左賦興 劉昂斯 胡珂 孔建新 李學(xué)記 馮銘 萬(wàn)經(jīng)海

斜坡是顱底解剖結(jié)構(gòu)最為復(fù)雜的區(qū)域之一，其位置深在、周?chē)匾窠?jīng)血管眾多，手術(shù)難度和風(fēng)險(xiǎn)明顯高于其他部位。由于斜坡解剖的特殊性，該部位的惡性腫瘤通常呈現(xiàn)體積巨大，廣泛累及鼻竇、咽部、眶部、前顱底、鞍區(qū)、中顱底等結(jié)構(gòu)甚至壓迫腦干、脊髓的生物學(xué)特點(diǎn)，而上述區(qū)域的病變也常侵及斜坡，患者就診時(shí)病情大多已進(jìn)展至晚期階段［1?2］。斜坡惡性腫瘤病理類(lèi)型十分復(fù)雜，術(shù)前定性診斷困難，不同腫瘤治療原則不盡相同，圍手術(shù)期需神經(jīng)外科、頭頸外科、放療科、腫瘤內(nèi)科等多學(xué)科診療模式（MDT）進(jìn)行綜合評(píng)估，從而選擇個(gè)體化手術(shù)入路和綜合治療方案［1，3］。本研究擬對(duì)中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院近10 年收治的56 例斜坡惡性腫瘤患者的診斷與治療經(jīng)過(guò)進(jìn)行回顧分析，以期提高術(shù)前定性診斷的準(zhǔn)確性，并為合理選擇手術(shù)入路、制定個(gè)體化綜合治療方案提供參考。

臨床資料

一、病例選擇

所納入病例均需符合以下條件：（1）術(shù)前頭部CT 和MRI 提示斜坡占位性改變且骨質(zhì)廣泛受累。（2）外科手術(shù)切除病變，并經(jīng)術(shù)后病理證實(shí)為斜坡惡性腫瘤。（3）患者及其家屬對(duì)病情及手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)知情，并簽署知情同意書(shū)。（4）本研究經(jīng)中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院道德倫理委員會(huì)審核批準(zhǔn)。

二、臨床資料

1.一般資料 選擇2007 年7 月至2018 年12 月在我院神經(jīng)外科行手術(shù)治療并經(jīng)術(shù)后病理證實(shí)的斜坡惡性腫瘤患者共56 例，男性35 例，女性21 例；年齡15 ～74 歲，平均為46.30 歲。其中，新發(fā)腫瘤46 例（82.14%）、復(fù)發(fā)腫瘤10 例（17.86%）；復(fù)發(fā)者中5 例于外院手術(shù)切除后經(jīng)病理證實(shí)為肌纖維母細(xì)胞瘤（2 例）或脊索瘤（3 例），5 例未行手術(shù)且無(wú)病理診斷直接于外院輔助立體定向放射治療（SRT）。

2.癥狀與體征 頑固性頭痛和漸進(jìn)性腦神經(jīng)麻痹為臨床常見(jiàn)癥狀與體征，嚴(yán)重者可因壓迫腦干而出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)感覺(jué)障礙；病變累及口鼻咽或頸部等周?chē)Y(jié)構(gòu)者，還可出現(xiàn)鼻塞、流涕、吞咽困難以及頸部包塊等局部癥狀。本組患者主要表現(xiàn)為頭痛（33 例次占58.93%），眼外肌麻痹（19 例次占33.93%），鼻塞（17 例次占30.36%），飲水嗆咳、聲音嘶啞、舌肌萎縮（13 例次占23.21%），吞咽有異物感（10 例次占17.86%），視力障礙和視野缺損（12 例次占21.43%）、肢體活動(dòng)障礙（5 例次占8.93%）以及面部麻木疼痛（7 例次占12.50%）。

3.影像學(xué)表現(xiàn) 頭部MRI 和CT 檢查主要呈現(xiàn)斜坡占位效應(yīng)，骨質(zhì)廣泛破壞，腫瘤形態(tài)各異，主要位于硬膜外（40 例占71.43%）或者硬膜內(nèi)外相交通（16 例占28.57%）；病灶直徑3.00 ～7.50 cm，平均為5.15 cm。本組有24 例患者病灶位于斜坡中線，硬膜外15 例（62.50%）、硬膜內(nèi)外相交通9 例（37.50%）；向兩側(cè)呈對(duì)稱(chēng)侵襲性生長(zhǎng)者高度懷疑脊索瘤，MRI表現(xiàn)為稍長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，增強(qiáng)后病灶呈不同程度強(qiáng)化，CT 以等或低密度為主，斜坡呈溶骨樣改變，可見(jiàn)散在高密度影；其余32 例影像學(xué)表現(xiàn)無(wú)典型特征，術(shù)前定性診斷困難。

三、治療方法

1.多學(xué)科診療模式 經(jīng)神經(jīng)外科、頭頸外科、放療科、腫瘤內(nèi)科、影像科共同組成的多學(xué)科診療模式對(duì)患者進(jìn)行綜合評(píng)估后，制定個(gè)體化治療方案。其中，影像科提供詳細(xì)的病灶定位信息，協(xié)助神經(jīng)外科和頭頸外科做出定性診斷；神經(jīng)外科血管介入亞專(zhuān)科通過(guò)全腦血管造影判斷腫瘤組織血供，以及周?chē)茏咝?，決定是否需行球囊閉塞試驗(yàn)（BOT）或腫瘤供血?jiǎng)用}栓塞治療等；神經(jīng)外科和頭頸外科聯(lián)合甄別手術(shù)適應(yīng)證、選擇手術(shù)入路，并在術(shù)中根據(jù)病理科提供的冰凍組織病理檢查結(jié)果調(diào)整手術(shù)方案；腫瘤內(nèi)科和放療科評(píng)估輔助治療適應(yīng)證并制定相應(yīng)治療方案，并對(duì)經(jīng)病理確診的惡性腫瘤患者進(jìn)行綜合治療。

2.手術(shù)方法與組織學(xué)類(lèi)型 （1）麻醉方式：除經(jīng)口腭入路需行經(jīng)鼻氣管插管全身麻醉外，其余手術(shù)入路均采用常規(guī)經(jīng)口氣管插管全身麻醉。（2）手術(shù)入路與方式：本組11 例（19.64%）通過(guò)組織活檢術(shù)確診的患者，選擇經(jīng)鼻入路；余45 例（80.36%）均按術(shù)前計(jì)劃行腫瘤根治性切除術(shù)，根據(jù)病變部位、累及范圍、微侵襲理念分別選擇單純經(jīng)鼻入路（15 例占33.33%）、經(jīng)口腭聯(lián)合口鼻入路（7 例占15.56%）、上頜骨掀翻入路（9 例占20%）、Derome 入路（8 例占17.78%）、顳下入路（6 例占13.33%）。本組56 例患者中27 例行神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)，手術(shù)入路包括經(jīng)口腭聯(lián)合 口 鼻（5 例 占18.52%）和 單 純 經(jīng) 鼻（22 例 占81.48%）入路；余29 例均行顯微鏡手術(shù)，手術(shù)入路分別經(jīng)口腭聯(lián)合口鼻（2 例占6.90%）、單純經(jīng)鼻（4 例占13.79%）、上頜骨掀翻入路（9 例占31.03%）、Derome 入 路（8 例 占27.59%）、顳 下 入 路（6 例 占20.69%）。（3）腫瘤組織學(xué)類(lèi)型：包括脊索瘤28 例（50%）、鼻 咽 鱗 癌6 例（10.71%）、轉(zhuǎn) 移 瘤4 例（7.14%），漿細(xì)胞瘤、肌纖維母細(xì)胞瘤、骨肉瘤各3 例（各占5.36%），涎腺上皮肌上皮癌、軟骨肉瘤和淋巴瘤各2 例（各占3.57%），骨巨細(xì)胞瘤、纖維肉瘤和橫紋肌肉瘤各1 例（各占1.79%）。

3.圍手術(shù)期輔助治療 本組有31 例患者術(shù)后繼續(xù)在我院接受放射治療或藥物化療；其余25 例中16 例術(shù)后在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院接受輔助治療（具體方案不詳），9 例未行任何輔助治療。（1）術(shù)前放射治療：2 例（6.45%）肌纖維母細(xì)胞瘤殘留患者在二次手術(shù)前接受適形調(diào)強(qiáng)放射治療為2 Gy/次×15 次，總劑量為30 Gy。（2）術(shù) 后 適 形 調(diào) 強(qiáng) 放 射 治 療：共21 例（67.74%）患者術(shù)后行適形調(diào)強(qiáng)放射治療，包括脊索瘤（8 例 占25.81%）、肌 纖 維 母 細(xì) 胞 瘤（3 例 占9.68%）、軟骨肉瘤（2 例占6.45%）、鼻咽鱗癌（5 例占16.13%）、漿細(xì)胞瘤（3 例占9.68%），靶劑量分別為脊索瘤和軟骨肉瘤1.80 ～2.00 Gy/次×35 次，總劑量為55 ～75 Gy；肌纖維母細(xì)胞瘤2 Gy/次×33 次，總劑量66 Gy；鼻咽鱗癌2 Gy/次×35 次，總劑量70 Gy；漿細(xì)胞瘤2 Gy/次×28 次，總劑量56 Gy。（3）術(shù)后立體定向放射治療：2 例（6.45%）脊索瘤患者于術(shù)后接受立體定向放射治療，靶劑量為6 ～8 Gy/次×4 次（4 周），總劑量30 Gy。（4）同步放化療：共6 例（19.35%）術(shù)后接受同步放化療，2 例淋巴瘤照射劑量為2 Gy/次×25 次，總劑量50 Gy，化療方案為依托泊苷100 mg（第2 ～5 天）聯(lián)合吉西他濱1.60 g（第1 和8 天），21 天為1 個(gè)周期，共治療8 個(gè)周期；4 例轉(zhuǎn)移瘤根據(jù)原發(fā)腫瘤制定相應(yīng)藥物化療方案。

四、轉(zhuǎn)歸與隨訪

1.影像學(xué)復(fù)查 根據(jù)術(shù)后CT 和MRI 檢查結(jié)果，定義全切除、次全切除（腫瘤殘留體積≤10%）和部分切除（腫瘤殘留體積＞10%），在45 例行根治性切除術(shù)患者中，全切除21 例（46.67%）、次全切除17 例（37.78%）、部分切除7 例（15.56%）。

2.并發(fā)癥 本組術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率為50%（28/56），包括神經(jīng)功能障礙（13 例次占23.21%）、腦脊液鼻漏（14 例次占25%）、顱內(nèi)感染（8 例次占14.29%）、肺部感染（2 例次占3.57%）、術(shù)區(qū)出血（2 例次占3.57%）、精神癥狀（1 例次占1.79%），均予對(duì)癥支持治療。（1）后組腦神經(jīng)麻痹（7 例次占12.50%）：采取鼻飼流食、氣管切開(kāi)輔以營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等治療，術(shù)后1 周試飲水、術(shù)后2 周拔除氣管插管；5 例術(shù)后1 個(gè)月可自主進(jìn)食、咳痰有力，2 例隨訪期間仍遺留聲音嘶啞、飲水嗆咳。（2）非后組腦神經(jīng)功能障礙（6 例次占10.71%）：面神經(jīng)功能障礙患者術(shù)后于外院行面部整形修復(fù)術(shù)（2 例次），眼外肌麻痹患者經(jīng)神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物治療癥狀有所改善（4 例次）。（3）腦脊液鼻漏（14 例次占25%）：均于術(shù)后行腰椎穿刺腰大池引流術(shù)，其中12 例（12/14）1 周后治愈、1 例（1/14）放棄治療、1 例（1/14）死 亡。（4）顱 內(nèi) 感 染（8 例 次 占14.29%）：分別予以萬(wàn)古霉素（1 g/12 h）或美羅培南（2 g/8 h）抗感染治療痊愈。（5）肺部感染（2 例次占3.57%）：采取莫西沙星（0.40 g/d）抗感染，同時(shí)予以霧化吸入、平喘化痰、加強(qiáng)翻身拍背等輔助治療，均治愈。（6）術(shù)區(qū)出血（2 例次占3.57%）：靜脈注射止血藥、引流管內(nèi)注射尿激酶使血腫液化排出。（7）精神癥狀（1 例占1.79%）：經(jīng)鎮(zhèn)靜、抗躁狂藥物治療后癥狀好轉(zhuǎn)。

3.預(yù)后 （1）術(shù)后轉(zhuǎn)歸：本組術(shù)后恢復(fù)不良患者共3 例，1 例軟骨肉瘤患者術(shù)后偏癱長(zhǎng)期臥床致肺栓塞、1 例（鼻咽鱗癌）組織活檢術(shù)后因腦脊液鼻漏致顱內(nèi)感染、1 例復(fù)發(fā)脊索瘤二次手術(shù)后腦脊液鼻漏致顱內(nèi)感染，前兩例因經(jīng)濟(jì)原因放棄治療自動(dòng)出院，后者死于重度休克；余53 例均順利出院。（2）隨訪：術(shù)后隨訪12 ～137 個(gè)月，平均59.90 個(gè)月。56 例中8 例（14.29%）失訪；16 例（28.57%）疾病無(wú)進(jìn)展；13 例（23.21%）疾病進(jìn)展，其中5 例再次于我院手術(shù)切除殘留腫瘤灶、2 例再次行藥物化療、6 例目前仍密切隨訪；19 例（33.93%）死亡病例分別死于腫瘤復(fù)發(fā)或進(jìn)展（9 例）、顱內(nèi)感染（2 例）、肺栓塞（1 例）、放射性腦壞死（3 例）、骨髓抑制（4 例）。

典型病例

例1 男性，29 歲。主訴頭痛、發(fā)熱2 個(gè)月，加重伴復(fù)視10 天，于2014 年9 月28 日入院。患者2 個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)間斷性頭痛、發(fā)熱，體溫最高時(shí)可達(dá)38.5 ℃，休息后頭痛癥狀可自行緩解。自發(fā)病以來(lái)上述癥狀呈進(jìn)行性加重，10 天前出現(xiàn)視物成雙，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院以“發(fā)熱待查”予抗感染治療（具體方案不詳），療效欠佳，此后仍持續(xù)發(fā)熱，體溫波動(dòng)于38 ℃，視物成雙，遂至我院就診。既往史中2012 年曾行闌尾切除術(shù)。入院后體格檢查：體溫38.3 ℃，右眼外展受限，復(fù)視。實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特異性指標(biāo)。頭部CT 檢查顯示，包括斜坡、右側(cè)咽旁、巖尖在內(nèi)的中顱底混雜密度影伴廣泛骨質(zhì)破壞（圖1a）。MRI增強(qiáng)掃描顯示病灶呈明顯均勻強(qiáng)化，邊界不清（圖1b）。臨床診斷：斜坡右側(cè)側(cè)顱底占位性病變。2014 年11 月6 日全身麻醉后于顯微鏡下行經(jīng)鼻蝶入路顱底占位性病變活檢術(shù)，術(shù)中可見(jiàn)腫瘤侵犯蝶竇、斜坡至右側(cè)咽旁，呈灰白色、質(zhì)地脆軟，血供一般，邊界不清，斜坡骨質(zhì)破壞明顯，切取部分病變組織行術(shù)中冰凍病理學(xué)檢查，提示淋巴瘤，終止手術(shù)。術(shù)后患者自覺(jué)右側(cè)面部淺感覺(jué)減退，顏面部腫脹。術(shù)后組織學(xué)形態(tài)觀察，腫瘤細(xì)胞胞核大且居中，異型性明顯（圖1c）；免疫組化染色，腫瘤細(xì)胞白細(xì)胞共同抗原（LCA，圖1d）、CD99 和CD30 呈強(qiáng)陽(yáng)性，波形蛋白（Vim）和CD5 表達(dá)陽(yáng)性，廣譜細(xì)胞角蛋白（PCK）、細(xì) 胞角蛋 白7（CK7）、神 經(jīng) 微絲蛋 白（NF）、CD20、CD3、間變性淋巴瘤激酶（ALK）、髓過(guò)氧化物酶（MPO）、MyoD1 和Myoglobin 表達(dá)均呈陰性，Ki?67 抗原標(biāo)記指數(shù)高達(dá)95%，最終確診為間變性大細(xì)胞淋巴瘤。后轉(zhuǎn)入腫瘤內(nèi)科接受藥物化療，治療方案為依托泊苷100 mg（第2 ～5 天）聯(lián)合吉西他濱1.60 g（第1 天）靜脈滴注，21 天為1 個(gè)周期，共治療3 個(gè)周期。3 個(gè)周期化療結(jié)束后，患者體溫逐漸恢復(fù)正常，顏面部腫脹明顯減輕，CT 顯示腫瘤體積明顯縮?。▓D1e），共住院40 天。出院后在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院繼續(xù)予以依托泊苷聯(lián)合吉西他濱治療，劑量為依托泊苷100 mg（第2 ～5 天）和吉西他濱1.60 g（第1和8 天），21 天為1 個(gè)周期，共治療5 個(gè)周期，無(wú)明顯不良反應(yīng)。上述治療結(jié)束后，于2015 年5 月13 日調(diào)整藥物化療方案為吉西他濱1.60 g（第1 和8 天）聯(lián)合順鉑30 mg（第2 ～5 天），21 天為1 個(gè)周期，共持續(xù)治療2 個(gè)周期；并同步行適形調(diào)強(qiáng)放射治療，靶劑量為2 Gy/次×25 次，總劑量50 Gy。治療后CT 檢查顯示腫瘤控制滿意，右側(cè)巖骨可見(jiàn)混雜密度影，大小約2.70 cm×2.00 cm（圖1f），建議門(mén)診隨訪。該例患者末次隨訪時(shí)間為2019 年6 月14 日，無(wú)發(fā)熱、復(fù)視，眼球活動(dòng)自如，可正常工作，CT 提示右側(cè)巖骨病灶同前，大小約2.80 cm×2.20 cm（圖1g），目前仍在隨訪中。

例2 男性，23 歲。因頸枕部疼痛1 年余、聲音嘶啞伴呼吸困難1 個(gè)月，于2014 年6 月5 日入院?；颊? 年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)頸枕部間斷性疼痛并呈進(jìn)行性加重，休息后癥狀無(wú)緩解，發(fā)病時(shí)無(wú)明顯感覺(jué)運(yùn)動(dòng)異常；1 個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)聲音嘶啞伴呼吸困難，偶有飲水嗆咳，但無(wú)吞咽困難。既往在2011 年曾罹患中耳炎并治愈。入院后體格檢查：咽后壁隆起，右側(cè)軟腭抬舉無(wú)力，轉(zhuǎn)頸無(wú)力，四肢肌張力降低。實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特異性指標(biāo)。術(shù)前頭部MRI顯示，頸枕交界區(qū)占位性病變，侵犯斜坡、寰樞椎，向前突入咽部、向后突入枕大孔，延髓、上頸髓受壓（圖2a），增強(qiáng)后病灶呈明顯不均勻強(qiáng)化（圖2b）。臨床診斷：斜坡頸枕交界區(qū)占位性病變。2014 年6 月13 日全身麻醉后行神經(jīng)內(nèi)鏡下單純經(jīng)口腭入路斜坡頸枕交界區(qū)占位性病變切除術(shù)，術(shù)中可見(jiàn)腫瘤廣泛侵犯咽后壁、下斜坡、寰樞椎，呈灰紅色、質(zhì)地不均，伴假包膜形成、瘤內(nèi)間雜骨質(zhì)，血供豐富，分塊切除腫瘤后可見(jiàn)斜坡和頸椎硬膜完整。手術(shù)切除標(biāo)本免疫組化染色顯示，腫瘤細(xì)胞PCK、CK8、上皮膜抗原（EMA）和S?100 蛋白（S?100）表達(dá)呈強(qiáng)陽(yáng)性，確診為脊索瘤。術(shù)后患者聲音略嘶啞，咳痰有力，無(wú)明顯吞咽困難，偶有飲水嗆咳；CT 顯示腫瘤次全切除（圖2c）?；颊吖沧≡?5 天，出院后至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院接受放射治療（具體方案不詳）。出院后4 年8 個(gè)月（2019 年3 月30 日）隨訪時(shí)MRI 顯示下斜坡、椎前占位性病變，大小約3.50 cm×2.10 cm，提示腫瘤復(fù)發(fā)（圖2d），考慮到患者無(wú)明顯臨床癥狀，繼續(xù)隨訪觀察。末次隨訪時(shí)（2019 年10 月16 日）偶感頸部疼痛、吞咽異物感，無(wú)明顯飲水嗆咳、聲音嘶?。籑RI 顯示腫瘤大小同前，目前仍在隨訪中。

圖1 例1 患者綜合治療前后頭部CT 和MRI 及病理學(xué)檢查所見(jiàn) 1a 術(shù)前橫斷面CT 顯示，斜坡、右側(cè)咽旁、巖尖混雜密度影（箭頭所示），顱底骨質(zhì)廣泛破壞 1b術(shù)前橫斷面增強(qiáng)T1WI 顯示病灶呈明顯均勻強(qiáng)化，邊界不清（箭頭所示） 1c 組織學(xué)形態(tài)可見(jiàn)腫瘤細(xì)胞胞核大、深染，異型性明顯 HE 染色 ×400 1d 免疫組化染色可見(jiàn)腫瘤細(xì)胞LCA 呈強(qiáng)陽(yáng)性 EnVision 二步法 ×200 1e 3 個(gè)周期的藥物化療后橫斷面CT 顯示腫瘤體積明顯縮?。^所示） 1f 放化療后橫斷面CT 顯示右側(cè)巖骨病變較前無(wú)進(jìn)展 1g 末次隨訪時(shí)橫斷面CT 顯示腫瘤大小大致同前Figure 1 CT, MRI findings and pathological examination of pre ? and post ?comprehensive therapy in Case 1 Preoperative axial CT showed a heterogeneous density lesion extending towards clivus, parapharyngeal space and petrous apex(arrow indicates) with bone destruction (Panel 1a). Preoperative axial enhanced T1WI showed enhancement of lesion without clear borders (arrow indicates, Panel 1b). HE staining depicted hypercellular tumor exhibiting characteristics of conspicuous atypia.Tumor cells were prominent in nucleoli (Panel 1c). × 400 Immunohistochemistry was extremely positive for LCA (Panel 1d). EnVision ×200 Axial CT scans after 3 cycles of chemotherapy showed the tumor size was reduced (arrow indicates, Panel 1e). Axial CT after comprehensive therapy showed no disease progression (Panel 1f).There was no progression of tumor at the latest followed?up (Panel 1g).

圖2 例2 手術(shù)前后頭部CT 和MRI 所見(jiàn) 2a 術(shù)前橫斷面T2WI 顯示，下斜坡和頸枕交界區(qū)腫物，向外側(cè)突至咽旁、向后突入椎管（箭頭所示） 2b 矢狀位增強(qiáng)T1WI 呈明顯強(qiáng)化（箭頭所示） 2c 術(shù)后CT 提示腫瘤次全切除（箭頭所示，左圖為橫斷面、右圖為矢狀位） 2d 出院后4 年余橫斷面增強(qiáng)T1WI 顯示下斜坡占位性病變，提示局部復(fù)發(fā)（箭頭所示）Figure 2 MRI and CT findings of pre ? and post?operation in Case 2 Preoperative axial T2WI showed tumor occupied the craniocervical junction, invading lower clivus, parapharyngeal space, and grew into spinal canal (arrow indicates, Panel 2a). Sagittal enhanced T1WI showed lesion was intense enhanced (arrow indicates, Panel 2b). Postoperative axial and sagittal CT showed subtotal removal of tumor (arrows indicate,Panel 2c). Postoperative axial enhanced T1WI showed occupying lesion of lower clivus, and depicted a local recurrence(arrow indicates, Panel 2d).

例3 男性，22 歲。主因鼻腔肌纖維母細(xì)胞瘤術(shù)后20 天，于2011 年3 月4 日入院?；颊? 個(gè) 月 前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)雙眼視力急劇下降（具體視力不詳），伴鼻塞，無(wú)鼻出血、頭面部疼痛等癥狀，嗅覺(jué)改變不詳?shù)?。?dāng)?shù)蒯t(yī)院經(jīng)鼻內(nèi)鏡檢查診斷為顱鼻交通性腫瘤，行鼻腔腫瘤切除術(shù)，術(shù)后病理診斷為肌纖維母細(xì)胞瘤。術(shù)后癥狀明顯加重，遂予以適形調(diào)強(qiáng)放射治療（2 Gy/次×15 次，總劑量30 Gy），腫瘤體積未見(jiàn)明顯縮小，遂至我院就診。1992 年曾有鼻部外傷史。入院后體格檢查：嗅覺(jué)喪失；雙眼失明，無(wú)光感，雙側(cè)瞳孔等大、等圓，直徑約5 mm，對(duì)光反射消失，左眼內(nèi)斜。實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特異性指標(biāo)。頭部MRI 顯示呈鼻腔術(shù)后改變，腫瘤廣泛侵犯前中顱底，向后破壞斜坡，增強(qiáng)后病灶呈明顯均勻強(qiáng)化（圖3a）。臨床診斷為顱鼻交通性肌纖維母細(xì)胞瘤，遂于2011 年3 月14 日在全身麻醉下行Derome 入路顱鼻交通性腫瘤切除術(shù)，術(shù)中可見(jiàn)腫瘤呈灰紅色、質(zhì)地較韌，血供極為豐富，邊界尚清晰，腫瘤大部可見(jiàn)假包膜形成，廣泛侵犯鼻竇、眶內(nèi)側(cè)壁、前中顱底、鞍底，斜坡骨質(zhì)破壞，前顱底嗅溝相鄰硬腦膜受損，手術(shù)全切除腫瘤和受損的硬腦膜，切取顳肌筋膜修補(bǔ)硬腦膜缺損、切取帶蒂額骨骨膜瓣翻轉(zhuǎn)交叉貼覆于斜坡至前顱底術(shù)區(qū)（圖3b，3c）。術(shù)后未發(fā)生并發(fā)癥，組織形態(tài)學(xué)觀察，腫瘤細(xì)胞呈明顯多形性和瘤巨細(xì)胞，核分裂象多見(jiàn)，伴小灶壞死；免疫組化染色，腫瘤細(xì)胞CD68、平滑肌肌動(dòng)蛋白（SMA）和Vim表 達(dá) 呈 強(qiáng) 陽(yáng) 性，S?100 表 達(dá) 陽(yáng) 性，PCK、CK18、Calponin、結(jié)蛋白（Des）、膠質(zhì)纖維酸性蛋白（GFAP）和MyoD1 表達(dá)均呈陰性，Ki?67 抗原標(biāo)記指數(shù)為40%，確診為肌纖維母細(xì)胞瘤。MRI 顯示腫瘤全切除（圖3d）?；颊吖沧≡?7 天，順利出院。術(shù)后1 個(gè)月在我院放療科行術(shù)區(qū)適形調(diào)強(qiáng)放射治療，照射劑量為2 Gy/次×33 次，總劑量66 Gy。末次隨訪時(shí)（2015 年9 月24 日）生活能夠自理，雙眼視力明顯恢復(fù)，眼球各向活動(dòng)自如；MRI 和鼻內(nèi)鏡均未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)跡象。目前失訪。

圖3 例3 患者手術(shù)前后頭部MRI 檢查和術(shù)中所見(jiàn) 3a 術(shù)前增強(qiáng)T1WI 顯示，鼻腔術(shù)后改變，腫瘤廣泛侵犯前中顱底并破壞斜坡骨質(zhì)，病灶呈明顯均勻強(qiáng)化（箭頭所示，左圖為矢狀位、右圖為冠狀位） 3b 手術(shù)全切除腫瘤后，制備帶蒂額骨骨膜瓣并自中線剪開(kāi)一分為二 3c 將帶蒂額骨骨膜瓣交叉平鋪貼覆于斜坡至前顱底術(shù)區(qū)，重建顱底 3d 術(shù)后增強(qiáng)T1WI顯示腫瘤全切除（左圖為橫斷面，右圖為矢狀位）Figure 3 MRI findings of pre? and post?operation accompanied by intraoperative view in Case 3 Preoperative sagittal and coronal enhanced T1WI showed dense homogeneous enhancement of the lesion in the anterior and middle cranial fossa eroding the clivus (arrows indicate), accompanied by postoperative changes of nasal cavity (Panel 3a). Following radical resection of the tumor, the pedicled pericranial flap taken from the forehead was divided into two parts, one of which was reversed on top of the other (Panel 3b). The flaps were affixed to the anterior fossa to reconstruct the skull base (Panel 3c). Postoperative axial and sagittal enhanced T1WI showed total removal of tumor (Panel 3d).

例4 男性，40 歲。因鼻塞2 年，頭痛伴左側(cè)面部麻木1 個(gè)月，于2010 年11 月29 日入院?；?者2 年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)雙側(cè)鼻塞，自覺(jué)鼻炎發(fā)作，無(wú)鼻出血、流涕等，1 個(gè)月前開(kāi)始出現(xiàn)持續(xù)性頭痛，發(fā)作時(shí)伴左側(cè)面部麻木，口服鎮(zhèn)痛藥后癥狀可緩解，我院門(mén)診行鼻咽鏡組織活檢術(shù)，組織形態(tài)學(xué)觀察，纖維組織局部黏液樣變性，其中可見(jiàn)胞質(zhì)粉染和透亮細(xì)胞（圖4a）；免疫組化染色，腫瘤細(xì)胞Vim 和PCK（圖4b）表達(dá)呈強(qiáng)陽(yáng)性，S?100 表達(dá)陽(yáng)性，EMA 和LCA均呈陰性，提示脊索瘤。遂收入院。既往史無(wú)特殊。入院后體格檢查：雙側(cè)鼻腔粘連，咽后壁可見(jiàn)硬性腫物，左側(cè)面部淺感覺(jué)減退。實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特異性指標(biāo)。頭部CT 顯示鼻咽、斜坡占位性病變，呈等密度，顱底骨質(zhì)破壞（圖4c）。MRI 增強(qiáng)掃描可見(jiàn)腫瘤侵犯左側(cè)咽旁、翼腭窩、顳底，病灶呈中等不均勻強(qiáng)化（圖4d）。臨床診斷為左側(cè)顱底占位性病變，于2010 年12 月2 日在全身麻醉下行左上頜骨掀翻側(cè)顱底腫瘤切除術(shù)，術(shù)中可見(jiàn)腫瘤呈結(jié)節(jié)狀、灰白色、質(zhì)地較韌，邊界尚清晰，廣泛侵犯鼻咽、蝶竇、斜坡、蝶骨大翼、海綿竇、顳下窩、翼腭窩、翼肌等，中顱底骨質(zhì)廣泛缺損，手術(shù)分塊全切除腫瘤后可見(jiàn)顳底硬腦膜粗糙（圖4e），廣泛電凝，并行顱底重建和上頜骨復(fù)位內(nèi)固定（圖4f），術(shù)中未發(fā)生腦脊液鼻漏、術(shù)后未發(fā)生并發(fā)癥，病理證實(shí)為脊索瘤。術(shù)后MRI顯示腫瘤全切除（圖4g），共住院10 天，順利出院。術(shù)后1 個(gè)月在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院接受放射治療30 次（具體劑量不詳），出院后4 年4 個(gè)月（2015 年4 月7 日）隨訪時(shí)自訴飲水嗆咳、聲音嘶啞、咳痰無(wú)力等后組腦神經(jīng)癥狀，MRI 檢查考慮腫瘤復(fù)發(fā)，建議再次手術(shù)治療，因經(jīng)濟(jì)原因放棄治療，于2016 年3 月死亡。

討 論

圖4 例4 患者鼻咽鏡組織活檢、手術(shù)前后頭部CT 和MRI 檢查、術(shù)中所見(jiàn) 4a 組織學(xué)形態(tài)顯示纖維組織局部黏液樣變性，其中可見(jiàn)胞質(zhì)疏松和透亮細(xì)胞 HE 染色 ×200 4b 免疫組化染色，腫瘤細(xì)胞PCK 呈強(qiáng)陽(yáng)性 EnVision 二步法 ×200 4c 術(shù)前矢狀位CT 顯示，腫瘤侵犯斜坡、咽部等顱底區(qū)域，呈等密度，斜坡骨質(zhì)破壞（箭頭所示） 4d 術(shù)前增強(qiáng)T1WI 顯示，腫瘤向側(cè)方生長(zhǎng)，侵犯左側(cè)咽旁、翼腭窩、顳底，呈不均勻強(qiáng)化（箭頭所示，左圖為矢狀位、右圖為冠狀位） 4e術(shù)中行上頜骨掀翻后充分顯露并分塊全切除腫瘤 4f 上頜骨復(fù)位內(nèi)固定進(jìn)行顱面修復(fù) 4g 術(shù)后增強(qiáng)T1WI 顯示，腫瘤全切除（左圖為橫斷面，右圖為矢狀位）Figure 4 Pathological presentation, CT and MRI findings of pre? and post?operation, and intraoperative view in Case 4 HE staining demonstrated circumscribed myxoid change of fibrous tissue surrounding the tumor cells with loose cytoplasm (Panel 4a). ×200 Immunohistochemistry illustrated strong PCK expression (Panel 4b). EnVision ×200 Preoperative sagittal CT showed the homogeneous isodensity lesion with bone destruction located in the clivus and pharynx (arrow indicates, Panel 4c).Preoperative sagittal and coronal enhanced T1WI showed the inhomogeneous enhanced mass extending towards the lateral skull base including parapharyngeal space and pterygopalatine fossa (arrows indicate, Panel 4d). A Weber?Ferguson incision was given followed by osteotomies to expose and resect the tumor (Panel 4e). The swung maxillary bone was returned to original position and fixed to the rest of the facial skeleton (Panel 4f). Postoperative axial and sagittal enhanced T1WI showed total resection of the tumor (Panel 4g).

斜坡起自鞍背、后床突，向后下方延伸至枕骨大孔，因被諸多結(jié)構(gòu)所阻擋，故斜坡病變?cè)谑中g(shù)中的顯露頗為困難；加之其周?chē)匾窠?jīng)血管眾多，后方毗鄰腦干和脊髓，疾病早期不易被檢出，待患者就診時(shí)大多已至疾病晚期、病灶體積巨大，使手術(shù)難度和風(fēng)險(xiǎn)明顯增加。斜坡惡性腫瘤病理類(lèi)型多樣、起源復(fù)雜，可累及骨質(zhì)、硬腦膜、神經(jīng)、血管等顱底結(jié)構(gòu)，不同病例治療原則和手術(shù)入路各異［1?2］，而且由于其預(yù)后不良，需多學(xué)科診療模式進(jìn)行綜合治療［1，3?4］。

斜坡惡性腫瘤手術(shù)入路需結(jié)合腫瘤起源部位、質(zhì)地、血供、受累范圍，以及術(shù)前癥狀、術(shù)后治療方案等因素綜合考慮，應(yīng)在保留神經(jīng)血管功能的前提下，以最大限度安全切除腫瘤為原則。斜坡惡性腫瘤大多起源于硬膜外，因此手術(shù)入路主要采取經(jīng)鼻、經(jīng)口腭聯(lián)合經(jīng)口鼻、Derome、上頜骨掀翻、顳下等硬膜外入路。

經(jīng)鼻入路可充分顯露蝶竇、蝶鞍和中上斜坡，特別是可在神經(jīng)內(nèi)鏡下實(shí)現(xiàn)近距離觀察，主要適用于中上斜坡體積較小的病灶［2，4］，術(shù)中可通過(guò)磨除鞍結(jié)節(jié)和蝶骨平臺(tái)骨質(zhì)擴(kuò)大前顱底和鞍上顯露范圍，并可通過(guò)垂體移位和磨除后床突向斜坡后上方探查［5］。經(jīng)鼻入路操作簡(jiǎn)單，在神經(jīng)內(nèi)鏡下視野清晰、手術(shù)時(shí)間短、手術(shù)損傷小、并發(fā)癥少，尤其適用于組織活檢術(shù)［4］，本組有11 例經(jīng)組織活檢術(shù)確診的患者（淋巴瘤2 例、顱內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤3 例、鼻咽鱗癌4 例、漿細(xì)胞瘤2 例），均選擇手術(shù)損傷較小的經(jīng)鼻入路（圖1），術(shù)后及時(shí)接受放化療等輔助治療。筆者認(rèn)為，對(duì)放化療敏感的斜坡惡性腫瘤，外科手術(shù)治療應(yīng)以組織活檢和減瘤為目的，減少對(duì)正常組織的破壞，利于術(shù)后施行綜合治療。然而，目前臨床所應(yīng)用的各種改良擴(kuò)大經(jīng)鼻入路仍存在術(shù)野深、操作空間狹窄所致病灶邊緣顯露困難的問(wèn)題，故而難以實(shí)現(xiàn)En bloc切 除［2，6］。Kim 等［7］采 用 神 經(jīng) 內(nèi) 鏡 下 經(jīng) 鼻 入 路 手 術(shù)切除斜坡惡性腫瘤，腫瘤全切除率為66.67%，80.95%的患者病灶位于中上斜坡，其中腫瘤向側(cè)方生長(zhǎng)是無(wú)法達(dá)到手術(shù)全切除和預(yù)后不良的重要原因，而頸枕交界區(qū)特別是樞椎前方顯露欠佳則是該入路不能達(dá)到腫瘤全切除的另一原因。本組選擇經(jīng)口腭聯(lián)合口鼻入路手術(shù)的7 例患者均為脊索瘤，于神經(jīng)內(nèi)鏡下顯露下斜坡和高位頸椎前方（圖2），但是由于硬腭的限制，對(duì)中上斜坡顯露欠佳，4 例磨除部分硬腭骨質(zhì)以擴(kuò)大顯露至中段斜坡，3 例經(jīng)口鼻入路聯(lián)合操作，手術(shù)切除效果較為滿意。經(jīng)口腭入路的主要缺陷是咽腔和術(shù)區(qū)缺損填塞修補(bǔ)困難，由于缺乏有效的硬性支撐，術(shù)后易出現(xiàn)手術(shù)切口遷延不愈、漏口形成等并發(fā)癥，一般不適用于硬膜下病變［8］。

雖然斜坡惡性腫瘤大多起源于硬膜外，但可侵犯硬膜下區(qū)域，因此術(shù)前通過(guò)MRI 判斷是否存在硬腦膜受累至關(guān)重要［9?10］。在MRI 上腫瘤與硬膜下區(qū)域間出現(xiàn)的短T2信號(hào)帶通常為顱底硬腦膜，若顯示不清則疑似腫瘤侵犯硬膜下［9］；而增強(qiáng)MRI 顯示的腫瘤周?chē)X實(shí)質(zhì)強(qiáng)化伴水腫或軟腦膜強(qiáng)化征象，特別是硬腦膜線性強(qiáng)化征且厚度＞5 mm，高度提示腫瘤與硬膜內(nèi)外相交通［10］。本組有16 例腫瘤與硬膜內(nèi)外相交通患者均選擇硬膜外入路，便于制備顳肌筋膜等自體材料進(jìn)行顱底重建，并可以避免腦脊液鼻漏、顱內(nèi)感染的發(fā)生，有利于術(shù)后盡早開(kāi)展輔助治療。

當(dāng)腫瘤主要位于前顱底并侵犯斜坡前上方時(shí)，則以選擇Derome 入路為宜，特別是病變廣泛侵襲前顱底、中上鼻咽部、篩竇、蝶竇者［11］。Derome 入路術(shù)中顯露范圍較大，可貫徹?zé)o瘤原則，實(shí)現(xiàn)整塊擴(kuò)大切除；同時(shí)冠狀開(kāi)顱也提供了充足的帶蒂組織瓣，使顱底重建簡(jiǎn)單可行，本組2 例顱鼻交通性肌纖維母細(xì)胞瘤患者即經(jīng)Derome 入路全切除腫瘤（圖3），由于經(jīng)Derome 入路術(shù)中對(duì)額葉牽拉嚴(yán)重，有1 例患者術(shù)后出現(xiàn)精神癥狀，此為該入路的主要并發(fā)癥。上頜骨翻轉(zhuǎn)面部移位入路可在不牽拉腦組織的情況下充分顯露蝶篩、鞍區(qū)、海綿竇、顱前窩底和顱中窩底、全斜坡、顳骨巖部和咽部等部位，利于呈側(cè)方生長(zhǎng)斜坡腫瘤的顯露和整塊切除，并可有效保護(hù)相鄰重要神經(jīng)血管［12］。本組5 例脊索瘤、1 例骨肉瘤、1 例肌纖維母細(xì)胞瘤、1 例鼻咽鱗癌和1 例纖維肉瘤患者均經(jīng)上頜骨掀翻入路于直視下實(shí)現(xiàn)腫瘤全切除（圖4），且無(wú)一例術(shù)后發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥。鑒于該入路手術(shù)操作步驟復(fù)雜，術(shù)中應(yīng)注意：（1）勿剝離上頜骨前壁骨面面頰部軟組織，以免影響上頜骨血運(yùn)致術(shù)后發(fā)生骨壞死。（2）斜坡周?chē)切越Y(jié)構(gòu)破壞，向外側(cè)分離時(shí)需注意保護(hù)海綿竇、頸內(nèi)動(dòng)脈、視神經(jīng)等重要神經(jīng)血管解剖結(jié)構(gòu)。（3）嚴(yán)密修補(bǔ)硬腦膜缺損，可以游離自體闊筋膜進(jìn)行縫合，將顱腔與鼻咽腔隔開(kāi)。（4）若術(shù)區(qū)殘腔較大，可以脂肪填塞，并移行鼻甲黏膜或頰脂墊覆蓋顯露的頸內(nèi)動(dòng)脈等重要結(jié)構(gòu)。（5）如果顱底重建組織需求量較大，可向外側(cè)直行延長(zhǎng)外眥切口，切取額顳部帶蒂帽狀腱膜瓣翻轉(zhuǎn)，經(jīng)鼻根部或顳部皮下隧道導(dǎo)入顱底術(shù)區(qū)。（6）保證上頜骨復(fù)位對(duì)位良好以利于術(shù)后正常咬合［12］。顳下入路的手術(shù)適應(yīng)證為，巖斜區(qū)特別是向側(cè)方和幕下生長(zhǎng)的斜坡腫瘤，磨除Kawase 四邊形和部分巖尖骨質(zhì)、結(jié)扎離斷巖上竇可增加對(duì)下斜坡和顱后窩腫瘤的顯露［13?14］；術(shù)中解剖側(cè)裂池、釋放腦脊液可減少對(duì)顳葉的牽拉和損傷，也可于硬膜下分離進(jìn)入腳間池和上斜坡［14］；向顴弓下延伸切口尚可顯露并切除向顳下窩生長(zhǎng)的Fisch 分型“C”型腫瘤［15］。該入路的缺點(diǎn)是，磨除巖骨骨質(zhì)可導(dǎo)致迷路開(kāi)放而損傷聽(tīng)力。本組有3 例患者腫瘤向一側(cè)斜坡旁、咽旁、顳下窩生長(zhǎng)，選擇顳下入路充分顯露腫瘤，由于腫瘤侵犯頸內(nèi)動(dòng)脈壁，僅行次全切除術(shù)。

斜坡惡性腫瘤常侵犯周?chē)琴|(zhì)和顱底硬腦膜，術(shù)后殘腔缺損較大，易發(fā)生腦脊液鼻漏、顱內(nèi)感染等并發(fā)癥，顱底重建過(guò)程中需注意以下問(wèn)題：（1）硬腦膜力求水密縫合，采用人工硬膜、肌筋膜瓣、骨膜瓣多層修補(bǔ)后再以生物蛋白膠粘合固定，切取自身肌肉、筋膜或脂肪組織（顳肌、胸鎖乳突肌、股前外側(cè)闊筋膜、腹部皮下脂肪等）支撐填塞缺損殘腔。（2）采用帶蒂活組織瓣進(jìn)行修復(fù)，與顱底殘留骨質(zhì)廣泛接觸。（3）對(duì)放化療敏感的惡性腫瘤患者術(shù)后均需輔助治療，對(duì)于此類(lèi)患者我們推薦開(kāi)顱手術(shù)，利于獲取充足的帶蒂活組織瓣進(jìn)行顱底重建，這樣可達(dá)到預(yù)防輔助治療所誘發(fā)的顱底傷口遷延不愈的目的。（4）頭面部皮膚組織缺損者，應(yīng)轉(zhuǎn)入頭頸外科進(jìn)行皮瓣移植修復(fù)［2，16］。本組31 例患者術(shù)中明確硬腦膜缺損腦脊液滲出后，即行筋膜、骨膜、肌肉組織等多層硬腦膜修復(fù)和顱底重建，并填塞術(shù)區(qū)消除殘腔，術(shù)后14 例出現(xiàn)腦脊液鼻漏，其中12 例經(jīng)腰大池置管引流治愈、2 例手術(shù)前后接受放射治療的患者均預(yù)后不良。因此筆者認(rèn)為，對(duì)于接受放化療的患者或術(shù)后需盡快輔以放化療的患者應(yīng)行開(kāi)顱手術(shù)，妥善進(jìn)行顱底重建，避免腦脊液鼻漏等并發(fā)癥而延誤輔助治療。

斜坡病變病理類(lèi)型十分復(fù)雜，惡性腫瘤比例較高［1，4］，主要包括脊索瘤、軟骨肉瘤、顱內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤等。脊索瘤和軟骨肉瘤在影像學(xué)上難以鑒別，CT 均顯示斜坡骨質(zhì)破壞，腫瘤灶內(nèi)呈散在分布的高密度影；MRI 則呈等或長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，腫瘤灶內(nèi)信號(hào)欠均勻，腫瘤邊界清楚，增強(qiáng)掃描多呈不均勻強(qiáng)化［9，17］。但脊索瘤大多原發(fā)于斜坡中線區(qū)域，無(wú)明顯鈣化，可因瘤內(nèi)出血或富含蛋白質(zhì)而發(fā)生囊性變，表現(xiàn)為短T1信號(hào)［9?10，17］；軟骨肉瘤主要發(fā)生于斜坡中線旁區(qū)域，向側(cè)方生長(zhǎng)，瘤內(nèi)可見(jiàn)斑片狀鈣化［9］；斜坡轉(zhuǎn)移瘤邊界不甚清楚，可表現(xiàn)為短T2信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化，PET 顯像有助于鑒別和定位原發(fā)灶［9］。不同病理類(lèi)型的斜坡惡性腫瘤治療原則不盡相同，多學(xué)科診療模式尤為必要［3］。放療科對(duì)鼻咽癌的治療具有豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，腫瘤內(nèi)科對(duì)淋巴瘤、漿細(xì)胞瘤、轉(zhuǎn)移瘤等相對(duì)熟悉，多學(xué)科診療模式可以有效提高術(shù)前定性診斷的準(zhǔn)確性，有利于合理選擇組織活檢術(shù)和根治性切除術(shù)的適應(yīng)證。淋巴瘤、漿細(xì)胞瘤、轉(zhuǎn)移瘤等對(duì)放化療較為敏感，手術(shù)以獲得病理診斷為目的；而對(duì)于脊索瘤、軟骨肉瘤等低度惡性腫瘤，應(yīng)以根治性切除為目的［18］。斜坡解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，腫瘤Ⅰ期根治性切除須采取神經(jīng)外科與頭頸外科聯(lián)合手術(shù)，以提高手術(shù)全切除率和安全性。規(guī)范化的術(shù)后綜合治療有助于改善斜坡惡性腫瘤患者之預(yù)后［1，18］。根據(jù)美國(guó)國(guó)立綜合癌癥網(wǎng)（NCCN）指南［19］，經(jīng)病理證實(shí)的惡性腫瘤患者應(yīng)接受三維適形或適形調(diào)強(qiáng)放射治療；腫瘤殘留患者應(yīng)行立體定向放射外科（SRS）治療（包括X 刀、伽馬刀）；術(shù)后腫瘤內(nèi)科根據(jù)病理分型制定藥物化療方案，合理選擇同步放化療的適應(yīng)證，并推薦患者接受基因檢測(cè)以指導(dǎo)靶向治療。

斜坡惡性腫瘤發(fā)生率較高，并非均以手術(shù)全切腫瘤為目的，應(yīng)開(kāi)展多學(xué)科診療模式進(jìn)行規(guī)范化綜合治療。術(shù)前根據(jù)臨床和影像學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行綜合評(píng)估，明確手術(shù)目的、制定治療方案、采取個(gè)體化手術(shù)入路，并有效進(jìn)行顱底重建，術(shù)后及時(shí)開(kāi)展輔助治療，可以減少相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)生，提高治療安全性，改善預(yù)后。

利益沖突無(wú)