宋朝理 林 靖 王前虹 高瑞庭 鄭小強(qiáng) 張 煒 程宏煒 仇冠中

顱內(nèi)膠樣囊腫占顱內(nèi)腫瘤的0.5%～2%[1]，最常見于室間孔后方的第三腦室前部，也有見于側(cè)腦室、第四腦室、小腦、腦干、腦葉以及腦外組織[2～7]。其臨床表現(xiàn)和影像學(xué)表現(xiàn)多樣，治療方式根據(jù)病變位置、大小和臨床表現(xiàn)可采取保守觀察或者手術(shù)治療。本文報(bào)道1例延髓腹側(cè)膠樣囊腫，經(jīng)遠(yuǎn)外側(cè)入路手術(shù)切除，效果良好，現(xiàn)結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)總結(jié)如下。

1 病例資料

30歲男性，因頭痛2個(gè)月余入院。表現(xiàn)為右枕部牽扯樣疼痛，反復(fù)發(fā)作，無發(fā)熱、惡心、嘔吐，無吞咽困難及飲水嗆咳。入院體格檢查：神志清楚，無面癱，頸軟，四肢肌力、肌張力及感覺均正常，指鼻試驗(yàn)、輪替試驗(yàn)及雙側(cè)閉目難立征陰性。術(shù)前頭顱CT示延髓腹側(cè)團(tuán)塊狀稍高密度影（圖1A）。術(shù)前MRI示延髓腹側(cè)偏右見T1WI等信號(hào)、T2WI等高信號(hào)影，直徑約3.5 cm×1.6 cm×3.4 cm，部分推擠延髓，增強(qiáng)掃描未見強(qiáng)化（圖1B）。血常規(guī)、凝血功能等結(jié)果正常。術(shù)前診斷：延髓腹側(cè)占位病變，膠樣囊腫可能。采取經(jīng)枕下遠(yuǎn)外側(cè)入路手術(shù)。左側(cè)臥位，后正中切口，由枕骨隆凸向下至頸4水平，充分暴露寰樞椎后弓表面。撐開枕頸部肌肉暴露枕骨鱗部，充分咬除枕大孔右側(cè)后外方骨質(zhì)至右側(cè)枕髁（勿破壞枕骨髁），并咬除寰椎后弓右半部分，小心保護(hù)右側(cè)椎動(dòng)脈入顱段。Y形剪開硬腦膜后即可見在延髓右前外側(cè)見病變，呈黃白色，質(zhì)軟，有包膜，邊界清，與周圍神經(jīng)、血管粘連較緊密。切開包膜，見腫物內(nèi)容物呈米黃色膠凍粘稠液性，吸引器吸除并取部分標(biāo)本進(jìn)行病理檢查（圖1C）。將周圍粘連及深部殘余病灶徹底清除后關(guān)顱。術(shù)后復(fù)查頭顱CT示腫瘤全切。術(shù)后病理結(jié)果證實(shí)為膠樣囊腫，囊壁呈立方柱狀及少量杯狀細(xì)胞組成，未見出血及鈣化（圖1D）。術(shù)后頸枕部傷口疼痛較劇烈，給予地佐辛肌注2 d后好轉(zhuǎn)，術(shù)前間斷性頭痛癥狀消失，肢體運(yùn)動(dòng)感覺等神經(jīng)功能無缺損。術(shù)后隨訪1個(gè)月無不適。

2 討論

2.1 起源和發(fā)病機(jī)制 顱內(nèi)膠樣囊腫是良性病變，由Wallmann于1858年首次描述。該病主要見于年輕病人，幾乎未見惡性變的報(bào)道。病理組織學(xué)上表層包膜由立方柱狀、假復(fù)層上皮以及粘液杯狀細(xì)胞形成，內(nèi)容物主要為囊壁上皮細(xì)胞分泌的過碘酸席夫氏染色陽性的非結(jié)晶膠凍樣蛋白，也可見壞死白細(xì)胞、膽固醇結(jié)晶、鈣化物以及出血產(chǎn)生的含鐵血黃素[8]。顱內(nèi)膠樣囊腫屬于先天異常，組織起源在學(xué)界有所爭論。曾認(rèn)為本病來源于室管膜、脈絡(luò)叢內(nèi)的神經(jīng)上皮皺褶，或者異位存在的室管膜細(xì)胞，但是多數(shù)標(biāo)本的病理染色與室管膜囊腫等典型的神經(jīng)上皮來源病變有所區(qū)別[4]。有學(xué)者認(rèn)為本病見于第三、四腦室、顱頸交界等中線部位，來源于內(nèi)胚葉，屬于內(nèi)胚層畸形。現(xiàn)今的免疫組化和超微結(jié)構(gòu)分析表明其來源于神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育中異位至中間帆的內(nèi)胚層細(xì)胞，與胃腸上皮或氣管內(nèi)皮細(xì)胞類似[3，8，9]。有學(xué)者認(rèn)為垂體Rathke囊腫是位于鞍區(qū)的膠樣囊腫，但Rathke囊腫起源于外胚層原始口腔背側(cè)的Rathke囊的殘余組織，同表皮來源的表皮樣囊腫和皮樣囊腫一樣，屬于外胚層分化不全的產(chǎn)物，且其病理染色為典型的纖毛柱狀上皮，因此我們認(rèn)為兩者在組織起源和病理上均有本質(zhì)不同[10]。最后，好發(fā)于椎管內(nèi)和顱頸交界區(qū)腹側(cè)的腸源性囊腫也屬于內(nèi)胚層起源的神經(jīng)源性囊腫，但與本病在影像和臨床表現(xiàn)上有一定區(qū)別，因此兩者是否為具有不同組織趨向的同一疾病仍有待進(jìn)一步確認(rèn)[11，12]。本文病例位于延髓腹側(cè)，病理檢查符合膠樣囊腫上皮細(xì)胞特征，追溯其發(fā)病來源，可能是由異位于此處蛛網(wǎng)膜下池的內(nèi)胚層細(xì)胞形成，隨年齡增加，囊內(nèi)分泌物增加，體積增大而被發(fā)現(xiàn)。

2.2 臨床表現(xiàn) 本病以間歇發(fā)作并隨位置變化的頭痛為主要表現(xiàn)，此特征可能與腦脊液分泌和通暢度變化有關(guān)，也常有惡心嘔吐、視物模糊、共濟(jì)失調(diào)等梗阻性腦積水的表現(xiàn)。少數(shù)病人因囊腫壓迫導(dǎo)水管或下丘腦致急性顱內(nèi)壓增高和惡性高血壓而發(fā)生猝死[13]。另外，發(fā)生于橋小腦角區(qū)的膠樣囊腫可出現(xiàn)面肌痙攣、外展神經(jīng)麻痹和錐體束征[6，14]。Motoyama等[8]報(bào)道第三腦室膠樣囊腫破裂后并發(fā)交通性腦積水的情況，發(fā)現(xiàn)其與囊內(nèi)容物刺激、囊腫出血以及囊壁內(nèi)皮細(xì)胞脫落引起的炎癥反應(yīng)有關(guān)。本文病例囊腫位于延髓腹側(cè)，腫瘤體積中等，未引起腦脊液循環(huán)障礙，沒有顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)；另外，病變對鄰近腦干和周圍神經(jīng)血管的壓迫作用尚不明顯，也缺乏后組顱神經(jīng)功能缺損癥狀，主要表現(xiàn)為后枕部反復(fù)發(fā)作性疼痛，可能與病變對脊神經(jīng)根或延髓痛覺傳導(dǎo)纖維的刺激有關(guān)。

2.3 診斷 本病的診斷主要依靠影像學(xué)檢查。由于囊內(nèi)多為致密的粘液膠凍樣蛋白成分，其CT一般為均勻等或高密度，典型MRI為T1WI高信號(hào)和T2WI等低信號(hào)，邊界清晰，與早期血腫的MRI信號(hào)相仿，有時(shí)會(huì)誤認(rèn)為發(fā)生囊內(nèi)出血，但其增強(qiáng)掃描囊壁可有輕度強(qiáng)化，囊內(nèi)容物不強(qiáng)化。囊腫成分除蛋白以外還有不等量的膽固醇、鈣化物、含鐵血黃素等影響順磁性的物質(zhì)，其MRI信號(hào)亦可表現(xiàn)為多樣，有時(shí)需與斜坡區(qū)腦膜瘤、表皮樣囊腫以及腸源性囊腫等鑒別[11，15]。3.4治療方式 大部分缺乏臨床特異癥狀，可采取保守觀察。文獻(xiàn)報(bào)道5%～15%的無癥狀性膠樣囊腫在隨訪過程中出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)惡化，從而需要手術(shù)干預(yù)，放療和化療對囊腫細(xì)胞的殺傷作用有限[9，15]。此外，本病具有自發(fā)破裂引起腦室腦膜炎的可能[1，8]，因而，對于囊腫體積大、癥狀明顯或相對年輕的病人，手術(shù)治療為最佳方式，手術(shù)方法包括顯微手術(shù)、神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)或者立體定向下囊液抽吸術(shù)。手術(shù)的目標(biāo)是盡量全切囊腫，不僅解除病變對腦組織和神經(jīng)的壓迫，同時(shí)囊壁切除后可以減少復(fù)發(fā)幾率。根據(jù)膠樣囊腫的發(fā)病部位，可采取不同手術(shù)入路：位于第三腦室者，可采取經(jīng)胼胝體或額葉經(jīng)皮層；位于第四腦室者，可采用枕下后正中入路；位于橋腦小腦角區(qū)者，采取乙狀竇后入路。

本文病例病變位于上延髓腹側(cè)，顯露相對困難，且后組顱神經(jīng)甚至上頸神經(jīng)可能對病變形成阻擋。枕下遠(yuǎn)外側(cè)入路可以盡可能接近腫瘤，在充分咬除枕骨大孔外側(cè)骨質(zhì)時(shí)未磨除枕骨髁，避免了對顱頸交界穩(wěn)定性的影響。囊腫壁與椎動(dòng)脈、基底動(dòng)脈分支以及后組顱神經(jīng)粘連緊密，可先行穿刺抽吸或囊內(nèi)減壓，盡量不對延髓進(jìn)行牽拉，謹(jǐn)慎分離囊腫壁和神經(jīng)、延髓之間的界面，在后組顱神經(jīng)之間的間隙進(jìn)行操作，最后牽出位于延髓腹側(cè)部分腫物。術(shù)中用大量生理鹽水反復(fù)沖洗、保證術(shù)野的清晰，盡可能避免膠樣囊液漏入腦池以減少腦膜炎的發(fā)生幾率，并盡量減少電凝的使用，以及通過術(shù)后短期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素來預(yù)防腦干組織水腫。該入路雖然手術(shù)操作相對復(fù)雜，但能夠獲得對腹側(cè)、腹外側(cè)區(qū)域的最佳暴露，使延髓和神經(jīng)的騷擾減少到最小，如果術(shù)前影像顯示病變明顯偏于一側(cè)，則切口設(shè)計(jì)采用病變側(cè)曲棍球形切口更為合適。本文病例術(shù)后未遺留任何神經(jīng)功能障礙。