我最近一直覺得渾身無力,走兩步路都會覺得好累。上周我無意中在電視上看到有“漸凍人”這種病,感覺癥狀與我十分相似,嚇得我立馬到醫(yī)院就診。醫(yī)生給我檢查后說我是重癥肌無力,想問一下,這兩者的區(qū)別是什么。重癥肌無力又該如何治療呢?
浙江 肖先生
肖先生:
“漸凍人”是一組運(yùn)動神經(jīng)元疾病的俗稱,主要類型是肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥,因?yàn)樘卣餍员憩F(xiàn)是肌肉逐漸萎縮和無力,身體如同被逐漸凍住一樣,故稱“漸凍人”,又因美國著名棒球明星Luo Gehrig死于此病而稱為葛雷克癥?!皾u凍人”的特征是腦和脊髓中的運(yùn)動神經(jīng)元的進(jìn)行性退化。由于運(yùn)動神經(jīng)元控制著運(yùn)動、說話、吞咽和呼吸的肌肉的活動,如果沒有神經(jīng)刺激它們,肌肉將逐漸萎縮退化,表現(xiàn)為肌肉逐漸無力以致癱瘓,以及說話、吞咽和呼吸功能減退,直至呼吸衰竭而死亡。由于感覺神經(jīng)并未受到侵犯,它并不影響患者的智力、記憶或感覺。病情的發(fā)展一般是迅速而無情的,從出現(xiàn)癥狀開始,平均壽命在2~5年之間。
重癥肌無力(MG)是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病。臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞,活動后癥狀加重,經(jīng)休息后癥狀減輕?;疾÷蕿?7~150/100萬,年發(fā)病率為4~11/100萬。女性患病率大于男性,約3∶2。各年齡段均有發(fā)病,兒童1~5歲居多。
重癥肌無力雖然治療難度大,但并不是不治之癥,臨床中有三分之一的患者經(jīng)過治療可得以恢復(fù)。其治療主要包括外科治療和內(nèi)科治療。外科手術(shù)治療包括手術(shù)切除胸腺及前縱隔脂肪清掃,以及圍手術(shù)期治療。其中胸腺切除是重癥肌無力有效治療手段之一,適用于在16~60歲之間發(fā)病的全身型、無手術(shù)禁忌證的重癥肌無力患者,大多數(shù)患者在胸腺切除后可獲顯著改善。
內(nèi)科治療主要包括以下幾種措施——
1.藥物治療:
(1)膽堿酯酶抑制劑,是對癥治療的藥物,治標(biāo)不治本,不能單藥長期應(yīng)用,應(yīng)從小劑量漸增。常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明;
(2)腎上腺皮質(zhì)激素,抑制自身免疫反應(yīng);
(3)免疫抑制劑,適用于腎上腺皮質(zhì)激素療效不佳或不能耐受,或不能使用的患者。
2.血漿置換:通過將患者血液中乙酰膽堿受體抗體去除的方式,能暫時緩解重癥肌無力患者的癥狀,如不輔助其他治療方式,療效不超過 2 個月。
3.靜脈注射免疫球蛋白:人類免疫球蛋白中含有多種抗體,可以中和自身抗體、調(diào)節(jié)免疫功能。其效果與血漿置換相當(dāng)。
近年來,重癥肌無力的中醫(yī)治療越來越受到重視。根據(jù)中醫(yī)理論,重癥肌無力屬“痿癥”范疇,在治療上加用中醫(yī)中藥,可以減少免疫抑制劑帶來的副作用,在重癥肌無力的治療上起著保駕護(hù)航的作用。
對于重癥肌無力患者來講,及時正規(guī)的治療固然重要,正確的日常護(hù)理可以使病情得到及時的好轉(zhuǎn)和康復(fù),也是必不可少的。患者生活中要注意起居有常,不要熬夜,要勞逸結(jié)合?;颊叩挚沽^差,感冒不僅會促使疾病復(fù)發(fā)或加重,還會進(jìn)一步降低機(jī)體對疾病的抵抗力,因此生活中要積極預(yù)防感冒。患者飲食要有規(guī)律、有節(jié)度,不能過饑或過飽,同時各種營養(yǎng)要調(diào)配恰當(dāng),不能偏食。平時可多食富含高蛋白的食物如:雞、鴨、魚、瘦肉、豆腐、黃豆、雞蛋、植物蛋白與動物蛋白以及新鮮蔬菜水果,忌食生、冷及辛辣食物,避免煙酒刺激。重癥肌無力患者患者不宜運(yùn)動過量,可根據(jù)自身情況選擇一些有助于恢復(fù)健康的運(yùn)動。病情較重的患者或長期臥床不起的患者,應(yīng)給予適當(dāng)?shù)陌茨Ψ乐拱l(fā)生褥瘡。