫瘤多位于真皮層，部分與表皮相連，病變界限清楚，周圍有豐富的纖維基質(zhì)。腫瘤團(tuán)塊為多數(shù)基底樣細(xì)胞集合或相互交織的基底樣細(xì)胞索，周邊細(xì)胞呈柵欄樣排列。腫瘤細(xì)胞不同程度向毛乳頭分化，可見原始毛球樣結(jié)構(gòu)?？梢姴坏葦?shù)量的角囊腫。

3.RCM圖像：見圖3。腫瘤與表皮相連的區(qū)域，8例可見瘤細(xì)胞巢從表皮下緣呈芽蕾狀進(jìn)入真皮淺層，周圍細(xì)胞呈柵欄狀排列。18例位于真皮層的瘤團(tuán)，界限清晰，似有分葉，無收縮間隙。各個(gè)散在分布的瘤團(tuán)在真皮層呈擴(kuò)張的暗區(qū)，16例周圍包繞有豐富的無定形基質(zhì)樣結(jié)構(gòu)，呈較明亮的束狀結(jié)構(gòu)。部分瘤團(tuán)中央見高折光團(tuán)塊，疑似早期角囊腫。20例可見散在分布的角囊腫，呈界限清晰的高折光均質(zhì)團(tuán)塊。16例可見疑似原始毛乳頭，呈低回聲凹陷狀結(jié)構(gòu)。

4.皮膚鏡圖像：皮損呈孤立分布的膚色丘疹，20例皮損伴珍珠白色、均質(zhì)狀的疑似粟粒樣囊腫。10例皮損可見外周線狀毛細(xì)血管擴(kuò)張。見圖4。

三、討論

毛發(fā)上皮瘤臨床表現(xiàn)多樣，容易誤診，確診需結(jié)合組織病理學(xué)檢查。組織病理學(xué)檢查雖是診斷金標(biāo)準(zhǔn)，但是屬創(chuàng)傷性檢查，患者依從性較差。皮膚影像學(xué)技術(shù)無創(chuàng)、原位、實(shí)時(shí)、多點(diǎn)的優(yōu)勢，可在臨床中發(fā)揮重要作用。RCM可進(jìn)行光學(xué)斷層觀察，實(shí)現(xiàn)立體三維重建。皮膚鏡通過減少不規(guī)則反射光，增加皮膚透光性及光學(xué)放大功能，對表皮及真皮部分結(jié)構(gòu)進(jìn)行有效觀察［2］。

圖1 毛發(fā)上皮瘤皮損 膚色丘疹，直徑5 mm左右，呈半球形或圓錐形，有透明感 圖2 毛發(fā)上皮瘤組織病理（HE×100） 瘤團(tuán)界限清楚，為多數(shù)基底樣細(xì)胞集合或相互交織的基底樣細(xì)胞索，周邊細(xì)胞呈柵欄樣排列，腫瘤細(xì)胞不同程度向毛乳頭分化，可見角囊腫

圖3 毛發(fā)上皮瘤反射式共聚焦顯微鏡圖像（500 μm×500 μm） 3A：瘤細(xì)胞巢從表皮下緣呈芽蕾狀進(jìn)入真皮淺層，周圍細(xì)胞呈柵欄狀排列；3B：瘤團(tuán)界限清晰，似有分葉結(jié)構(gòu)。中高折光基質(zhì)（黃色星符所示）包繞瘤團(tuán)（黃色箭頭所示），后者為真皮層散在分布、擴(kuò)大的暗區(qū)；3C：瘤團(tuán)中央見高折光均質(zhì)團(tuán)塊，疑似早期角囊腫結(jié)構(gòu)（黃色箭頭所示）；3D：原始毛乳頭，呈低回聲凹陷狀結(jié)構(gòu)（紅色虛線圓圈所示）；3E：角囊腫結(jié)構(gòu)呈界限清晰、中高折光的不均勻團(tuán)塊

圖4 毛發(fā)上皮瘤皮膚鏡圖像（×50） 4A：皮損中央見珍珠白色、均質(zhì)狀、似粟粒樣的囊腫結(jié)構(gòu)（黑色箭頭所示）；4B：外周線狀毛細(xì)血管擴(kuò)張（黑色箭頭所示）

本研究證實(shí)，毛發(fā)上皮瘤的RCM影像特征與組織病理學(xué)特征具有較高一致性。23例患者中8例患者RCM下可見真表皮交界處芽蕾樣下延的條索狀細(xì)胞，有柵欄樣排列趨勢，與組織病理特征中相互交織的基底樣細(xì)胞索有較高的對應(yīng)性［3］。RCM示18例真皮層散在分布結(jié)節(jié)狀似有分葉的瘤團(tuán)，與周圍組織無收縮間隙，呈擴(kuò)大的低回聲結(jié)構(gòu)，周圍有中高折光的無定形基質(zhì)包繞，與組織學(xué)中多個(gè)基底樣細(xì)胞集合相對應(yīng)［4］。此外，16例患者可見特征性疑似原始分化的毛乳頭結(jié)構(gòu)，20例可見清晰的角囊腫。以上皮膚影像特征均與組織病理具有較高一致性。另外，皮膚鏡下還可清晰觀察到珍珠白色、均質(zhì)狀結(jié)構(gòu)，與組織病理中角囊腫對應(yīng)，還可見線狀毛細(xì)血管擴(kuò)張。

本病需要與扁平疣、傳染性軟疣、朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥、Spitz痣、化膿性肉芽腫、結(jié)節(jié)性硬化的結(jié)節(jié)皮損相鑒別。通過對比上述疾病的RCM特征，可與毛發(fā)上皮瘤相鑒別。兒童頭頸部的傳染性軟疣，臨床亦多為孤立丘疹，少見融合分布，RCM掃描可見火山口樣開口，表皮向下形成囊腔，其內(nèi)大量高折光、圓形的軟疣小體結(jié)構(gòu)［5］。頭面部扁平疣RCM影像為特征性的顆粒層及棘層上層細(xì)胞呈同心圓/洋蔥皮樣排列［6］。朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥于RCM下表現(xiàn)為表皮突增寬，其內(nèi)見不等量中高折光、較大體積的細(xì)胞浸潤［7］?；撔匀庋磕[的RCM圖像則以大量毛細(xì)血管及纖維增生為主要表現(xiàn)。結(jié)節(jié)性硬化患者面部血管纖維瘤組織學(xué)上主要由皮脂腺、擴(kuò)張的血管和過度增生的結(jié)締組織組成［8］。

綜上所述，毛發(fā)上皮瘤皮膚影像學(xué)圖像與組織病理象對比，具有較好的一致性。對于懷疑為毛發(fā)上皮瘤的患者，影像學(xué)技術(shù)能提供較為可靠的診斷線索，可應(yīng)用于早期無創(chuàng)診斷、鑒別診斷及病理取材定位，具有較高的臨床應(yīng)用價(jià)值［9］。

利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突