馮瑤杰，瞿 姣，袁 欣，危春容，楊亞英，者光玲

(昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,云南 昆明 650032)

圖1 鼻腔骨外尤因肉瘤 A.CT增強(qiáng)動(dòng)脈期； B.平掃M(jìn)R T2WI； C.增強(qiáng)T1WI； D.病理圖(HE，×200) 箭示病灶

患兒女，15歲，因“雙側(cè)鼻阻1個(gè)月，鼻面部腫脹、疼痛3天”入院。?？茩z查：鼻部、右面部及右眼瞼腫脹，右側(cè)鼻腔菜花樣腫物。CT：右側(cè)鼻腔及鼻前庭5.7 cm×4.1 cm×3.4 cm不規(guī)則軟組織腫塊，侵犯鼻背部軟組織，部分突向右側(cè)上頜竇腔，增強(qiáng)后呈不均勻輕度強(qiáng)化(圖1A)；右側(cè)上頜竇內(nèi)側(cè)壁、硬腭、鼻中隔及右側(cè)鼻甲骨質(zhì)吸收破壞。MRI：右側(cè)鼻腔不規(guī)則軟組織腫塊，T1WI呈等/稍低信號(hào)，T2WI呈混雜稍高/低信號(hào)(圖1B)，增強(qiáng)后輕度強(qiáng)化，其內(nèi)分隔狀明顯強(qiáng)化(圖1C)。行鼻腔腫物摘除術(shù)，術(shù)后病理：光鏡下見(jiàn)小圓細(xì)胞彌漫分布，排列緊密，細(xì)胞質(zhì)稀少、核分裂相多見(jiàn)，核仁不明顯(圖1D)。免疫組織化學(xué)：CD99(+)，S-100(+)，CK(—)，Vim(—)。病理診斷：右側(cè)鼻腔骨外尤因肉瘤(extraskeletal Ewing sarcoma， EES)/外周原始神經(jīng)外胚層腫瘤。

討論EES起源于軟組織，是罕見(jiàn)的高度侵襲性小圓細(xì)胞腫瘤，多于10～20歲發(fā)病，男性稍多，好發(fā)于脊柱旁、軀干、腹膜后、四肢等，頭頸部少見(jiàn)，鼻腔鼻竇罕見(jiàn)。光鏡下腫瘤由大量形態(tài)一致的小圓細(xì)胞組成，部分瘤細(xì)胞圍繞血管呈環(huán)狀排列，形成典型Homer-Wright菊形團(tuán)；CD99是EES相對(duì)特異性抗體；90%的EES具有特征性染色體異位t(11;22)(q24;q12)，產(chǎn)生EWS-FL1融合基因，具有重要診斷價(jià)值。影像學(xué)上鼻腔鼻竇EES多表現(xiàn)為較大軟組織腫塊，CT呈等或稍低密度，MR平掃T1WI呈等或稍低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，囊變壞死多見(jiàn)而鈣化少見(jiàn)，常伴鄰近骨質(zhì)膨脹性或篩孔狀破壞，常無(wú)洋蔥皮樣骨膜反應(yīng)或腫瘤骨，增強(qiáng)后伴分隔狀強(qiáng)化較具特征性[1]。本例鼻腔EES囊變壞死不明顯，病灶內(nèi)T2WI片狀低信號(hào)區(qū)域可能為出血后含鐵血黃素沉積，增強(qiáng)T1WI內(nèi)見(jiàn)分隔樣強(qiáng)化。鑒別診斷：①鼻腔鱗狀細(xì)胞癌，好發(fā)于中老年男性，囊變壞死及骨質(zhì)破壞明顯；②鼻腔腺樣囊性癌，易沿神經(jīng)侵犯，篩樣變較具特征性；③嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤，好發(fā)于11～20歲及51～60歲，多起源于嗅神經(jīng)分布區(qū)，易侵犯前顱底；④鼻腔淋巴瘤，范圍較大，密度均勻，增強(qiáng)后輕中度強(qiáng)化。