肖剛， 胡玉川， 段世軍， 閆衛(wèi)強(qiáng)， 李剛峰， 崔光彬

胸腺瘤(thymoma)是發(fā)生于胸腺上皮的一種少見(jiàn)腫瘤，發(fā)病率僅0.2～0.5/100萬(wàn)，卻是前縱隔最常見(jiàn)的原發(fā)性惡性腫瘤，約占前縱隔腫瘤的一半[1-3]。隨著國(guó)際胸腺腫瘤協(xié)作組、中國(guó)胸腺腫瘤協(xié)作組等專業(yè)胸腺腫瘤學(xué)術(shù)組織的建立，研究者對(duì)胸腺瘤的組織病理分型、臨床分期及預(yù)后評(píng)估的認(rèn)識(shí)逐漸提高[4,5]。囊性胸腺瘤是一種以囊性生長(zhǎng)方式為主的特殊類型胸腺瘤，由于發(fā)病率極低，有關(guān)其臨床及影像學(xué)研究報(bào)道很少，且多為個(gè)案報(bào)道[6-8]。MRI作為縱隔囊性腫瘤首選的影像學(xué)檢查方法，具有多參數(shù)、多序列成像的優(yōu)點(diǎn)，能清楚顯示腫瘤囊液信號(hào)、囊腔分隔、附壁結(jié)節(jié)或腫塊等影像特征[9,10]。本研究回顧性分析17例囊性胸腺瘤的臨床及MRI特征，旨在提高其臨床診斷及鑒別診斷水平。

材料與方法

1.病例資料

搜集本院2012年10月-2019年2月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的囊性胸腺瘤患者17例。所有患者均行術(shù)前胸部MRI檢查，且有完整的臨床病理資料，包括性別、年齡、臨床表現(xiàn)、組織病理結(jié)果等。17例患者均行胸腔鏡輔助縱隔腫瘤切除術(shù)。

2.MRI掃描方案

使用GE公司Discovery 750 3.0T MRI掃描儀，標(biāo)準(zhǔn)8通道體部線圈。掃描前訓(xùn)練患者吸氣后屏氣。掃描序列及參數(shù)：橫軸面自旋回波(SE)T1WI，TR 857 ms，TE 9 ms，矩陣288×160，帶寬31.25 Hz，視野40 cm×40 cm～46 cm×46 cm，激勵(lì)次數(shù)1，層厚4 mm，層間距0.5 mm；橫軸面、冠狀面、矢狀面快速自旋回波(FSE)T2WI，TR 4000 ms，TE 80 ms，矩陣288×288，帶寬83.33 Hz，視野40 cm×40 cm～46 cm×46 cm，激勵(lì)次數(shù)1，層厚4 mm，層間距0.5 mm；橫軸面短時(shí)反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列(short time inversion recovery，STIR)T2WI，TR 10000 ms，TE 74 ms，矩陣320×320，帶寬62.5 Hz，視野40 cm×40 cm～46 cm×46 cm，激勵(lì)次數(shù)2，層厚4 mm，層間距0.5 mm；橫軸面平面回波DWI，TR 6000 ms，TE 51 ms，矩陣96×128，帶寬250 Hz，視野40 cm×40 cm～46 cm×46 cm，激勵(lì)次數(shù)4，層厚4 mm，層間距0.5 mm，b值取0、1000 s/mm2。

3.圖像分析

在GE AW4.6工作站進(jìn)行圖像分析和后處理。由兩名從事胸部影像診斷的高年資醫(yī)師分別獨(dú)立閱片，判讀結(jié)果不一致時(shí)，通過(guò)協(xié)商達(dá)成一致意見(jiàn)。分析指標(biāo)如下：①大?。簻y(cè)量腫瘤最長(zhǎng)徑；②形態(tài)：根據(jù)腫瘤的最長(zhǎng)徑及最短徑，設(shè)定最長(zhǎng)徑/最短徑<1.5為圓形，1.5≤最長(zhǎng)徑/最短徑<3.0為橢圓形，最長(zhǎng)徑/最短徑≥3.0為不規(guī)則形；③囊腔：?jiǎn)畏炕蚨喾浚虎苣乙盒盘?hào)；⑤腫瘤實(shí)性成分：囊壁或分隔單發(fā)結(jié)節(jié)/腫塊、多發(fā)結(jié)節(jié)/腫塊、不均勻增厚伴結(jié)節(jié)/腫塊；⑥腫瘤實(shí)性成分大?。簻y(cè)量腫瘤實(shí)性成分最長(zhǎng)徑；⑦囊實(shí)比：囊性部分最長(zhǎng)徑/實(shí)性部分最長(zhǎng)徑；⑧信號(hào)均勻性：觀察腫瘤實(shí)性成分均勻性，分為均勻/大致均勻，不均勻；⑨包膜完整度：設(shè)定包膜完整度>2/3周徑為完整，包膜可見(jiàn)且完整度<2/3周徑為部分完整，包膜不可見(jiàn)為無(wú)包膜；⑩有無(wú)瘤周水腫、胸腔積液、心包積液、周圍組織侵犯、淋巴結(jié)/遠(yuǎn)處臟器轉(zhuǎn)移等。

利用Functool 9.4.05軟件包中的ADC軟件進(jìn)行表觀擴(kuò)散系數(shù)(ADC)值的測(cè)量。在腫瘤實(shí)性成分DWI信號(hào)相對(duì)較高且ADC信號(hào)較低處劃取感興趣區(qū)(ROI)，ROI大小盡量保持一致，面積約80～100 mm2。根據(jù)單指數(shù)模型公式Sb/S0=exp(-b ADC)，利用b=0及1000 s/mm2腫瘤ROI信號(hào)強(qiáng)度擬合出ADC值[11]。每個(gè)病變測(cè)量3次，取平均值。

1.臨床表現(xiàn)

17例患者中，男9例，女8例，年齡19～72歲，平均46歲。主要臨床表現(xiàn)為重癥肌無(wú)力6例(35.3%)；胸痛、胸悶、干咳、呼吸困難等6例(35.3%)；無(wú)明顯癥狀5例(29.4%)。組織病理分型：A型胸腺瘤2例(11.8%)，AB型胸腺瘤2例(11.8%)，B1型胸腺瘤2例(11.8%)，B2型胸腺瘤8例(47.0%)，B3型胸腺瘤3例(17.6%)。Masaoka-Koga臨床分期：Ⅰ期11例(64.7%)、Ⅱ期5例(29.4%)、Ⅲ期1例(5.9%)。TNM臨床分期：Ⅰ期17例(100%)。17例患者中1例失訪，16例術(shù)后復(fù)查及隨訪均未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

2.常規(guī)MRI表現(xiàn)

本組腫瘤大小為2.3～13.6 cm，平均(7.1±2.9) cm；腫瘤呈圓形(圖1)5例(29.4%)，橢圓形(圖2、3)11例(64.7%)，不規(guī)則形(圖4)1例(5.9%)；單房囊腔(圖1、3)7例(41.2%)，多房囊腔(圖2、4)10例(58.8%)；囊液呈T1WI低信號(hào)、T2WI高信號(hào)(圖1)12例(70.6%)，T1WI高信號(hào)、T2WI高信號(hào)(圖3)5例(29.4%)；腫瘤內(nèi)部均有不同程度實(shí)性成分，呈T1WI等/稍低信號(hào)、T2WI稍高信號(hào)，表現(xiàn)為囊壁單發(fā)結(jié)節(jié)/腫塊(圖1、4)9例(52.9%)，多發(fā)結(jié)節(jié)/腫塊(圖3)5例(29.4%)，不均勻增厚伴結(jié)節(jié)/腫塊(圖2)3例(17.7%)；腫瘤實(shí)性部分大小為1.1～8.0 cm，平均(3.4±1.9) cm；囊實(shí)比為1.2～6.9，平均2.6±1.6；腫瘤實(shí)性部分信號(hào)均勻/大致均勻(圖1、3、4)13例(76.5%)，不均勻(圖2)4例(23.5%)；腫瘤包膜呈T1WI低/高信號(hào)、T2WI低信號(hào)，包膜完整(圖1、3、4)15例(88.2%)，部分完整(圖2)2例(11.8%)；瘤周水腫呈T2WI高信號(hào)、STIR高信號(hào)，存在瘤周水腫(圖2c)1例(5.9%)，無(wú)瘤周水腫16例(94.1%)；17例患者均未見(jiàn)胸腔積液、心包積液、周圍組織侵犯、淋巴結(jié)腫大或遠(yuǎn)處臟器轉(zhuǎn)移。

3.DWI表現(xiàn)

腫瘤實(shí)性部分呈DWI高信號(hào)、ADC低信號(hào)，囊性部分呈DWI低信號(hào)、ADC高信號(hào)。腫瘤ADC值(0.98～1.88)×10-3mm2/s，平均(1.32±0.21)×10-3mm2/s。

討 論

1.囊性胸腺瘤的臨床特征

囊性胸腺瘤是一種罕見(jiàn)的特殊類型胸腺瘤，由Dyer[12]于1967年首次報(bào)道，國(guó)內(nèi)外研究多為個(gè)案報(bào)道或小樣本回顧性分析[6,13]。Suster等[14]學(xué)者認(rèn)為囊性胸腺瘤的臨床病理具有以下特點(diǎn)：①腫瘤囊壁實(shí)性成分由網(wǎng)狀上皮細(xì)胞和成熟小淋巴細(xì)胞組成；②腫瘤內(nèi)部含有血管周圍間隙及髓樣分化灶；③腫瘤囊壁無(wú)上皮細(xì)胞內(nèi)襯。他們亦提出腫瘤囊性改變的機(jī)制可能是腫瘤血管周圍間隙的擴(kuò)大和融合[14]。本組17例囊性胸腺瘤中，男9例(52.9%)，女8例(47.1%)，發(fā)病率無(wú)明顯性別差異。發(fā)病年齡19～72歲，平均46歲。男女比例及發(fā)病年齡與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致[14]。囊性胸腺瘤的主要臨床表現(xiàn)系腫瘤對(duì)鄰近縱隔結(jié)構(gòu)的壓迫或侵犯、自體免疫性疾病或副腫瘤綜合征等，部分患者無(wú)明顯臨床癥狀。本組病例中，胸痛、胸悶、干咳、呼吸困難等6例(35.3%)，重癥肌無(wú)力6例(35.3%)，無(wú)明顯癥狀5例(29.4%)。囊性胸腺瘤中重癥肌無(wú)力發(fā)病率相對(duì)較高，可能與囊性胸腺瘤多為皮質(zhì)型胸腺瘤有關(guān)[15]。

囊性胸腺瘤的治療方式以手術(shù)切除為主，預(yù)后較好，復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移少見(jiàn)，可能原因有：腫瘤很少突破包膜，臨床多為Masaoka-Koga分期Ⅰ-Ⅱ期或TNM分期Ⅰ期；腫瘤以囊性成分為主，實(shí)性瘤體成分較少，惡性程度相對(duì)較低。

2.囊性胸腺瘤的MRI表現(xiàn)

MRI是縱隔囊性腫瘤首選的影像學(xué)檢查方法，可清楚地顯示腫瘤大小、形態(tài)、囊液信號(hào)、囊腔分隔、附壁結(jié)節(jié)或腫塊等影像學(xué)特征[16]。囊性胸腺瘤可發(fā)生于胸腺各處，絕大部分位于前縱隔，少數(shù)可發(fā)生于頸部或中縱隔[17]。本組病例均發(fā)生于前縱隔，邊界清楚，大小為2.3～13.6 cm不等，平均7.1 cm。腫瘤大部分呈圓形或橢圓形，與鄰近縱隔結(jié)構(gòu)分界清楚。腫瘤囊腔可為單房或多房，兩者比例無(wú)明顯差異。囊液信號(hào)均勻，多表現(xiàn)為T(mén)1WI低信號(hào)、T2WI高信號(hào)，少部分呈T1WI高信號(hào)、T2WI高信號(hào)，這可能與囊腔內(nèi)出血或粘液蛋白沉積有關(guān)[18]。囊性胸腺瘤多伴有不同程度的實(shí)性成分，表現(xiàn)為囊壁單發(fā)結(jié)節(jié)/腫塊、多發(fā)結(jié)節(jié)/腫

塊或不均勻增厚伴結(jié)節(jié)/腫塊，腫瘤實(shí)性部分MRI信號(hào)與一般胸腺瘤相似，多表現(xiàn)為T(mén)1WI等信號(hào)、T2WI稍高信號(hào)。本組病例中，腫瘤實(shí)性成分大小為1.1～8.0 cm，平均3.4 cm，囊實(shí)比平均為2.6。腫瘤實(shí)性成分信號(hào)均勻度與腫瘤病理分型相關(guān)，4例不均勻腫瘤中3例為高危胸腺瘤(2例B3型，1例B2型)，1例為低危胸腺瘤(AB型)。MRI對(duì)腫瘤包膜及瘤周水腫顯示率很高，囊性胸腺瘤大多包膜完整，瘤周水腫少見(jiàn)。同時(shí)，本組17例囊性胸腺瘤患者均無(wú)胸腔積液、心包積液、周圍組織侵犯、淋巴結(jié)腫大或遠(yuǎn)處臟器轉(zhuǎn)移，以上征象提示腫瘤侵襲性相對(duì)較低。

DWI通過(guò)檢測(cè)活體組織中水分子擴(kuò)散受限的程度，可間接反映細(xì)胞增殖活性、細(xì)胞外間隙及核漿比等情況的變化[19]。本組病例中，腫瘤實(shí)性成分均呈DWI高信號(hào)、ADC低信號(hào)，ADC平均值為1.32×10-3mm2/s，說(shuō)明腫瘤細(xì)胞密集、核漿比高及腫瘤增殖活性較強(qiáng)。

3.鑒別診斷

囊性胸腺瘤的MRI表現(xiàn)具有一定特征性，需與胸腺囊腫、囊性淋巴管瘤及囊性畸胎瘤等鑒別。①胸腺囊腫多偶然發(fā)現(xiàn)，囊腔內(nèi)易出血，CT密度可較高，但囊腫多無(wú)分隔，囊壁光滑均勻，無(wú)實(shí)性結(jié)節(jié)/腫塊；此外，胸腺囊腫隨呼吸運(yùn)動(dòng)縱隔形態(tài)改變而變形是其特征性影像表現(xiàn)之一[20]。②囊性淋巴管瘤是原始淋巴管異常增生或擴(kuò)張形成的良性腫瘤[21]。由于起病隱匿，體積多較大，呈塑形性生長(zhǎng)，囊腔為單房或多房，囊壁極薄，實(shí)性成分少見(jiàn)。囊性淋巴管瘤易發(fā)生感染或出血，表現(xiàn)為腫瘤體積迅速增大，囊液渾濁，囊壁增厚并出現(xiàn)明顯強(qiáng)化。③囊性畸胎瘤由于含有成熟外胚層組織，50%～70%腫瘤內(nèi)可見(jiàn)脂肪、牙齒、骨骼、毛發(fā)等成分，有助于鑒別診斷[16]。乏脂性囊性畸胎瘤囊壁較厚，部分內(nèi)部含有畸形毛細(xì)血管團(tuán)，增強(qiáng)掃描呈漸進(jìn)性強(qiáng)化；另外，其囊液中多含膽固醇結(jié)晶、肉眼不可見(jiàn)的脂質(zhì)微粒，囊液呈T2WI低信號(hào)，均有助于鑒別。

總之，囊性胸腺瘤是一種少見(jiàn)的前縱隔囊性腫瘤，伴發(fā)重癥肌無(wú)力比例較高，其MRI表現(xiàn)具有一定的特征性。腫瘤囊腔呈單房或多房，囊液呈T1WI低/高信號(hào)、T2WI高信號(hào)，囊壁或分隔含有不同程度實(shí)性成分。腫瘤侵襲性相對(duì)較低，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移少見(jiàn)，預(yù)后良好。本研究為回顧性研究，病例數(shù)相對(duì)較少，缺乏統(tǒng)計(jì)學(xué)方法的驗(yàn)證，尚需進(jìn)一步擴(kuò)大樣本量，更深入探討其臨床、病理及影像學(xué)表現(xiàn)，提高臨床診斷水平。