蔣勁松，趙漢飛，黃輝，柴偉，孫敬武

骨纖維異常增殖癥（fibrous dysplasia），又稱(chēng)骨纖維結(jié)構(gòu)不良，是一種罕見(jiàn)的先天性非遺傳疾病，為一種良性的骨組織病變，其特點(diǎn)是正常的骨組織逐漸轉(zhuǎn)化為囊性擴(kuò)張和纖維結(jié)締組織，表現(xiàn)為不同程度的骨組織變性［1］。是一種病因不明、臨床上較少見(jiàn)、多發(fā)性骨性疾病，據(jù)相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道顱面骨是其好發(fā)部位［2-4］，但原發(fā)于鼻竇者少見(jiàn)。本課題組回顧分析了1例經(jīng)鼻內(nèi)鏡聯(lián)合右側(cè)眉弓入路治療右側(cè)額篩竇骨纖維異常增殖癥的病例，總結(jié)該類(lèi)疾病的診治體會(huì)，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 臨床資料

男，35 歲，以頭痛1 年余、伴右眼脹痛不適半年于2018 年5 月10 日就診亳州市人民醫(yī)院。自訴1年前出現(xiàn)頭痛，以右側(cè)前額部為主，呈間歇性、漸進(jìn)性加重，伴有右眼眶脹痛不適，無(wú)惡心嘔吐，無(wú)溢淚及視力障礙，院外未予特殊處理。專(zhuān)科查體：無(wú)明顯視物模糊及眼球運(yùn)動(dòng)障礙，右側(cè)眉弓區(qū)稍隆起性改變，病區(qū)表皮溫度正常，無(wú)紅腫，鼻內(nèi)鏡檢查見(jiàn)鼻中隔稍向右側(cè)彎曲，雙側(cè)下鼻甲肥大，鼻腔通氣欠佳，未見(jiàn)異常分泌物及新生物。

影像學(xué)檢查：副鼻竇冠狀位CT 提示右側(cè)額竇、篩竇區(qū)可見(jiàn)團(tuán)片狀高密度灶、局部密度欠均；余所掃副鼻竇內(nèi)未見(jiàn)明顯異常密度影，竇壁骨質(zhì)未見(jiàn)明顯破壞，鼻中隔偏曲，雙側(cè)下鼻甲黏膜增厚。CT影像診斷為右側(cè)額竇、篩竇區(qū)異常密度灶-考慮偏良性病變，骨纖維結(jié)構(gòu)發(fā)育不良可能，請(qǐng)結(jié)合臨床；鼻中隔偏曲，雙側(cè)下鼻甲肥大（圖1）。顱腦MRI平掃+增強(qiáng)提示右側(cè)篩竇、額竇竇腔內(nèi)及右側(cè)眶上壁片狀長(zhǎng)T1、稍等及短T2信號(hào)，邊緣可見(jiàn)環(huán)形低信號(hào)，增強(qiáng)掃描病灶無(wú)明顯強(qiáng)化，周?chē)瓶梢?jiàn)環(huán)形延遲強(qiáng)化信號(hào)。掃及副鼻竇黏膜增厚，見(jiàn)長(zhǎng)T2信號(hào)，鼻中隔偏曲。MRI平掃+增強(qiáng)影像診斷為右側(cè)篩竇、額竇竇腔內(nèi)及右側(cè)眶上壁異常信號(hào)，考慮骨瘤，不除外骨纖維異常增殖癥或骨化纖維瘤，請(qǐng)結(jié)合臨床；鼻中隔偏曲（圖2）。

圖1 頭痛右眼脹痛病人術(shù)前副鼻竇冠狀位CT

手術(shù)所見(jiàn)：首先自右側(cè)眉弓中心向內(nèi)眥方向做一弧形切口（圖3）至骨質(zhì)，剝離充分暴露右側(cè)額竇前壁并用乳突撐開(kāi)器撐開(kāi)。利用鼻鉆自額竇前壁切開(kāi)一約1.5 cm×2.0 cm大小額竇前壁骨板（圖4）備用后暴露額竇腔。見(jiàn)額竇內(nèi)被骨質(zhì)樣組織完全填充、邊界欠清晰。首先切除部分送病理檢查，再向上、外、下逐漸磨除病變骨質(zhì)至正常骨質(zhì)界限，最后內(nèi)鏡輔助下向下方磨除病變骨質(zhì)至篩竇。再取鼻腔入路切除鉤突及篩泡后見(jiàn)病變骨質(zhì)充填于篩竇腔，給予逐漸磨除病變骨質(zhì)與眉弓入路相連續(xù)。最后充分輪廓化術(shù)腔，篩頂可疑腦脊液漏處取少許額部筋膜填塞壓迫后明膠海綿填塞。最后碘仿紗條4 根填塞術(shù)腔。取所留額竇前壁骨板中間鉆孔后覆蓋于原處并上、下、內(nèi)、外縫合于額部筋膜固定，以減少術(shù)后凹陷。最后逐層對(duì)位縫合眉弓處切口后加壓包扎。

圖2 頭痛右眼脹痛病人顱腦MRI平掃+增強(qiáng)：A為T(mén)1平掃；B為T(mén)2平掃；C為增強(qiáng)

2 結(jié)果

術(shù)后1 周抽出右側(cè)術(shù)腔填塞紗條后復(fù)查CT 提示右側(cè)額竇、篩竇及右側(cè)眶上壁區(qū)占位術(shù)后改變，病灶已切除，術(shù)腔填塞有明膠海綿（圖5）。術(shù)后病理檢查提示（右側(cè)額篩竇）鏡檢骨小梁不規(guī)則，間質(zhì)為纖維結(jié)締組織（圖6）。

術(shù)后隨訪半年，未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)。

3 討論

鼻竇骨纖維異常增殖癥，其一般主要癥狀表現(xiàn)為頜面部無(wú)痛性腫脹而致面部不對(duì)稱(chēng)，部分病人異常增生的纖維突向眼眶可致眼球突出、移位和視力下降；少數(shù)病人有面部疼痛、頭痛或面麻等癥狀［5］。該病生長(zhǎng)緩慢，有的可長(zhǎng)期無(wú)癥狀，無(wú)需手術(shù)，隨診觀察；而對(duì)于有臨床癥狀、大的鼻竇骨纖維增殖組織則需要手術(shù)切除［6-7］。早期發(fā)現(xiàn)、CT或MRI檢查、選擇適當(dāng)?shù)男g(shù)式及盡早徹底切除病灶是治療該種疾病及改善預(yù)后的關(guān)鍵［8-9］。

手術(shù)方式的選擇應(yīng)根據(jù)原發(fā)部位、侵犯范圍、功能損害程度及鼻竇局部解剖特點(diǎn)等，原則是在最大限度地保留器官生理功能和面部外觀的基礎(chǔ)上，盡可能完全切除病變組織［10-12］。目前比較常用的手術(shù)方式有：經(jīng)鼻內(nèi)鏡鼻竇手術(shù)、鼻側(cè)切開(kāi)手術(shù)、冠狀切口顱骨切開(kāi)術(shù)、Caldwell-Luc 徑路手術(shù)、鼻內(nèi)鏡聯(lián)合Caldwell-Luc 徑路等等［13-14］。經(jīng)鼻內(nèi)鏡鼻竇手術(shù)因其視野清楚、創(chuàng)傷小、術(shù)后愈合快等優(yōu)勢(shì)已成為臨床最常用的手術(shù)方式［15-17］，它主要適用于單純鼻竇病變、部分累及眶內(nèi)側(cè)壁（紙樣板區(qū)）及前顱底（雞冠）者。本病例手術(shù)中，結(jié)合術(shù)前影像學(xué)資料，單純經(jīng)鼻入路遵循鼻內(nèi)鏡操作方式，不能完全切除病灶，故考慮在不影響面容的情況下結(jié)合右側(cè)眉弓入路，在內(nèi)鏡直視下去除病變。

本課題組總結(jié)了本例經(jīng)鼻內(nèi)鏡聯(lián)合右側(cè)眉弓入路治療右側(cè)額篩竇骨纖維異常增殖癥的經(jīng)驗(yàn)，認(rèn)為手術(shù)成功與以下因素有關(guān)：①注重切口美觀，采取右側(cè)眉弓中間切口，減少術(shù)后切口對(duì)面容的影響；②額竇前壁骨板的制備，防止了術(shù)后前額部凹陷性改變；③通過(guò)眉弓入路不能完全清除病變的前提下，可聯(lián)合經(jīng)鼻入路聯(lián)合切除病灶，達(dá)到徹底根治的目的；④采用高速鼻鉆磨除病變組織，減少對(duì)周?chē)M織的損傷，同時(shí)又能夠徹底切除病變組織；⑤術(shù)者的經(jīng)驗(yàn)和手術(shù)技術(shù)，包括術(shù)前對(duì)該病的充分認(rèn)識(shí)、手術(shù)方式的設(shè)計(jì)和風(fēng)險(xiǎn)估計(jì)等各方面有了充分的準(zhǔn)備；⑥術(shù)者具有深厚的鼻腔鼻竇解剖基礎(chǔ)，熟練掌握鼻內(nèi)鏡技術(shù)，才能避免并發(fā)癥的發(fā)生。

據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，盡管鼻內(nèi)鏡質(zhì)量標(biāo)準(zhǔn)有所提高，而且仍在不斷改進(jìn)，但術(shù)者在進(jìn)行常規(guī)內(nèi)鏡手術(shù)時(shí)，仍會(huì)遇到5%的輕微并發(fā)癥（鼻淚管損傷、眼眶出血、腦脊液漏等等）和0.5%～1%的嚴(yán)重并發(fā)癥（頸內(nèi)動(dòng)脈撕裂等）［18-19］。這些并發(fā)癥雖然發(fā)生率較低，但還是需要術(shù)者具有深厚的鼻腔鼻竇解剖學(xué)知識(shí)、良好的訓(xùn)練和細(xì)致的手術(shù)技巧。

該病例的治療中也仍然存在著不足：術(shù)中出現(xiàn)了腦脊液漏，原因可能有以下幾點(diǎn)：（1）病變的骨組織與硬腦膜粘連緊密，致使硬腦膜撕裂；（2）術(shù)腔解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，創(chuàng)面較大，病變可能已造成前顱底缺損；（3）鼻內(nèi)鏡手術(shù)時(shí)操作不仔細(xì)，誤傷顱底。因此，對(duì)于術(shù)者特別是年輕的醫(yī)生必然要提出更高的要求，才能減少并發(fā)癥的發(fā)生。

本病例采取經(jīng)鼻腔及右側(cè)眉弓聯(lián)合徑路，可以徹底切除鼻竇病灶，具有視野清晰、微創(chuàng)性、恢復(fù)快等特點(diǎn)，值得基層醫(yī)療機(jī)構(gòu)應(yīng)用推廣。當(dāng)然，隨著病例數(shù)的增加，本課題組還將進(jìn)行更深層次的總結(jié)分析，進(jìn)一步完善該術(shù)式，用以解決臨床上面臨的諸多問(wèn)題。

圖3 右眉弓處切口：A為術(shù)后1周；B為術(shù)后半年圖4 額竇前壁骨板CT圖5 術(shù)后1周復(fù)查鼻竇冠狀位CT圖6 術(shù)后病理鏡檢（HE染色×100）