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        肋骨骨巨細(xì)胞瘤合并動脈瘤樣骨囊腫1例

        2020-03-24 06:35:48鄭雪微管玉瑤

        鄭雪微,管玉瑤,劉 碩,李 佟,丁 軍

        (吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院放射科,吉林 長春 130021)

        圖1 肋骨GCT合并ABC A.CT平掃軟組織窗; B.CT平掃骨窗; C.平掃M(jìn)R T2WI; D.病理圖(HE,×100)

        患者女,34歲,10天前無明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)胸部疼痛伴氣短,活動后加重,未接受特殊治療;于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院經(jīng)胸部CT檢查提示左側(cè)胸腔占位,為進(jìn)一步確診來我院。查體:呼吸活動度正常,左側(cè)語顫減弱,左肺下野叩診呈實(shí)音,左側(cè)呼吸音增強(qiáng),雙肺下界移動度正常。CT平掃示T5-T7椎體左旁團(tuán)塊狀異常密度影,邊界欠清晰,其內(nèi)可見骨性分隔,病灶最大層面大小約5.3 cm×5.4 cm×7.4 cm,CT值約20~80 HU,其內(nèi)可見多發(fā)囊狀低密度區(qū),相應(yīng)水平T6、T7椎體左側(cè)椎間孔輕度擴(kuò)大,左側(cè)第6后肋可見骨質(zhì)破壞(圖1A、1B)。MR平掃示T5-T7椎體左旁團(tuán)塊狀混雜信號,T2WI呈不均勻高信號,其內(nèi)可見多發(fā)囊變區(qū),并可見液-液平面(圖1C)。影像學(xué)綜合診斷:后縱隔神經(jīng)源性腫瘤,不除外肋骨來源軟骨肉瘤。于全身麻醉下行后縱隔腫物切除術(shù),完整切除腫物及部分第6后肋。病理檢查:鏡下見間葉組織來源、含有巨細(xì)胞腫瘤,伴出血、囊性變,細(xì)胞豐富,可見核分裂象(圖1D);診斷為左側(cè)第6后肋侵襲性骨巨細(xì)胞瘤(giant cell tumor, GCT)合并動脈瘤樣骨囊腫(aneurysmal bone cyst, ABC)。免疫組織化學(xué):SMA(+),Ki-67(20%+),CD30(血管+)。

        討論骨GCT合并ABC是繼發(fā)性ABC最常見的伴隨病變。根據(jù)其發(fā)生部位和影像表現(xiàn),診斷典型GCT和原發(fā)性ABC并不困難,而發(fā)生于肋骨者因目前影像認(rèn)識不足極易誤診。GCT繼發(fā)ABC的CT可顯示骨質(zhì)破壞情況、骨殼完整性、骨性分隔及軟組織腫塊與鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系,肋骨GCT合并ABC在CT上主要表現(xiàn)為多房囊性或囊實(shí)性腫塊影,肋骨呈“開花樣”包埋于腫塊內(nèi),破壞區(qū)外層可見薄層的骨殼,無骨膜反應(yīng)及鈣化;MRI多表現(xiàn)為腫塊呈T1WI等、低信號,T2WI不均勻高信號,部分病灶內(nèi)可見出血及含鐵血紅素沉積,T2WI上可見液-液平面,增強(qiáng)呈中度或明顯不均勻強(qiáng)化。液-液平面是ABC的特征之一,無特異性,但當(dāng)某些骨腫瘤或瘤樣病變內(nèi)出現(xiàn)液-液平面時(shí)應(yīng)首先考慮合并ABC的可能。本病需與后縱隔神經(jīng)源性腫瘤及肋骨軟骨肉瘤鑒別:①后縱隔神經(jīng)源性腫瘤多表現(xiàn)為圓形、橢圓形腫塊,邊界清楚、光滑銳利,部分病灶內(nèi)可見斑點(diǎn)狀鈣化,腫塊多向某一椎間孔及椎管內(nèi)明顯延伸性生長,相應(yīng)的椎間孔擴(kuò)大;②肋骨軟骨肉瘤,多見于股骨、脛骨,發(fā)生于肋骨者較少,CT表現(xiàn)為肋骨溶骨性破壞,邊界不清,病灶呈斑片狀及沙礫樣鈣化。GCT是潛在性惡性腫瘤,有復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的生物學(xué)特性,可發(fā)生肺轉(zhuǎn)移,應(yīng)盡早手術(shù)切除,術(shù)后輔以放射治療及隨診是合理的治療選擇。

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