亚洲免费av电影一区二区三区,日韩爱爱视频,51精品视频一区二区三区,91视频爱爱,日韩欧美在线播放视频,中文字幕少妇AV,亚洲电影中文字幕,久久久久亚洲av成人网址,久久综合视频网站,国产在线不卡免费播放

        ?

        以肝衰竭為主要表現(xiàn)的噬血細(xì)胞綜合征1例報(bào)告

        2020-02-28 09:50:06羅利婷馬鶴銘任天棋牛俊奇
        臨床肝膽病雜志 2020年2期
        關(guān)鍵詞:血細(xì)胞肝炎白蛋白

        羅利婷, 張 霞, 馬鶴銘, 任天棋, 曹 鶴, ??∑?/p>

        吉林大學(xué)第一醫(yī)院 a.肝膽胰內(nèi)科; b.腫瘤中心血液科, 長(zhǎng)春 130021

        1 病例資料

        患者女性,37歲,主因“發(fā)熱2月余,尿黃1月、目黃半月,腹脹、雙下肢水腫5 d”于2013年7月8日入本院。既往:否認(rèn)肝炎病史,無(wú)煙酒嗜好。入院查體:體溫36.5 ℃,皮膚、鞏膜重度黃染,顏面部中度水腫,未見(jiàn)肝掌、蜘蛛痣。腹輕度膨隆,正中腹部壓痛,無(wú)反跳痛及肌緊張,脾肋下3 cm,移動(dòng)性濁音陽(yáng)性,雙下肢中度水腫。入院后患者發(fā)熱2次,最高體溫達(dá)38.5 ℃。輔助檢查血常規(guī):白細(xì)胞8.68×109/L,中性粒細(xì)胞6.68×109/L,血紅蛋白115 g/L,血小板31×109/L。凝血常規(guī):凝血酶原時(shí)間20.8 s,國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值1.55,凝血酶原活動(dòng)度36%,纖維蛋白原0.60 g/L。肝功能:AST 1686 U/L,ALT 406 U/L,ALP 151 U/L,GGT 60 U/L,膽堿脂酶1802 U/L,前白蛋白0.17 g/L,總蛋白37.6 g/L,白蛋白15.9 g/L,TBil 352.2 μmol/L,DBil 230.9 μmol/L,IBil 121.3 μmol/L,乳酸脫氫酶1132 U/L??购丝贵w、抗組織細(xì)胞抗體、抗M2抗體均陰性;EB病毒抗體、柯薩奇病毒抗體、風(fēng)疹病毒抗體、單純皰疹病毒抗體、巨細(xì)胞病毒抗體均為陰性。自帶外院化驗(yàn)結(jié)果:甲、戊、丁、庚型肝炎抗體均為陰性。HBsAg、丙型肝炎抗體、抗HIV抗體1+2型、梅毒螺旋體抗體均陰性。甘油三酯3.92 mmol/L,鐵蛋白1733.5 μg/L,β2微球蛋白13.00 mg/L。全腹CT平掃提示肝臟形態(tài)改變,考慮慢性肝損害,肝硬化不除外;脾大;腹腔積液。肺CT平掃:右肺各葉、左肺舌葉及下葉炎癥;雙側(cè)胸腔積液及右側(cè)葉間積液,并左肺下葉被動(dòng)性肺不張;右側(cè)胸膜增厚粘連鈣化。心臟彩超示心包腔少量積液。初步診斷為:亞急性肝衰竭、雙肺肺炎、低蛋白血癥、雙側(cè)胸腔積液、心包積液。暫給予抗感染、保肝、降黃、糾正凝血、補(bǔ)充白蛋白、利尿等對(duì)癥及支持治療。因患者病程中呈現(xiàn)血紅蛋白、血小板明顯下降,遂及時(shí)行骨髓穿刺、活檢,涂片結(jié)果示骨髓增生活躍,少數(shù)成熟淋巴細(xì)胞形態(tài)異常,粒細(xì)胞顆粒明顯增多,考慮感染;吞噬細(xì)胞易見(jiàn),可見(jiàn)吞噬血細(xì)胞及血小板現(xiàn)象(圖1)。骨髓活檢示紅細(xì)胞系比例減低,巨核細(xì)胞比例增高;吞噬細(xì)胞易見(jiàn)。流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè)、基因重排及免疫分型均未見(jiàn)異常。染色體分析:46,XX,找到9個(gè)分裂相,均為正常核型。請(qǐng)血液科會(huì)診,明確診斷為繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征(hemophagocytic syndrome,HPS),感染相關(guān)可能性大,會(huì)診后建議激素聯(lián)合丙種球蛋白治療,因家屬不同意應(yīng)用丙種球蛋白,遂給予激素(地塞米松5 mg,1次/d,靜點(diǎn))治療?;颊呓?jīng)激素應(yīng)用1周后,肝功能明顯好轉(zhuǎn),轉(zhuǎn)氨酶及膽紅素水平下降,凝血逐漸恢復(fù),血紅蛋白、血小板升高,未再發(fā)熱,水腫減輕,病情穩(wěn)定出院。出院后隨訪至今,患者一般狀態(tài)良好,未再?gòu)?fù)發(fā)。

        2 討論

        HPS又稱(chēng)噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增多癥,主要臨床特征為高熱、脾腫大、血細(xì)胞減少、脂類(lèi)代謝異常、肝功能損害、凝血障礙以及骨髓檢查/活檢發(fā)現(xiàn)噬血現(xiàn)象。HPS按照病因可分為原發(fā)性HPS(pHPS)和繼發(fā)性HPS(sHPS)兩種類(lèi)型。sHPS在成人中較常見(jiàn),與多器官衰竭相關(guān),發(fā)病率和病死率高,引起的急性肝衰竭病死率更高[1]。然而,HPS引發(fā)的重度肝損害尤其是肝衰竭較為少見(jiàn),尤其當(dāng)兩種臨床病癥共存時(shí),可能會(huì)增加診斷難度,延遲診斷或漏診、誤診,導(dǎo)致病情進(jìn)展迅速,病死率增加。

        目前,HPS的發(fā)病機(jī)制尚未明確,最可能的原因是不受控制的免疫過(guò)度活化,各種病因(如感染、腫瘤、自身免疫疾病等)導(dǎo)致抗原遞呈遞細(xì)胞的過(guò)度增殖和活化以及輔助性T淋巴細(xì)胞1和輔助性T淋巴細(xì)胞2失衡,分泌大量IFNγ、IL-1、IL-6、IL-10、IL-12、IL-18和TNFα等細(xì)胞因子形成“細(xì)胞因子風(fēng)暴”[2],進(jìn)而引起多個(gè)臟器功能損害[3],尤其是對(duì)肝臟[4]。肝臟是體內(nèi)最重要、最復(fù)雜的器官之一,是機(jī)體物質(zhì)代謝的核心,同時(shí)也是一個(gè)易受損的器官,代謝途徑障礙、病毒感染、中毒以及腫瘤等均會(huì)導(dǎo)致肝臟功能不同程度的損傷,從輕度轉(zhuǎn)氨酶水平升高至急性肝衰竭皆有可能。有研究[5]對(duì)HPS患者血清中IL-6、IL-10和IFNγ進(jìn)行測(cè)量并統(tǒng)計(jì)分析,發(fā)現(xiàn)血清中高水平的INFγ與高水平ALT、AST、乳酸脫氫酶、膽紅素水平相關(guān),而高水平的IL-10與低血紅蛋白水平和低血小板計(jì)數(shù)相關(guān),由此推測(cè)IFNγ可能是導(dǎo)致肝損害的細(xì)胞因子,而IL-10是與血細(xì)胞減少有關(guān)的細(xì)胞因子。關(guān)于HPS的肝臟病理,因多數(shù)HPS伴有重度肝損害的患者存在血小板減少、凝血功能障礙等情況,大大增加了肝活檢出血的風(fēng)險(xiǎn),因此很少對(duì)HPS患者進(jìn)行肝活檢,有關(guān)這方面的報(bào)道也較少。Ost等[6]曾對(duì)27例pHPS兒童進(jìn)行尸檢,結(jié)果顯示,有22例患者肝組織病理表現(xiàn)為“慢性持續(xù)性肝炎樣”改變,門(mén)靜脈中存在淋巴細(xì)胞和少量組織細(xì)胞浸潤(rùn),浸潤(rùn)程度從中度到重度不等,而肝小葉的浸潤(rùn)程度則小很多,此外有3例在肝臟中觀察到活躍的噬血細(xì)胞。本例患者雖未行肝活檢,但肝臟CT影像學(xué)表現(xiàn)為慢性肝損害征象,符合文獻(xiàn)中的研究結(jié)果;其因血象改變明顯考慮血液系統(tǒng)疾病可能性大,行骨髓穿刺、活檢,并結(jié)合臨床表現(xiàn),最終明確診斷為HPS。若患者反復(fù)多次骨髓、淋巴結(jié)活檢仍不能明確診斷,可考慮待患者凝血功能改善后行肝活檢明確病因。

        HPS的診斷依據(jù)臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查以及骨髓穿刺活檢。根據(jù)HPS-2004診斷標(biāo)準(zhǔn)[7],經(jīng)分子生物學(xué)檢查明確存在HPS遺傳學(xué)缺陷或如下指標(biāo)8條中符合5條即可診斷:(1)發(fā)熱,持續(xù)>7 d,體溫>38.5 ℃;(2)脾臟腫大(肋緣下≥3 cm);(3)血細(xì)胞減少(累及外周血兩系或三系),血紅蛋白<90 g/L,中性粒細(xì)胞絕對(duì)值<1.0×109/L,血小板<100×109/L;(4)高甘油三酯血癥和(或)低纖維蛋白原血癥:甘油三酯>3 mmol/L,纖維蛋白原<1.5 g/L;(5)骨髓檢查/活檢或脾、淋巴結(jié)、皮膚穿刺/活檢發(fā)現(xiàn)噬血細(xì)胞,無(wú)惡性病證據(jù);(6)自然殺傷細(xì)胞活性降低或完全缺少;(7)血清鐵蛋白增高(≥500 μg/L);(8)sCD25(可溶性IL-2受體)升高(≥2400 U/ml)。本例患者符合上述中的6條,即發(fā)熱、脾臟腫大、血細(xì)胞減少、高甘油三酯血癥或低纖維蛋白原血癥、血清鐵蛋白水平升高和骨髓中發(fā)現(xiàn)噬血細(xì)胞。由于HPS的肝功能損害缺乏特異性,有時(shí)難以與重癥膿毒血癥、全身炎癥反應(yīng)綜合征、惡性組織細(xì)胞增多癥或其他潛在疾病導(dǎo)致重度肝損害相區(qū)分,臨床上極易漏診或誤診。近些年來(lái),肝損害在HPS中也得到越來(lái)越多的重視[8],2009年有學(xué)者[9]提議將肝損害納入臨時(shí)診斷標(biāo)準(zhǔn),但目前尚未得到廣泛認(rèn)可。國(guó)內(nèi)有研究[10]顯示HPS患者導(dǎo)致的急性肝損害轉(zhuǎn)氨酶水平升高以AST升高更為明顯,這主要是由于HPS患者肝臟組織呈現(xiàn)“慢性持續(xù)性肝炎樣”病理改變,而其他疾病則通常表現(xiàn)為“急性肝炎樣改變”,后者是以ALT升高為主。進(jìn)一步分析顯示乳酸脫氫酶≥2000 U/L、白蛋白<30 g/L和凝血酶原時(shí)間≥15.1 s的HPS患者預(yù)后更差,白蛋白<30 g/L是影響患者生存的獨(dú)立不良預(yù)后因素[10]。本病例結(jié)果與文獻(xiàn)報(bào)道一致,該患者表現(xiàn)為轉(zhuǎn)氨酶升高、低蛋白血癥和凝血功能障礙,轉(zhuǎn)氨酶升高以AST升高為主,膽紅素升高則以DBil升高為主,患者病程中白蛋白15.9 g/L,凝血酶原時(shí)間20.8 s,乳酸脫氫酶1132 U/L,明顯高于正常水平。本例患者主要以發(fā)熱、肝衰竭起病,極易誤診為重型肝炎。重型肝炎患者也會(huì)出現(xiàn)發(fā)熱,但體溫很少超過(guò)38.5 ℃,且一般不會(huì)持續(xù)大于1周。HPS還可能伴有淋巴結(jié)腫大、皮疹等其他表現(xiàn),且進(jìn)行性血象改變不能用原發(fā)肝病解釋者都應(yīng)及時(shí)或反復(fù)行骨髓檢查/活檢,盡早確診。此外sCD25、自然殺傷細(xì)胞活性的測(cè)定敏感度高,有助于早期確診,但目前大多數(shù)醫(yī)院并沒(méi)有開(kāi)展此項(xiàng)檢查,故易造成診斷困難或診斷延遲。因此當(dāng)懷疑HPS時(shí),可及時(shí)送往部分商業(yè)公司或科研機(jī)構(gòu)檢測(cè),以便增加診斷證據(jù),盡早確診。

        對(duì)于HPS的治療,pHPS推薦HPS-2004方案(依托泊苷、環(huán)孢素A、地塞米松)聯(lián)合造血干細(xì)胞移植[7];sHPS則根據(jù)不同的病因治療,治療目的在于抑制淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞活化,控制高炎性反應(yīng)。本例患者單用激素治療,最終好轉(zhuǎn)出院,表明激素在抑制高炎性反應(yīng)方面有一定的作用。

        綜上,HPS合并肝衰竭以AST、DBil、乳酸脫氫酶水平升高和凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)為常見(jiàn)。對(duì)于臨床上不明原因肝損害伴有反復(fù)高熱、脾腫大、血細(xì)胞減少的患者,應(yīng)警惕HPS,盡早完善相關(guān)檢查,有助于早期確診。提高臨床醫(yī)生對(duì)重度肝損害患者可能診斷為HPS的認(rèn)識(shí),早期診斷和干預(yù),有望改善患者的一般狀態(tài),為后續(xù)治療贏得時(shí)間。

        猜你喜歡
        血細(xì)胞肝炎白蛋白
        《世界肝炎日》
        喜舒復(fù)白蛋白肽飲品助力大健康
        世界肝炎日
        缺血修飾白蛋白和肌紅蛋白對(duì)急性冠狀動(dòng)脈綜合征的早期診斷價(jià)值
        施氏魮(Barbonymus schwanenfeldii)外周血液及造血器官血細(xì)胞發(fā)生的觀察
        血細(xì)胞分析中危急值的應(yīng)用評(píng)價(jià)
        戰(zhàn)勝肝炎,沿需努力
        關(guān)注肝炎 認(rèn)識(shí)肝炎
        沙塘鱧的血細(xì)胞分析
        全血細(xì)胞分析儀配套操作臺(tái)使用體會(huì)
        国产目拍亚洲精品一区二区| 国产 精品 自在 线免费| 夜夜高潮夜夜爽国产伦精品| 精品国产乱码久久久久久影片| 推油少妇久久99久久99久久| 超级碰碰人妻中文字幕| 中文字幕乱码在线婷婷| 美女很黄很色国产av| 好男人社区影院www| 成年午夜无码av片在线观看| 亚洲中文字幕av天堂| 日本高清人妻一区二区| 日韩人妻中文字幕高清在线| 久久99热狠狠色精品一区| 欧美性大战久久久久久久| 免费人成视频欧美| av国产自拍在线观看| 亚洲精品无码久久久久y| 成年无码av片在线| 国产亚洲精久久久久久无码苍井空| 中文字幕在线人妻视频| 日本免费一区二区在线看片| 高潮抽搐潮喷毛片在线播放| 国外精品视频在线观看免费| 无码区a∨视频体验区30秒| 精品亚洲国产亚洲国产| av在线免费观看蜜桃| 久久国产精品久久久久久| 国产偷国产偷高清精品| 在线亚洲免费精品视频| av网站在线观看大全| 97在线观看播放| 国产午夜无码视频免费网站| 和少妇人妻邻居做爰完整版| 日韩一区二区三区精品视频| 色婷婷五月综合久久| 亚洲级αv无码毛片久久精品| 久青青草视频手机在线免费观看| 99久久精品一区二区国产 | 一区二区三区在线观看视频免费| 蜜臀av一区二区三区免费观看|