彭曉凡 張士亮 趙文超 王廣義 張平

患者女，43歲。因“發(fā)現(xiàn)肝臟占位性病變4個月”于2018年12月25日收治入院。2018 年9月11日門診行肝膽三期增強CT檢查提示肝臟S8段發(fā)現(xiàn)占位性病變，大小約3.1 cm×4.2 cm，考慮肝血管平滑肌脂肪瘤，未給予任何處置。于2018年12月24日于我院檢查彩超時發(fā)現(xiàn)肝臟S8段占位性，病毒性質(zhì)待定，家屬為尋求手術治療被收入我院。既往：黃連素藥物過敏，余無明顯特殊。查體：未見明顯陽性體征。血常規(guī)、肝腎功能、血淀粉酶、血清 AFP 和 CEA 均正常。肝膽三期增強CT提示：肝S8段見類圓形脂肪密度影，其內(nèi)可見結節(jié)樣及條行軟組織密度影，約3.3 cm×4.1 cm，邊緣清楚，增強檢查脂肪密度未見強化，軟組織密度呈輕中度強化，周圍見增粗迂曲的血管影。影像診斷：肝S8段血管平滑肌脂肪瘤，與2018年9月份相仿。于2018年12月28日在全身麻醉下行腹腔鏡肝部分切除術，術中見肝臟S8段一外生性腫物，最大直徑約5 cm，于第一肝門建立阻斷帶，肝臟S8段后方置入水囊，用超聲刀行肝臟腫物局部切除術，術程順利。患者術后恢復順利，無膽漏、腹水和出血等并發(fā)癥發(fā)生，術后 8 d痊愈出院。術后病理回報：肝被膜下可見一黃褐色結節(jié)，大小4.5 cm×4 cm×3 cm，切面紅褐色、實性、質(zhì)略韌,可見黃色脂肪組織。鏡下HE染色可見大量脂肪細胞、少量厚壁血管和平滑肌細胞。病理診斷為：血管平滑肌脂肪瘤。術后半年復查未見腫瘤復發(fā)。

討論肝臟血管平滑肌脂肪瘤(hepatic angiomyolipoma, HAML)是一種罕見的良性的肝臟間葉性腫瘤，國外第一例是由Ishak于1976年報道[1]。國內(nèi)第一例是1987年由孔德和等在1987年首次報道[2]。該病目前在我國主要分布在華東、華北地區(qū)，平均年齡主要集中在35～55歲，女性發(fā)病病例明顯多于男性。66.92%的患者無明顯臨床癥狀，26.96%的患者表現(xiàn)為右上腹不適;多數(shù)患者為體格檢查或因為其他疾病就診時發(fā)現(xiàn)[3]。

HAML一般是由三部分組成：平滑肌細胞、脂肪組織和血管，Tsui等在1999年根據(jù)其成分不同分為混合型、脂肪瘤型、肌瘤型和血管瘤型[4]。HAML是血管周上皮樣細胞家族的成員之一，其免疫表型既有黑色素細胞的分化特點，也有平滑肌細胞的分化特點。因此在免疫方面會表達平滑肌細胞的標志物(肌特異性肌動蛋白、SMA)及黑色素細胞的標志物(HMB45、MART-1)[5]。

由于HAML患者一般無明顯臨床癥狀，目前疾病的診斷主要依靠影像學檢查，以CT檢查和MRI為主。HAML的MRI影像學掃描是T1WI是以強信號伴隨著斑點狀的低信號或者低信號伴隨著局灶性高信號為主，抑制后信號會出現(xiàn)下降，而T2WI增強的表現(xiàn)與CT影像學掃描相似。CT平掃的影像學多顯示為一個低密度且不均勻的狀態(tài)，在增強CT下能通過判斷脂肪組織的是否存在而進行診斷[6]。當HAML中脂肪組織的成分含量少時，容易誤診為肝細胞癌[7]。HAML有時會因含有豐富的厚壁血管組織，在肝膽三期增強CT上有時會表現(xiàn)出同肝細胞癌一致的“快進快出”的表現(xiàn)。但HAML一般無包膜結構，在CT的門脈期及延遲期一般無特征性的包膜強化，可通過這一特征與肝細胞癌鑒別[8]。若再需要進一步鑒別時，可通過穿刺病理組織進行免疫組化，評估有無特異性的HMB-45、MART-1及SMA的相關表達。

目前相關研究表明，手術治療是HAML的首選治療方式，手術方式以局部切除為主, 切除范圍包括全部腫瘤及其周圍部分正常肝臟組織，術后注意腫瘤有惡性轉化并且復發(fā)的可能性[9]。近年來，隨著腹腔鏡技術的不斷發(fā)展和成熟，人們開始通過腹腔鏡治療HAML，通過研究表明，腹腔鏡的手術方式取得良好的治療效果，同時相比傳統(tǒng)手術能夠減輕患者的創(chuàng)傷[10]。本例患者采用的是腹腔鏡切除HAML，選擇局部切除的手術方式，在取得治療效果的同時，對患者的創(chuàng)傷最小，術后恢復效果好。