徐 艷 楊見(jiàn)明 王雅堂

1 病例資料

患兒，女性，1歲9個(gè)月，因左耳反復(fù)流膿1年余于2013年5月21日就診我科，擬診左側(cè)慢性化膿性中耳炎(先天性膽脂瘤？)住院。家長(zhǎng)代訴患兒自出生5月起開(kāi)始出現(xiàn)左耳反復(fù)流膿伴有異味，靜脈抗炎、雙氧水、滴耳液對(duì)癥治療，癥狀易反復(fù)。入院時(shí)專(zhuān)科查體：左側(cè)外耳形態(tài)正常，耳后溝及乳突無(wú)腫脹，外耳道內(nèi)可見(jiàn)大量膿性分泌物，鼓膜無(wú)法窺及，右耳正常。中耳CT及MRI均考慮左側(cè)慢性中耳乳突炎(膽脂瘤可能),見(jiàn)圖1。送檢耳道分泌物細(xì)菌培養(yǎng)提示里昂葡萄球菌，對(duì)氯霉素敏感，行耳內(nèi)鏡檢查見(jiàn)外耳道深部淡紅色新生物阻塞，考慮肉芽組織。于2013年5月30日全麻下行左側(cè)中耳乳突改良根治術(shù)，術(shù)中乳突腔內(nèi)見(jiàn)肉芽組織及膽固醇樣結(jié)晶，聽(tīng)小骨結(jié)構(gòu)完整，鼓室內(nèi)新生物向外耳道生長(zhǎng)，表面呈皮膚及毛發(fā)樣結(jié)構(gòu),見(jiàn)圖2。鼓膜緊張部穿孔，切除部分新生物送術(shù)中冰凍報(bào)告包括表皮、皮膚附屬器結(jié)構(gòu)，符合皮樣囊腫(畸胎瘤改變)；探查鼓室內(nèi)病灶，見(jiàn)其沿巖骨表面、中顱底生長(zhǎng)，底部無(wú)法顯露，將腫瘤可視部分切除。術(shù)后病理外耳道深部及左側(cè)鼓室新生物鏡檢為皮膚、皮下組織；左乳突組織鏡檢為膽固醇性肉芽腫伴纖維組織增生，見(jiàn)圖3。術(shù)后患兒無(wú)面癱，無(wú)腦脊液耳漏、無(wú)顱內(nèi)并發(fā)癥，10 d左右抽除耳部填塞碘仿紗條，14 d出院。

圖1 患兒第1次手術(shù)前中耳CT圖像

圖2 患兒第1次手術(shù)鼓室新生物突出于外耳道

圖3 術(shù)后病理見(jiàn)中胚層、外胚層結(jié)構(gòu)(HE×400)

患兒1年后再次出現(xiàn)左耳間斷流水癥狀，復(fù)診時(shí)可見(jiàn)外耳道潮濕，雙氧水清理后，未見(jiàn)新生物，因患兒年齡較小，流水發(fā)作次數(shù)不多，建議滴耳液保守治療。隨后3年，患兒一直電話隨訪為主，有間斷流水，無(wú)頭痛、發(fā)熱癥狀，聽(tīng)力改變不明顯。2017年復(fù)查中耳MRI術(shù)區(qū)可見(jiàn)部分高信號(hào)炎性滲出，未特殊處理，耳內(nèi)鏡下外耳道未見(jiàn)新生物。

2018年11月再次復(fù)查中耳MRI,見(jiàn)圖4,原術(shù)區(qū)仍有低信號(hào)軟組織影，電測(cè)聽(tīng)示：右耳AC15dB BC11dB,左耳 AC51dB BC21dB，因反復(fù)流水不能緩解，溝通家長(zhǎng)后建議二次手術(shù)探查。2018年11月20日患兒行左側(cè)側(cè)顱底手術(shù)，術(shù)中見(jiàn)乳突硬化型，氣房、鼓竇、上鼓室內(nèi)肉芽組織，鼓膜緊張部穿孔，咽鼓管后下、頸內(nèi)動(dòng)脈前下見(jiàn)腫瘤，術(shù)中予以面神經(jīng)監(jiān)護(hù)，骨管完整，咽鼓管骨性段破壞，咽鼓管擴(kuò)大后直通鼻咽，咽鼓管前下放置Surgical，保留錘骨柄和鐙骨，PORP重建聽(tīng)骨鏈，內(nèi)植法行鼓膜修補(bǔ)，耳甲腔成型術(shù)。術(shù)后病理：①(左中耳)黏膜及肉芽組織慢性炎，被覆鱗形上皮伴角化脫屑，部分區(qū)域纖維組織增生，伴鈣化沉著；②(左頸靜脈孔區(qū))皮膚、黏膜及肉芽組織慢性炎，伴纖維組織增生，部分區(qū)域脂肪組織瘤樣增生，伴鈣質(zhì)沉著。二次術(shù)后3個(gè)月隨訪，無(wú)腫瘤復(fù)發(fā)及耳部流水癥狀。見(jiàn)圖5、6。

圖4 患兒第2次手術(shù)前中耳MRI

圖5 患兒第2次術(shù)后3個(gè)月復(fù)查中耳MRI

圖6 患兒第2次術(shù)后復(fù)查耳內(nèi)鏡

2 討論

2.1 來(lái)源 畸胎瘤可發(fā)生于任何年齡，女性比例稍高，常見(jiàn)于有原始干細(xì)胞痕跡部位，如胸腺、生殖器官[1]。頭頸部畸胎瘤一般無(wú)癥狀，腫塊增大有外觀表現(xiàn)或壓迫癥狀時(shí)被發(fā)現(xiàn)。其來(lái)源于生殖細(xì)胞[2]，其中成熟畸胎瘤內(nèi)多包括皮膚、毛發(fā)、牙齒、骨骼、神經(jīng)組織等。

2.2 影像診斷 發(fā)育典型的畸胎瘤，瘤灶內(nèi)可能存在多種密度不同的組織[3],CT在提高術(shù)前診斷上有一定的優(yōu)勢(shì)。但本例患兒中耳鼓室病灶部位隱蔽，且僅有皮膚、皮下組織，CT顯示低密度軟組織影與炎性病變、肉芽組織難以區(qū)分，僅術(shù)中直視下及病理才能進(jìn)一步明確。

本例患兒出生后5個(gè)月開(kāi)始耳部反復(fù)流水，無(wú)急性乳突炎表現(xiàn)，結(jié)合影像學(xué)檢查，最初考慮先天性膽脂瘤型中耳炎。但根據(jù)Levenson等[4]對(duì)先天性膽脂瘤的修訂診斷標(biāo)準(zhǔn)，一般無(wú)鼓膜穿孔、無(wú)耳部流膿史。該患兒年幼，出現(xiàn)耳部癥狀，并無(wú)特殊感染、外傷、手術(shù)等誘因，考慮先天性病因可能較大，合并炎癥時(shí)亦可出現(xiàn)耳部流膿癥狀；中耳CT上鼓室及部分乳突腔內(nèi)軟組織影，邊緣濃密、整齊，診斷上增加難度，且中耳畸胎瘤相關(guān)報(bào)道極少，未考慮診斷。

2.3 病理診斷 本例患兒年齡小，病灶位置深，術(shù)前外耳道檢查雖可見(jiàn)淡紅色新生物，因最初診斷先天性膽脂瘤合并外耳道肉芽可能，故未行術(shù)前病理。術(shù)中，冰凍鼓室內(nèi)組織鏡檢見(jiàn)皮膚、皮下組織，溝通病理科醫(yī)師最終考慮為畸胎瘤。

2.4 治療 成熟畸胎瘤主要是手術(shù)切除，盡可能徹底切除腫瘤，無(wú)需其他特殊處理，未成熟畸胎瘤則應(yīng)按照惡性腫瘤治療原則擴(kuò)大切除，術(shù)后綜合化療治療，密切隨訪。

本例患兒發(fā)病時(shí)年齡小，初次手術(shù)有病灶殘留，隨訪多年，發(fā)現(xiàn)耳部流水間斷反復(fù)，行二次手術(shù)，清除病灶改善癥狀，同時(shí)避免腫瘤惡變。兒童頭頸部畸胎瘤少見(jiàn)，發(fā)生率僅為2%～5%[5]，研究發(fā)現(xiàn)分別發(fā)生于耳部、鼻部、咽后壁及會(huì)厭處。臨床發(fā)現(xiàn)小兒耳部流水、聽(tīng)力損失、影像學(xué)異常，多考慮分泌性中耳炎、急性乳突炎、中耳膽脂瘤等，但需注意少見(jiàn)疾病，避免漏診。