馬繼偉 趙新利 趙樹鵬 梁書鋒 申法政 周文科 張新中

煙霧病是一種病因不明的、以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端及大腦前動脈、大腦中動脈起始部慢性進行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成的一種腦血管疾病[1]。目前認為，顱內(nèi)外腦血運重建術(shù)是煙霧病及煙霧綜合征的唯一有效治療方式[2～6]。2015年9月至2018年9月采用血管重建技術(shù)治療成人缺血型煙霧病57例，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 研究對象 57例中，男性22例，女性35例；年齡21～64歲，平均（41.7±9.6歲）。根據(jù)Suzuki標準分期：Ⅱ期4例，Ⅲ期25例，Ⅳ期22例，Ⅴ期6例。根據(jù)Matsushima分型標準：Ⅰ型8例，Ⅱ型21例，Ⅲ型12例，Ⅳ型9例，Ⅴ型7例。所有病人均行腦CT灌注成像檢查，獲取腦血容量（cerebral blood volume，CBV）、腦血流量（cerebral blood flow，CBF）、平均通過時間（mean tuansit time，MTT）及達峰時間（time to peak，TTP）等腦血流動力學(xué)參數(shù)，證實責任側(cè)大腦半球低灌注（CBV和/或CBF下降，MTT和/或TTP延長）。

1.2 治療方式 手術(shù)均選擇在腦卒中恢復(fù)期、神經(jīng)功能平穩(wěn)后進行。采用顱內(nèi)外聯(lián)合血運重建術(shù)，即顳淺動脈-大腦中動脈分流術(shù)+顳淺動脈分支貼敷+硬腦膜翻轉(zhuǎn)術(shù)。先沿顳淺動脈走形游離顳淺動脈主干及額支和頂支（暫不離斷），然后骨瓣開顱，注意保護硬腦膜供血動脈。受體血管直徑應(yīng)不小于1 mm，盡量避開大腦功能區(qū)及中央溝前后動脈，將顳淺動脈額支或頂支與受體血管行端側(cè)吻合吻合。另一分支做貼敷，將硬腦膜翻轉(zhuǎn)敷于腦表面。骨瓣復(fù)位，注意避免顳淺動脈損傷或受壓。

1.3 療效評價 觀察術(shù)后腦卒中（包括出血性和缺血性）發(fā)生情況；術(shù)后6個月復(fù)查腦CT灌注成像，評價手術(shù)效果；術(shù)后6個月應(yīng)用改良Rankin量表（modified Rankin scale，mRS）評分評價預(yù)后。

1.4 統(tǒng)計學(xué)方法 應(yīng)用SPSS19.0軟件進行分析；計量資料以x±s表示，采用t檢驗；P＜0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

57例均成功實施單側(cè)手術(shù)，無手術(shù)死亡病例。術(shù)后發(fā)生吻合口出血1例，癲癇發(fā)作6例，肢體肌力下降7例，失語3例，均經(jīng)對癥治療后好轉(zhuǎn)。術(shù)中過血試驗或吲哚菁綠熒光造影證實吻合血管即時通暢率為100%。術(shù)后6個月復(fù)查CT灌注成像，橋血管血管吻合口通暢40例，通暢率為70.18%（40/57）；煙霧狀血管較術(shù)前減少，顳淺動脈較術(shù)前擴張，腦灌注好轉(zhuǎn)（圖1）；局部CBF[（0.75±0.21）ml/（100 g·min）]較術(shù)前[（0.56±0.17）ml/（100 g·min）]明顯改善（P＜0.05）。術(shù)后6個月，mRS評分[（1.17±1.21）分]較術(shù)前[（2.20±1.27）分]明顯改善（P＜0.05）。術(shù)后隨訪6個月～2年，52例（91.23%）未再出現(xiàn)手術(shù)側(cè)半球相關(guān)腦卒中事件；5例出現(xiàn)手術(shù)側(cè)半球相關(guān)腦卒中事件，其中短暫性腦缺血發(fā)作3例，腦梗死2例，此5例年齡均大于55歲，橋血管閉塞，側(cè)支循環(huán)不良。

3 討論

煙霧病發(fā)病率呈逐年上升趨勢，存在10～20歲和35～50歲兩個高峰年齡段[7，8]。腦血運重建術(shù)是治療缺血性煙霧病的有效方法。對于成人缺血型煙霧病，我們應(yīng)用顳淺動脈分支-大腦中動脈皮層支分流術(shù)+顳淺動脈分支貼敷+硬腦膜翻轉(zhuǎn)術(shù)治療，取得較好的臨床效果。該術(shù)式中，顳淺動脈分支與大腦中動脈皮層支直接吻合，屬低流量動脈分流，為慢性缺血腦組織提供即時有效的血流，同時減少高灌注；顳淺動脈分支貼敷、硬腦膜翻轉(zhuǎn)及部分顳肌貼敷為腦組織可提供長期穩(wěn)定的、匹配自身需求的血運供應(yīng)。目前，大多數(shù)學(xué)者認為，腦局部血流動力學(xué)受損是煙霧病發(fā)生腦卒中的獨立危險因素[9，10]。本文病例手術(shù)指征包括：影像學(xué)明確診斷為煙霧病，同時有相關(guān)的臨床癥狀；DSA證實未建立足夠的頸外動脈分支代償，灌注成像證實存在與臨床癥狀相關(guān)的明確低灌注區(qū)。由于，煙霧病手術(shù)在某種程度上是一種“預(yù)防性”手術(shù)，病人有較高的期待，對于臨床癥狀與影像學(xué)表現(xiàn)不一致等“血流不穩(wěn)定平衡”病例，我們趨向保守治療。煙霧病病人對麻醉及手術(shù)耐受性差，圍手術(shù)期容易出現(xiàn)并發(fā)癥。術(shù)前應(yīng)進行充分的評估，包括影像學(xué)評估、血流動力學(xué)評估等，以制定最佳的手術(shù)方案。術(shù)中控制安全合理的手術(shù)時間及臨時阻斷時間，保證血容量、動脈二氧化碳分壓在正常范圍，維持血壓穩(wěn)定在術(shù)前水平。術(shù)后注意防治癲癇發(fā)作、疼痛及情緒的控制，若術(shù)后出現(xiàn)過度灌注時，應(yīng)在保證循環(huán)容量和較低血黏滯度等基礎(chǔ)上，適當降低血壓，以達到既能降低局部高灌注又不造成嚴重全腦低灌注的目標，切勿大幅度降低血壓。