劉江 肖靜

肺隔離癥（pulmonary sequestration，PS）是一種少見的肺先天性發(fā)育異常， 約占所有先天性肺部異常的0.15%～6.4%［1］。 該病多于嬰兒期發(fā)病，成人相對(duì)少見，因?yàn)槠渑R床癥狀無特異性，故易誤診、誤治，尤其對(duì)于老年病人，常常容易誤診為肺惡性腫瘤、肺膿腫等。本研究回顧性分析我院手術(shù)病理證實(shí)為PS 的老年病人的臨床、CT 及病理資料，以進(jìn)一步提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

1 臨床資料

1.1 一般資料 收集2013 年10 月至2018 年10 月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的老年P(guān)S10 例為研究對(duì)象。 其中男6 例，女4 例；年齡61～70 歲，平均（63.8±2.7）歲。 臨床表現(xiàn)為反復(fù)咳嗽、咳痰6 例，反復(fù)咯血3 例，腰痛1例。 6 例咳嗽、咳痰病人經(jīng)抗生素治療，癥狀可緩解，但是反復(fù)發(fā)作。 其中1 例64 歲男性病人反復(fù)咳嗽、咳痰，病程達(dá)6 年，雖抗感染后可緩解，但是仍反復(fù)發(fā)作。

1.2 影像檢查 病人入我院后均行CT 增強(qiáng)掃描，CT設(shè)備為飛利浦64 排多層螺旋CT，增強(qiáng)掃描：高壓注射器注入非離子型對(duì)比劑100 ～120 mL，流速為2 ～3.0 mL／s，延遲20～25 s。 其中8 例病人將掃描圖像減薄至0.75 mm 層厚并傳送至工作站，利用后處理行多平面重建（multi-planar reconstruction，MPR）、最大密度投影（maximum intensity projection，MIP）重建。

1.3 手術(shù)方法 本組病例均采取雙腔管氣管內(nèi)插管靜脈復(fù)合麻醉下手術(shù)切除病灶。

2 結(jié)果

2.1 CT 檢查及初診診斷 10 例病人中，病變位于左肺下葉7 例，位于右肺下葉3 例；病灶呈囊性2 例、實(shí)性7 例、囊實(shí)性1 例。 增強(qiáng)CT 表現(xiàn)：2 例囊性病灶，增強(qiáng)后僅邊緣部分有強(qiáng)化；7 例實(shí)性病灶，增強(qiáng)后病變強(qiáng)化不明顯；1 例囊實(shí)性病灶，密度不均勻，囊變區(qū)CT 值為12～26 HU，實(shí)質(zhì)區(qū)明顯強(qiáng)化。 MPR 及MIP 均能顯示異常供血?jiǎng)用}、引流靜脈。 其中經(jīng)CT 檢查正確診斷8 例，1 例誤診為肺膿腫（圖1、2），1 例誤診為肺癌。2.2 治療與轉(zhuǎn)歸 10 例病人均行外科手術(shù)治療，術(shù)中證實(shí)10 例均為葉內(nèi)型PS，表面可見臟層胸膜，局部可見發(fā)育不良的肺裂，與周圍肺組織及胸腔有粘連。肺組織萎縮，顏色淺于正常肺組織，質(zhì)地較硬。 9 例病變異常供血?jiǎng)用}發(fā)自胸主動(dòng)脈（圖3、4）。 1 例病變異常供血?jiǎng)用}由腹主動(dòng)脈發(fā)出（圖5），引流靜脈為肺靜脈或奇靜脈。 病人術(shù)后均未出現(xiàn)明顯并發(fā)癥，恢復(fù)良好，均好轉(zhuǎn)出院。

圖1 CT 肺窗

圖2 CT 增強(qiáng)縱隔窗

圖3 MPR 冠狀位

2.3 病理組織特征 肉眼上病灶大體為暗紅色，其內(nèi)有白色、黃色或暗紅色的分泌物。 顯微鏡下為分化成熟肺組織，局部有大片出血，部分組織實(shí)變。 血管擴(kuò)張淤血，伴有炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，淋巴細(xì)胞聚集和結(jié)締組織增生（圖6）。 囊實(shí)性或囊性包塊中含有單房或多房囊腔，腔內(nèi)充滿黏液，鏡下可以見到分化較好的纖毛柱狀上皮。

圖4 MPR 矢狀位

圖5 MPR 冠狀位

圖6 病理結(jié)果

3 討論

3.1 PS 定義 該病1946 年由Petty［1］首次報(bào)道，后將本病命名為“肺隔離癥”。 PS 分為葉內(nèi)型和葉外型［2-3］，葉內(nèi)型的隔離肺與正常肺臟是同一個(gè)臟層胸膜，葉外型則有獨(dú)立的臟層胸膜包繞。 葉內(nèi)型多見，大多位于肺下葉的后基底段，由體循環(huán)供血，異常供血通常來自胸、腹主動(dòng)脈的分支［4-5］，一般通過肺靜脈回流。 本組病例中10 例屬此型，均為主動(dòng)脈供血。

3.2 老年人PS 臨床及影像學(xué)特點(diǎn) PS 在成人中多見于青壯年，少見于老年人，PS 病人早期缺乏典型的臨床表現(xiàn)，陳勃江等［6］分析了19 例PS 病人的臨床表現(xiàn)，主要為咳嗽和咳痰癥狀，二者比例分別為52.63%和42.11%。 本組病例咳嗽、咳痰5 例，反復(fù)咯血3 例，有1 例因左側(cè)腰痛入院查體胸片發(fā)現(xiàn)左肺下葉占位。PS 病人在成年人中常常因持續(xù)性咳嗽、咳痰，入院檢查而發(fā)現(xiàn)并診斷，但是仍有少部分病人因早期缺乏典型的臨床表現(xiàn)，甚至有的病人毫無癥狀，而到老年時(shí)因?yàn)榉N種原因才被發(fā)現(xiàn)。 老年病人常常伴有肺部疾病，如慢性支氣管炎、慢性阻塞性肺疾病、肺氣腫、肺心病等，有類似長(zhǎng)期咳嗽、咳痰、胸悶的癥狀，導(dǎo)致對(duì)該病未予以特殊重視，延誤診斷及治療。 另外老年人PS 常常容易被誤診，本組病變誤診2 例，一例誤診為肺膿腫，另一例誤診為肺癌。 我們觀察發(fā)現(xiàn)，臨床對(duì)于有咯血、CT 提示肺內(nèi)實(shí)性占位的老年P(guān)S 病人，較易誤診為肺癌。

影像學(xué)檢查是診斷PS 極為重要的依據(jù)，DSA、增強(qiáng)CT 和MRA 均可清晰的顯示病灶供血?jiǎng)用}，其中以胸部增強(qiáng)CT 應(yīng)用最為廣泛，多層螺旋CT 可通過MPR、MIP 清晰地顯示PS 的異常供血?jiǎng)用}及其走行，引流靜脈及其相互之間的關(guān)系［7-8］。 本組病例有8 例通過MPR 及MIP 重建觀察，均清晰顯示異常的供血?jiǎng)用}，7 例異常供血來自胸主動(dòng)脈，1 例來自腹主動(dòng)脈。

3.3 老年人PS 治療 對(duì)臨床高度可疑或確診為葉內(nèi)型PS 應(yīng)行手術(shù)治療，可防止反復(fù)繼發(fā)感染、咯血等［9］。 手術(shù)是診斷和治療PS 的重要方法，包括直視下隔離肺肺葉切除和電視輔助胸腔鏡手術(shù)（VATS）［10］。 對(duì)于老年病人，常規(guī)的開胸手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大，有研究表明VATS 治療老年病人的術(shù)后心肺并發(fā)癥發(fā)生率均顯著小于傳統(tǒng)開胸手術(shù)治療［11］；因此，以VATS 作為老年P(guān)S 病人的手術(shù)方式，可減小創(chuàng)傷性，提高手術(shù)安全性。 隨著理念和器械的進(jìn)步，除手術(shù)切除外，介入治療已逐漸成為治療PS 的有效新方法［12-13］，對(duì)于老年人來說有可能合并多種內(nèi)科嚴(yán)重疾患，無法手術(shù)切除治療，此時(shí)介入治療可作為重要治療方法。 介入封堵側(cè)支血管術(shù)治療肺隔離癥的機(jī)制是通過對(duì)異常供血?jiǎng)用}進(jìn)行栓塞，使隔離肺組織血流灌注減少、消失，繼而引起肺組織缺血壞死、變性、纖維化，逐步吸收、消散，消除了感染、咯血的源頭，避免相關(guān)癥狀反復(fù)發(fā)作［14］。 同時(shí)，對(duì)存在左向右分流的PS 病人也改善了血流動(dòng)力學(xué)引起的癥狀。

綜上所述，老年P(guān)S 病人極少見，但病情隱匿，臨床表現(xiàn)亦無特異性，病人容易并發(fā)呼吸道感染，引起咳嗽、咳痰和發(fā)熱等癥狀。 應(yīng)加強(qiáng)對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，對(duì)疑似病例應(yīng)及時(shí)行CT 增強(qiáng)掃描。 老年P(guān)S 容易誤診為肺膿腫、肺癌等，可行MPR、MIP 重建，觀察其是否有異常供血?jiǎng)用}，即可診斷該病，減少誤診。 另外對(duì)臨床高度可疑或確診為老年人葉內(nèi)型PS 可行VATS 治療或介入治療。