高偉明 陳 林 朱玉龍 朱 凌 童廣安 許亞娟 嚴 彥 胡文彬

肌萎縮側(cè)索硬化(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)是一種選擇性侵犯人體運動神經(jīng)元的慢性進展性神經(jīng)變性疾病，又稱為“漸凍人”[1]。肌電圖檢查是ALS診斷的重要依據(jù)，臨床常通過針極肌電圖延髓段(胸鎖乳突肌)、頸髓段(上肢肌肉)、胸髓段(胸段脊旁肌)、腰骶髓段(下肢肌肉)至少有三個節(jié)段或以上的神經(jīng)元所支配肌肉出現(xiàn)肌電異常來明確診斷。資料[2-3]顯示，ALS患者頸髓及腰骶髓所支配的四肢肌肉肌電圖在自發(fā)電位、募集相上陽性率均明顯高于延髓支配的胸鎖乳突肌及胸髓支配的胸段脊旁肌。通常胸鎖乳突肌及胸段脊旁肌肌電圖出現(xiàn)異常時，多數(shù)患者已至疾病晚期[4]。因延髓、胸髓肌電異常出現(xiàn)較晚，三個節(jié)段肌電異常難以達到，故目前存在大量疑診患者。早期發(fā)現(xiàn)延髓及胸髓所支配肌肉肌電異常的證據(jù)，成為提高ALS確診率的關(guān)鍵。目前，有關(guān)斜方肌及腹直肌二者肌電圖在臨床中的應(yīng)用價值相關(guān)文獻鮮有報道。本文通過回顧性分析43例ALS患者的延髓段斜方肌和胸鎖乳突肌，胸髓段腹直肌和胸段脊旁肌肌電圖的陽性率，旨在為ALS肌電圖的早期診斷提供參考依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2014年4月至2018年8月安徽中醫(yī)藥大學(xué)神經(jīng)病學(xué)研究所附屬醫(yī)院收治并確診的43例ALS患者的臨床資料，納入與排除標準:①所有研究對象均符合ALS診斷標準[5]；②頭顱MRI平掃未見明顯異常；③排除其他神經(jīng)變性性疾病。43例患者中，男性25例，女性18例，年齡30～72歲，平均(53.7±11.7)歲；病程0.5～10年，中位病程1.5(1.0，3.0)年；上肢癥狀起病26例，下肢癥狀起病13例，咽部癥狀發(fā)病4例；39例患者行頸髓MRI平掃，28例存在不同程度椎間盤突出、頸椎退行性改變、壓迫神經(jīng)根等，無頸髓壓迫病例。

1.2 方法 分析所有患者針極肌電圖中延髓段(胸鎖乳突肌及斜方肌)、頸髓段(上肢肌肉)、胸髓段(胸段脊旁肌及腹直肌)、腰骶髓段(下肢肌肉)的肌電圖特點，比較斜方肌與胸鎖乳突肌電圖陽性率的差異，腹直肌與胸段脊旁肌肌電圖陽性率的差異。

1.2.1 肌電圖檢查 應(yīng)用丹麥產(chǎn)MacⅡ肌電圖儀進行神經(jīng)傳導(dǎo)速度及針極肌電圖檢查。神經(jīng)傳導(dǎo)速度測定：運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度及感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度；針極肌電圖：四肢肌肉、斜方肌、胸鎖乳突肌、腹直肌及胸段脊旁肌，分別測定肌肉放松時靜息期有無自發(fā)電位，小力收縮時運動單位電位(motion unit action potential，MUAP)的時限、波幅、多相波百分比及最大用力時測定募集相。進針部位及方法：①斜方肌，在頸肩三角區(qū)附近進針，進針深度約2 cm，不宜過深，避免損傷肺尖[6]；②胸鎖乳突肌，進針選取乳突與胸骨之間中點，斜向進針，針與肌纖維的方向平行，進針不宜過深或過于靠近內(nèi)側(cè)，避免損傷頸動脈[6]；③腹直肌，腹直肌位于腹前壁正中線兩側(cè)，由胸神經(jīng)前支T5-12支配，此肌肉被肌腱劃分為4～5個肌腹，且左右兩側(cè)相互移行，腹直肌較薄，血液供應(yīng)較為豐富，其下有腹腔臟器及腹主動脈。腹直肌肌電圖的進針部位在臍上、腹中線兩側(cè)，通常為第二、三肌腱劃分的肌腹[7]，進針不易過深，避免損傷內(nèi)臟及血管，必要時需在B超引導(dǎo)下進行檢查；④胸段脊旁肌，均選用下胸段脊旁肌，即選擇T8～11, 進針部位為棘突旁開2 cm 處，注意進針時的深度及角度防止形成氣胸[8]。

1.2.2 觀察指標及判斷標準 肌電圖陽性判斷標準：采用北京協(xié)和醫(yī)院提出的神經(jīng)源性損害標準[9]：①單塊肌肉自發(fā)電位2處以上；②運動單位電位平均時限增寬20%以上或波幅增高70%以上；③最大用力呈單純或單純混合相且峰值4 000 μV以上。符合①②任一表現(xiàn)均可確定為神經(jīng)源性損害，③為神經(jīng)源性損害的支持證據(jù)。肌電圖陽性率(S)=(A/B)×100%，其中A代表纖顫和正銳波/MUAP時限增寬/單純相的人數(shù)，B代表該項檢查總?cè)藬?shù)。

2 結(jié)果

2.1 斜方肌與胸鎖乳突肌電圖陽性率比較 39例患者斜方肌肌電圖在自發(fā)電位、MUAP及募集相上的陽性率均較42例患者胸鎖乳突肌高，差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.05)。見表1。

2.2 腹直肌與胸段脊旁肌肌電圖陽性率比較 37例患者腹直肌肌電圖在自發(fā)電位、MUAP及募集相上的陽性率均較10例患者胸段脊旁肌高，兩者自發(fā)電位、MUAP差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.05)，但在募集相上，兩者差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)。見表2。

表1 ALS患者延髓段胸鎖乳突肌及斜方肌肌電圖陽性率比較

表2 ALS患者胸髓段腹直肌、胸段脊旁肌肌電圖陽性率比較

注：*為校正χ2檢驗

3 討論

ALS是一種慢性變性疾病，目前，該病的發(fā)病機制尚不明確，且缺乏診斷的金標準，臨床確診較為困難。該病的EI Escorial診斷標準于1990年首次提出[10]，2006年進行了修訂，并指出針極肌電圖中的自發(fā)電位對早期發(fā)現(xiàn)ALS有重要應(yīng)用價值[11]。臨床中由于頸髓段及腰骶髓段支配肌肉肌電異常出現(xiàn)較早，而延髓段及胸髓段出現(xiàn)較遲，三個節(jié)段肌電異常較難達到，故延髓段及胸髓段支配肌肉出現(xiàn)肌電異常就成了診斷ALS的關(guān)鍵。ALS針極肌電圖延髓段可選擇的肌肉包括胸鎖乳突肌、舌肌及斜方肌等，胸髓段可選擇的肌肉包括胸段脊旁肌、腹直肌等，臨床中延髓段多選用胸鎖乳突肌，舌肌因血液豐富，較易出血，檢查時患者不易放松，耐受差，現(xiàn)臨床已較少檢查舌肌肌電圖[12]；斜方肌肌電圖臨床卻鮮有報道。胸髓段多選用胸段脊旁肌，而腹直肌肌電圖在臨床中應(yīng)用也較少。本文分析ALS患者肌電圖中斜方肌與胸鎖乳突肌、腹直肌與胸段脊旁肌出現(xiàn)肌電異常差異，旨在探討斜方肌及腹直肌肌電圖在ALS診斷中的作用與意義，為ALS早期診斷提供參考。

本研究結(jié)果顯示，ALS患者斜方肌肌電圖陽性率高于胸鎖乳突肌(P<0.05)，表明斜方肌肌電圖較胸鎖乳突肌能更好的提供延髓段運動神經(jīng)元病變的證據(jù)，此結(jié)果與Sonoo 等[13]研究較為一致。國內(nèi)有學(xué)者[14]認為，斜方肌肌電圖與胸鎖乳突肌肌電圖之間自發(fā)電位陽性率差異并無統(tǒng)計學(xué)意義，與本研究不同，分析原因可能與其神經(jīng)支配不同有關(guān)，支配斜方肌的神經(jīng)較胸鎖乳突肌分布廣泛，斜方肌上部為副神經(jīng)支配，下部為頸深叢支配(C3、C4)，而運動神經(jīng)元病損傷脊髓前角運動細胞呈范圍逐漸擴大的特點，神經(jīng)支配較為廣泛的肌肉可能受累較早。

本研究結(jié)果還顯示，腹直肌肌電圖陽性率高于胸段脊旁肌(P<0.05)，提示腹直肌肌電圖較胸段脊旁肌能更好的提供胸髓運動神經(jīng)元病變的證據(jù)；但腹直肌和胸段脊旁肌肌電圖在募集相上的陽性率差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)，表明在肌電圖募集相上，腹直肌較胸段脊旁肌并無明顯優(yōu)勢，這可能與募集相檢查較為主觀且神經(jīng)源性病變時肌電圖募集相上多表現(xiàn)為運動單位募集減少，波幅增高，嚴重時才呈單純相等因素有關(guān)，此結(jié)果與徐迎勝等[15]研究較為一致。但有學(xué)者[16]認為，胸椎與肋骨相連接，相對較穩(wěn)定，活動度小，胸段脊旁肌肌電圖特異性較高，更有利于ALS的鑒別診斷，且進一步研究[17]發(fā)現(xiàn)，下胸段脊旁肌特別是T10水平對ALS診斷有重要價值。分析原因可能是因為腹直肌由胸段脊神經(jīng)的前支支配，此支粗大，脊旁肌由胸段脊神經(jīng)的后支支配，此支細小。因此，脊神經(jīng)受損時前支出現(xiàn)異常的機率較大，即腹直肌肌電圖發(fā)現(xiàn)神經(jīng)源性病變的可能性更大。

綜上所述，對于ALS患者，延髓支配的斜方肌較胸鎖乳突肌更易出現(xiàn)肌電異常，胸髓支配的腹直肌較胸段脊旁肌更易出現(xiàn)肌電異常，臨床工作中應(yīng)重視斜方肌及腹直肌肌電圖，對疑診ALS的患者行常規(guī)肌電圖檢查時可添加二者。