吳向玲，王園園，劉 杰，王 乾

隨著超聲診斷儀分辨率的不斷提高和超聲醫(yī)師對胎兒心臟檢查的經(jīng)驗(yàn)積累，胎兒超聲心動圖檢查在診斷胎兒先天性心臟病方面的優(yōu)勢日益凸顯，為胎兒心臟冠狀靜脈竇的觀察提供了良好基礎(chǔ)。冠狀靜脈竇作為心臟冠脈循環(huán)的重要組成部分，對于心臟結(jié)構(gòu)、功能方面的研究具有重要指導(dǎo)意義。本研究通過臨床病例收集和文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，旨在探討總結(jié)引起胎兒冠狀靜脈竇擴(kuò)張的各種原因，提高對相關(guān)畸形的診斷準(zhǔn)確率。

1 臨床資料

1.1 一般資料 收集2016-01至2019-12在保定市第一中心醫(yī)院彩超室行胎兒產(chǎn)前超聲系統(tǒng)檢查診斷為冠狀靜脈竇擴(kuò)張的胎兒25例。孕婦年齡22～40歲，平均(27.0± 4.6)歲，孕周22～34周，平均(25.2± 3.1)周。

1.2 儀器與方法 使用美國GE公司生產(chǎn)的E8彩色多普勒超聲診斷儀，RAB4-8MHz超聲探頭。先根據(jù)胎兒方位觀察胸、腹橫斷面，判斷心臟位置，留取的標(biāo)準(zhǔn)切面包括：四腔心切面、左右室流出道切面、三血管切面、三血管氣管切面、主動脈弓切面、動脈導(dǎo)管弓切面、上下腔靜脈切面。用于觀察冠狀靜脈竇的切面包括：冠狀靜脈竇長軸和短軸切面。左室長軸或四腔心切面在左房游離壁靠近左側(cè)房室瓣側(cè)可見冠狀靜脈竇短軸切面(圖1A)，后四腔心切面(標(biāo)準(zhǔn)四腔心切面基礎(chǔ)上向心房后壁傾斜探頭)可顯示冠狀靜脈竇長軸切面，可看到房室溝處管狀回聲，該切面可顯示完整的竇壁及冠狀靜脈竇的右房開口(圖1B)。

胎兒冠狀靜脈竇擴(kuò)張的診斷標(biāo)準(zhǔn)：在冠狀靜脈竇短軸切面上，冠狀靜脈竇最大內(nèi)徑>4 mm即診斷為冠狀靜脈竇擴(kuò)張[1]。

1.3 結(jié)果 25例中，永存左上腔靜脈胎兒21例，其中單純永存左上腔靜脈胎兒18例(圖1C、D)，法洛四聯(lián)癥合并左上腔靜脈胎兒1例，室間隔缺損合并左上腔靜脈胎兒1例，右室雙出口合并左上腔靜脈胎兒1例，肺動脈瓣重度狹窄胎兒1例，三尖瓣下移畸形胎兒1例，心內(nèi)型肺靜脈異位引流胎兒1例(圖2A、B、C)，原發(fā)性冠狀靜脈竇擴(kuò)張?zhí)?例(圖2D)。

圖1 胎兒超聲心動圖

A、B.正常胎兒冠狀靜脈竇短軸和長軸；C、D.擴(kuò)張的冠狀靜脈竇和永存左上腔靜脈

圖2 胎兒超聲心動圖

A、B、C.擴(kuò)張的冠狀靜脈竇口和肺靜脈異位引流入冠狀靜脈竇；D.單純性冠狀靜脈竇增寬

2 討 論

冠狀靜脈竇是心臟冠脈循環(huán)的一部分，主要功能是匯集來自心肌的靜脈血。胎兒超聲心動圖可以顯示胎兒冠狀靜脈竇的長軸、短軸和竇口切面，對于冠狀靜脈竇的觀察具有獨(dú)特優(yōu)勢。結(jié)合本研究中冠狀靜脈竇擴(kuò)張的病例及文獻(xiàn)報(bào)道，分析引起冠狀靜脈竇擴(kuò)張的主要原因包括：(1)永存左上腔靜脈匯入冠狀靜脈竇引起其擴(kuò)張。在本研究中，84%(21/25)的冠狀靜脈竇擴(kuò)張是由永存左上腔靜脈引起的，超聲表現(xiàn)為在三血管氣管切面上可見肺動脈左側(cè)出現(xiàn)一無回聲，追蹤該血管可匯入擴(kuò)張的冠狀靜脈竇并進(jìn)入右房。其中86%(18/21)的單純左上腔靜脈也可合并先天性心臟病，本研究中有1例合并法洛四聯(lián)癥、1例合并室間隔缺損，1例合并右室雙出口。左上腔靜脈是由胚胎期左前主靜脈未退化殘留所致，根據(jù)其入口位置可分為四型[2]。顏璨等[3]報(bào)道的冠狀靜脈竇增寬的胎兒中，以永存左上腔靜脈占比例最高，可達(dá)96%，與本研究結(jié)果基本相符。(2)右房壓力高，冠狀靜脈回流受阻，導(dǎo)致冠狀靜脈竇增寬。本研究中發(fā)現(xiàn)肺動脈瓣重度狹窄胎兒1例。超聲表現(xiàn)為肺動脈瓣增厚，回聲增強(qiáng)，瓣口處血流信號纖細(xì)，主肺動脈和導(dǎo)管內(nèi)可見逆灌血流信號。肺動脈瓣狹窄引起右心血流排出受阻，右心壓力增加，隨之冠狀靜脈竇內(nèi)血流回流受阻，引起了冠狀靜脈竇增寬。文獻(xiàn)[4]報(bào)道，右心發(fā)育不良綜合征、三尖瓣閉鎖、三尖瓣下移畸形等均可引起右房壓力增高，致冠狀靜脈竇增寬。(3)心內(nèi)型肺靜脈異位引流引起冠狀靜脈竇增寬。本研究中1例完全性心內(nèi)型肺靜脈異位引流超聲表現(xiàn)為左房頂處的肺靜脈角消失，可見肺靜脈直接匯入冠狀靜脈竇。心內(nèi)型肺靜脈異位引流的形式有三種，肺靜脈直接或經(jīng)共同肺靜脈腔匯入冠狀靜脈竇或右房。經(jīng)冠狀靜脈竇匯入右房的心內(nèi)型肺靜脈異位引流是最容易漏診的肺靜脈異位引流類型[5，6]。這主要是因?yàn)樵兄衅谔悍窝伲戊o脈異位引流胎兒右心增大不明顯，容易忽視肺靜脈異位引流的診斷。隨著孕周加大，逐步出現(xiàn)左、右心比例的異常，胎兒期肺靜脈纖細(xì)，匯入緊鄰左房后壁的共同靜脈腔或者肺靜脈直接匯入了冠狀靜脈竇，由于血流外溢及部分容積效應(yīng)，不易觀察到該共同靜脈腔與左房頂?shù)那逦纸纭Ｓ形墨I(xiàn)[7]報(bào)道，可根據(jù)冠狀靜脈竇內(nèi)流速和血流頻譜形態(tài)鑒別肺靜脈異位引流、冠狀動脈瘺和永存左上腔靜脈。

本研究中還有1例原發(fā)性冠狀靜脈竇擴(kuò)張，未合并其它異常。該胎兒直至孕35周才出現(xiàn)冠狀靜脈竇擴(kuò)張，并未發(fā)現(xiàn)原因，出生后復(fù)查僅表現(xiàn)為冠狀靜脈竇內(nèi)徑增寬，此外文獻(xiàn)[8-11]還報(bào)道過無頂冠狀靜脈竇綜合征、臍靜脈或肝靜脈異常連接于冠狀靜脈竇引起冠狀靜脈竇增寬的病例。由于冠狀靜脈竇特殊的解剖位置，在胎兒期冠狀靜脈竇擴(kuò)張需要與原發(fā)孔型房間隔缺損或部分型心內(nèi)膜墊缺損鑒別。在圖像上三者均可表現(xiàn)為房間隔下段的回聲中斷，但是可以通過觀察房室瓣是否完整顯示來進(jìn)行鑒別。文獻(xiàn)[12]中曾報(bào)道，基層醫(yī)院診斷疑似原發(fā)型房間隔缺損的胎兒，經(jīng)產(chǎn)前診斷中心會診，確診為冠狀靜脈竇擴(kuò)張伴永存左上腔靜脈。

對冠狀靜脈竇擴(kuò)張?jiān)蛟\斷的漏診、誤診主要有以下原因：(1)合并復(fù)雜心臟畸形的情況下，由于胎兒心臟失去了正常的解剖位置關(guān)系而忽略了對冠狀靜脈竇異常的觀察；(2)受胎兒孕周、體位、孕婦腹壁厚度、聲窗的影響，胎兒冠狀靜脈竇的顯示不清楚；(3)因冠狀靜脈竇內(nèi)血流流速低，冠狀靜脈竇壁菲薄，解剖位置關(guān)系易產(chǎn)生側(cè)壁回聲失落等原因，冠狀靜脈竇的觀察容易被忽視[13]。因此，超聲醫(yī)師需加強(qiáng)對于冠狀靜脈竇的解剖、超聲表現(xiàn)、臨床意義的理解。