胡奎，張曉航*，冉素真，蔡萍

1.重慶市婦幼保健院超聲科，重慶 401120；2.陸軍軍醫(yī)大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科，重慶 400038；*通訊作者 張曉航 763946159@qq.com

先天性膀胱陰道瘺（congenital vesicovaginal fistula，CVVF）是一種罕見的畸形，為陰道與膀胱間存在異常持續(xù)交通的小孔，常與其他泌尿生殖道異常有關(guān)，亦可孤立性存在[1]，約5%～30%的陰道發(fā)育不良病例有CVVF[2]，也有CVVF 合并尿道缺如的報道[3]；多表現(xiàn)為出生后即出現(xiàn)尿失禁和反復(fù)尿路感染，月經(jīng)初潮后出現(xiàn)經(jīng)血尿，子宮陰道積液、積血，性交困難等，給患者的生育和日常生活帶來嚴(yán)重影響。因胎兒期對本病認(rèn)識不足而鮮有產(chǎn)前超聲報道。本研究擬回顧性分析經(jīng)尸檢證實的3例胎兒CVVF的超聲征象，總結(jié)其影像學(xué)特點，以提高臨床對本病的認(rèn)識及正確診斷率。

1 資料與方法

1.1 研究對象 選取2012年9月—2019年7月重慶市婦幼保健院經(jīng)尸檢診斷的3例胎兒CVVF 病例。孕婦年齡24～29歲，平均（26.0±2.6）歲；診斷孕周25～27周，平均（26.3±1.1）孕周，均無孕期疾病服藥史及家族遺傳病史。目前我國法律規(guī)定禁止非醫(yī)學(xué)需要的性別鑒定，但本研究因產(chǎn)前超聲懷疑泌尿生殖系統(tǒng)異常而做出判斷，符合相關(guān)規(guī)定。

1.2 儀器與方法 使用GE Voluson E8 彩色多普勒超聲診斷儀，凸陣探頭，頻率4～6 MHz。按《產(chǎn)前超聲檢查指南（2012）》中Ⅲ級超聲檢查要求進行檢查，并留存圖像。如胎兒盆腔發(fā)現(xiàn)異常無回聲，仔細觀察其與直腸和膀胱的關(guān)系，并注意掃查雙腎、外生殖器、腸道有無斑片狀強回聲及有無肛管靶環(huán)征等。如為女性胎兒，需觀察膀胱后方有無呈中低回聲的子宮回聲。由2位高年資醫(yī)師會診后得出結(jié)論。

所有病例超聲檢查后建議行MRI檢查及羊水穿刺染色體核型分析。終止妊娠者經(jīng)孕婦及家屬知情同意并簽署知情同意書后，對引產(chǎn)胎兒行尸體解剖。

2 結(jié)果

2.1 產(chǎn)前超聲表現(xiàn) 3例胎兒中，2例考慮為陰道積液，提示膀胱陰道瘺可能；1例產(chǎn)前超聲誤診為擴張的直腸。產(chǎn)前超聲（圖1A、2A、3A）均表現(xiàn)為直腸前方、膀胱后下方、子宮下方探及透聲性好的囊性包塊，呈單房，透聲性和膀胱始終一致。3例胎兒均合并其他結(jié)構(gòu)異常（圖1B、2A、3B）：泌尿系統(tǒng)異常2例，腹腔積液進行性增多2例，單臍動脈2例。

2.2 染色體核型分析和MRI檢查結(jié)果 3例行羊水穿刺染色體核型分析，結(jié)果均未見異常；超聲后1周內(nèi)，2例行MRI檢查（表1）。

2.3 引產(chǎn)后檢查結(jié)果 在獲得影像、染色體檢查結(jié)果并咨詢產(chǎn)前診斷門診后，3例孕婦均自愿選擇終止妊娠。病例2、3 引產(chǎn)后行高頻超聲顯示膀胱、陰道尿道走行及瘺口位置（圖2B、3C），于超聲引導(dǎo)下膀胱腔內(nèi)注入亞甲藍以確定瘺口位置。3例病例尸檢均可見陰道擴張、大量積液，子宮位置上抬，打開擴張的陰道可清晰顯示或探及瘺口（圖1C、2C、3D）。病例1、2為單臍動脈、尿道閉鎖，會陰部僅有陰道開口（圖1D）。病例3 尿道及陰道通暢，陰道及尿道開口正常。病例1 右腎輕度積水，病例3 伴左腎多囊性發(fā)育不良（表1）。

3 討論

目前關(guān)于CVVF的形成原因尚無統(tǒng)一定論，梗阻學(xué)說認(rèn)為可能是因胎兒期分泌物聚集于閉鎖的陰道內(nèi)導(dǎo)致陰道內(nèi)壓力增大而形成瘺[4]；發(fā)育異常學(xué)說認(rèn)為瘺的形成是胚胎時期尿生殖竇、中腎管、副中腎管發(fā)育異常所致，即在泌尿生殖道發(fā)育過程中，胚胎陰道形成時末端未下降而停留于起源位置，開口于泌尿生殖竇上部，由此進入膀胱內(nèi)[5]。女性泌尿、生殖器官在起源上相同，泌尿生殖嵴是性生殖道與泌尿道的共同起源，故兩者異常常伴隨存在。Martínez Escoriza 等[2]報道48%的先天性膀胱陰道瘺患者伴有泌尿系統(tǒng)畸形，本組3例患者中，2例伴泌尿系統(tǒng)異常，比例較高可能與病例少有關(guān)。

表1 3例病例的超聲、MRI及尸檢表現(xiàn)

圖1 女，25歲，孕27周，胎兒尿道閉鎖、膀胱陰道瘺、陰道積液、子宮增大伴宮腔積液、右腎輕度積水、單臍動脈、腹腔積液。產(chǎn)前超聲見膀胱（箭頭）后方囊性包塊（星號，A）；產(chǎn)前超聲示右腎輕度積水（星號，B）；尸檢示陰道擴張，導(dǎo)絲（箭）經(jīng)過膀胱（箭頭）下端進入陰道后出體外（C）；引產(chǎn)后會陰部僅見陰道開口（箭，D）

圖2 女，29歲，孕25周，胎兒尿道閉鎖、膀胱陰道瘺、陰道積液、單臍動脈、腹腔積液。產(chǎn)前超聲見單臍動脈（箭）、膀胱（箭頭）后方囊性包塊（星號）、腹腔積液（圓圈，A）；引產(chǎn)后高頻超聲示尿道顯示不清，膀胱（虛線2）下端匯入陰道（虛線1）下段，瘺口（箭頭，B）；尸檢示陰道（星號）擴張及下段的瘺口（箭，C）

圖3 女，24歲，孕26周，胎兒膀胱陰道瘺、陰道積液、左腎多囊性發(fā)育不良。產(chǎn)前超聲示盆腔縱切面見子宮（虛線）下方，直腸（箭頭）前方囊性包塊（星號，A）；產(chǎn)前超聲示左腎多囊性發(fā)育不良（星號）；引產(chǎn)后高頻超聲示膀胱（箭頭）下段與陰道（星號）下段間見瘺口（箭，C）；尸檢示探針1 從膀胱（箭頭）經(jīng)瘺口（箭）進入陰道（星號）出體外，探針2 從陰道（星號）經(jīng)瘺口（箭）進入膀胱（箭頭）下段后出尿道外口（D）

產(chǎn)后CVVF可通過超聲、CT、MRI、膀胱鏡等檢查診斷，其中超聲檢查因經(jīng)濟、方便、準(zhǔn)確成為主要檢查方法之一。膀胱陰道瘺的主要超聲表現(xiàn)為：膀胱后下方見局限性無回聲區(qū)，無回聲區(qū)連續(xù)性中斷，中斷處與膀胱相通；中斷處可探及多普勒信號，腹部加壓后多普勒信號加強；排尿后膀胱后下方無回聲區(qū)變小[6]。本病在胎兒期診斷困難，因胎兒期瘺口小且無法自主配合改變膀胱大小或被動改變膀胱壓力，故該加壓檢查方法難以用于產(chǎn)前。

本組3例均于膀胱后下方超聲探及局限性無回聲區(qū)，故妊娠中、晚期膀胱后下方見局限性無回聲區(qū)是產(chǎn)前提示本病的重要線索。病例1 超聲提示直腸擴張，是因為對本病的認(rèn)識不足，缺乏診斷經(jīng)驗。陰道與直腸毗鄰，中孕期難以鑒別，但仔細動態(tài)觀察，若囊性包塊與直腸有關(guān)，其內(nèi)應(yīng)因胎糞而透聲較差。病例2、3 診斷時吸取病例1的誤診教訓(xùn)，通過增加檢查時間及隨訪次數(shù)，發(fā)現(xiàn)膀胱后下方無回聲區(qū)透聲性及大小變化和膀胱始終一致，提示兩者相通可能性大。CVVF的超聲檢查還需仔細觀察異常無回聲區(qū)與周圍組織的關(guān)系。孫儷綺等[7]研究表明，孕24～38周胎兒子宮成功探查率達96%。病例2、3 包塊上方均見低回聲子宮回聲，有助于包塊定位，從而獲得正確診斷。

目前國內(nèi)外報道的CVVF均為產(chǎn)后發(fā)現(xiàn)，且合并陰道發(fā)育異常者較多[8]，僅Suarez 等[9]報道1例未伴有其他異常；而尿道異常者鮮有報道。本組病例1、2觀察發(fā)現(xiàn)腹腔積液進行性增多，尸檢提示均伴有尿道 閉鎖，腹腔積液的原因可能與尿道閉鎖、膀胱陰道瘺、陰道積液相關(guān)：尿液進入陰道后，部分通過陰道進入羊膜腔，而另一部分通過宮腔及雙側(cè)輸卵管進入腹腔；與隨訪中腹腔積液逐漸增多一致。病例3 胎兒無腹腔積液存在，尸檢結(jié)果證實無尿道閉鎖，也支持此觀點。故對于此類胎兒還需密切觀察腹腔積液及羊水變化情況，警惕尿道閉鎖的可能。

本病需與泄殖腔畸形鑒別，后者是一組包括生殖、泌尿系統(tǒng)和消化系統(tǒng)異常的多發(fā)復(fù)雜性畸形，預(yù)后差[10-11]，產(chǎn)前超聲肛門部未見“靶環(huán)征”，擴張的腸管內(nèi)斑片狀鈣化灶是重要的鑒別點。

結(jié)合病例及文獻資料，筆者總結(jié)CVVF的產(chǎn)前超聲診斷要點為：①直腸前方、膀胱后下方、子宮下方囊性包塊，呈單房；②動態(tài)觀察囊性包塊透聲性與膀胱始終一致；③常合并泌尿系統(tǒng)異常；④可合并其他異常，包括單臍動脈、腹腔積液等。超聲檢查者通過提高對本病的認(rèn)識，檢查過程中仔細、動態(tài)地觀察，可以在胎兒期診斷CVVF。