王彥瑾，謝曉艷，洪瑛瑛，白嘉英，張建運(yùn)△，李鐵軍△

(北京大學(xué)口腔醫(yī)學(xué)院·口腔醫(yī)院， 1. 病理科， 2. 口腔頜面醫(yī)學(xué)影像科， 3.門(mén)診部 國(guó)家口腔疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心 口腔數(shù)字化醫(yī)療技術(shù)和材料國(guó)家工程實(shí)驗(yàn)室 口腔數(shù)字醫(yī)學(xué)北京市重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室，北京 100081)

牙源性角化囊腫(odontogenic keratocyst, OKC)是一種良性、單囊或多囊、發(fā)生于頜骨的牙源性發(fā)育性囊腫，由于其生長(zhǎng)具有局部侵襲性，術(shù)后具有較高的復(fù)發(fā)傾向，且有時(shí)可與痣樣基底細(xì)胞癌綜合征(nevoid basal cell carcinoma syndrome, NBCCS)伴發(fā)，因而一直備受關(guān)注。2005年出版的《WHO頭頸部腫瘤分類(lèi)》中曾將其歸屬為良性牙源性腫瘤，并更名為牙源性角化囊性瘤(keratocystic odontogenic tumor)， 然而，這一分類(lèi)和命名在國(guó)際上引起了諸多爭(zhēng)論。2017年，新一版《WHO頭頸部腫瘤分類(lèi)》中又重新將其改稱(chēng)為牙源性角化囊腫，并歸類(lèi)為“牙源性發(fā)育性囊腫”[1]。對(duì)于OKC是“瘤”還是“囊”的爭(zhēng)論以及有關(guān)其命名上的意見(jiàn)分歧，反映了人們對(duì)其病變性質(zhì)的認(rèn)識(shí)不一[2]。目前，有關(guān)OKC及其亞型的臨床、影像學(xué)特點(diǎn)、治療方法選擇和預(yù)后判斷等方面，仍存在一些有待澄清的問(wèn)題。本文通過(guò)回顧分析2000—2018年就診于北京大學(xué)口腔醫(yī)院的844例OKC患者的臨床病理資料，并將其臨床、影像學(xué)及病理學(xué)特點(diǎn)與隨訪(fǎng)資料進(jìn)行相關(guān)分析，期望能為OKC的臨床診治提供依據(jù)及思路。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象

收集2000年1月至2018年12月于北京大學(xué)口腔醫(yī)院初次診斷為OKC或與其相關(guān)疾病的病例844例，入選病例均具有典型OKC病理表現(xiàn)，排除正角化牙源性囊腫及因炎癥等導(dǎo)致的組織學(xué)不典型病例。

依據(jù)OKC的臨床病理特點(diǎn)，分別分類(lèi)為：(1)散發(fā)型OKC：特指發(fā)生于頜骨內(nèi)的、不伴發(fā)NBCCS的病例[3]；(2)綜合征相關(guān)OKC：指頜骨OKC伴發(fā)NBCCS，后者的診斷標(biāo)準(zhǔn)符合相關(guān)文獻(xiàn)描述[4-5](圖1)；(3)實(shí)性型OKC：指頜骨內(nèi)實(shí)性病損，由多個(gè)充滿(mǎn)角質(zhì)的、形態(tài)符合OKC表現(xiàn)的囊腫樣結(jié)構(gòu)組成[6]；(4)外周型OKC：指發(fā)生于頜骨外軟組織間隙內(nèi)的、形態(tài)符合OKC的軟組織囊腫[7]。所有病例均經(jīng)兩位高年資口腔病理醫(yī)師確診，組織學(xué)觀察包括襯里上皮形態(tài)特征、角化特點(diǎn)、囊壁內(nèi)有無(wú)增生上皮島和/或衛(wèi)星囊、炎癥反應(yīng)等。本研究所涉及患者資料的收集已經(jīng)通過(guò)北京大學(xué)口腔醫(yī)院生物醫(yī)學(xué)倫理委員會(huì)批準(zhǔn)。

1.2 臨床資料收集及分析

收集患者的臨床病理及影像學(xué)資料，包括性別、發(fā)病年齡、發(fā)病部位、癥狀、影像學(xué)表現(xiàn)(單/多房、是否有牙根吸收、是否伴埋伏阻生牙等)、類(lèi)型(散發(fā)型、綜合征相關(guān)型、外周型及實(shí)性型)、治療方法(開(kāi)窗術(shù)、刮治術(shù)及截骨術(shù))等。通過(guò)電話(huà)或門(mén)診復(fù)查對(duì)患者定期隨訪(fǎng)(隨訪(fǎng)663例，失訪(fǎng)181例)，隨訪(fǎng)截至2019年6月30日，隨訪(fǎng)時(shí)間6個(gè)月至18年，平均隨訪(fǎng)時(shí)間為(4.07±3.85)年。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析

本研究為回顧性隊(duì)列研究，采用SPSS 20.0軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)分析，計(jì)量資料的比較分析采用t檢驗(yàn)，計(jì)數(shù)資料使用卡方檢驗(yàn)。對(duì)單個(gè)因素使用Kaplan-Meier法構(gòu)建生存曲線(xiàn)，Log-rank法檢驗(yàn)；使用Cox回歸模型對(duì)選取的評(píng)價(jià)因素進(jìn)行多因素分析(向后Wald法)，以雙側(cè)95%CI為統(tǒng)計(jì)標(biāo)準(zhǔn)，P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 基本情況

本組844例患者中，散發(fā)型OKC患者805例(95.4%)，綜合征相關(guān)OKC患者32例(3.8%)，實(shí)性型OKC患者3例，外周型OKC患者4例。

14例散發(fā)型OKC表現(xiàn)為多發(fā)性頜骨囊腫(1.7%)，臨床檢查排外了NBCCS，但93.8%的綜合征相關(guān)OKC(30/32例)呈多發(fā)性表現(xiàn)，3例實(shí)性型OKC及4例外周型OKC均為單發(fā)。散發(fā)型OKC涉及824個(gè)頜骨病損(805例)，綜合征相關(guān)OKC涉及103個(gè)病損(32例)，本研究中有關(guān)部位、影像學(xué)特點(diǎn)及治療方法的統(tǒng)計(jì)以病損數(shù)為準(zhǔn)，因此，在收集的629例影像學(xué)資料中，共涉及684個(gè)病損，其中散發(fā)型OKC患者599例(601個(gè)病損)，綜合征相關(guān)OKC患者27例(80個(gè)病損)，實(shí)性型OKC患者2例，外周型OKC患者1例。

對(duì)患者進(jìn)行電話(huà)及門(mén)診復(fù)查隨訪(fǎng)，包括628例散發(fā)型OKC、29例綜合征相關(guān)OKC、2例實(shí)性型OKC和4例外周型OKC，另外181例患者失訪(fǎng)(21.4%)，平均隨訪(fǎng)時(shí)間4.07年。統(tǒng)計(jì)多發(fā)患者的復(fù)發(fā)情況時(shí)，一個(gè)病損復(fù)發(fā)即視為復(fù)發(fā)，以該復(fù)發(fā)病損的特點(diǎn)進(jìn)行預(yù)后分析；若有多個(gè)病損復(fù)發(fā)，則選取隨訪(fǎng)時(shí)間最長(zhǎng)的病損加以分析。各類(lèi)型患者的臨床病理、影像學(xué)特點(diǎn)、治療及隨訪(fǎng)資料見(jiàn)表1。

2.2 年齡及性別

散發(fā)型OKC：患者年齡分布廣泛，最小者1歲，最大者87歲，平均年齡(36.03±16.81)歲，發(fā)病高峰為11～30歲，占全部散發(fā)型OKC患者的44.6%(358/805例)。男性450例，女性355例，男女性別比為1.27 ∶1，女性患者發(fā)病年齡稍低于男性，男性平均(37.87±17.73)歲，女性平均(34.08±15.50)歲，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(t=3.248，P<0.05)。

綜合征相關(guān)OKC：患者平均發(fā)病年齡(20.97±14.68)歲，顯著低于散發(fā)型OKC患者(t=5.030，P<0.05)。男性20例，女性12例，男女性別比為1.75 ∶1，與散發(fā)型OKC相比差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(χ2=0.523，P>0.05)。不同性別的綜合征相關(guān)OKC患者發(fā)病年齡之間差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(t=0.064，P>0.05)，見(jiàn)圖2。

實(shí)性型OKC平均發(fā)病年齡為45.00歲，2例男性，1例女性。外周型OKC平均發(fā)病年齡為65.75歲，3例男性，1例女性。

2.3 發(fā)病部位

805例散發(fā)型OKC患者統(tǒng)計(jì)病損數(shù)824個(gè)，74.2%(611/824)發(fā)生于下頜，其中下頜磨牙及升支區(qū)為最好發(fā)的部位(463/824，56.2%)，累及下頜前牙區(qū)者37個(gè)，前磨牙區(qū)99個(gè)，在累及磨牙及升支區(qū)的463個(gè)病損中，12例跨越中線(xiàn)。25.8%(213/824)發(fā)生于上頜，其中上頜前牙區(qū)32個(gè)病損，前磨牙區(qū)48個(gè)，累及磨牙及上頜結(jié)節(jié)區(qū)者127個(gè)(6例病變跨越中線(xiàn))，約33.8%(72/213)的上頜病損累及上頜竇。

綜合征相關(guān)OKC患者統(tǒng)計(jì)病損數(shù)103個(gè)，60.2%(62/103)發(fā)生于下頜，其中下頜前牙區(qū)7個(gè)，前磨牙區(qū)8個(gè)，下頜磨牙及升支區(qū)同樣是最好發(fā)的部位(43/103，41.7%，4個(gè)病損跨越中線(xiàn))。約39.8%(41/103)發(fā)生于上頜，累及上頜前牙區(qū)者7個(gè)，前磨牙區(qū)4個(gè)，在累及磨牙及上頜結(jié)節(jié)區(qū)的27例病損中，3例病變跨中線(xiàn)。14.6%(6/41例)累及上頜竇，顯著少于散發(fā)型OKC(χ2=4.491，P<0.05)。綜合征相關(guān)OKC與散發(fā)型OKC相比，更易發(fā)生于上頜(χ2=9.119，P<0.05)，見(jiàn)圖3。

實(shí)性型OKC與外周型OKC均為單發(fā)，前者分布于上頜前磨牙區(qū)(1例)和下頜磨牙升支區(qū)(2例)，后者發(fā)生于后頰部(3例)及翼腭窩(1例)。

2.4 組織學(xué)特點(diǎn)

844例各型OKC均呈現(xiàn)典型的OKC組織學(xué)特點(diǎn)，襯里上皮為較薄復(fù)層鱗狀上皮，表層不全角化，基底細(xì)胞核深染、呈柵欄狀排列，此外，有些病例的囊壁內(nèi)含子囊或上皮島(圖4A、B)，炎癥可使區(qū)域襯里上皮失去其原有特點(diǎn)，有些病例的襯里上皮可表現(xiàn)基底細(xì)胞蕾狀增殖。

約84.6%(681/805例)的散發(fā)型OKC和81.7%(26/32例)的綜合征相關(guān)OKC中觀察到了不同程度的炎癥反應(yīng)。綜合征相關(guān)OKC的囊壁中子囊和上皮島的出現(xiàn)率顯著高于散發(fā)型OKC(分別為56.3%和17.9%，χ2=23.430，P<0.05)。17例(2.1%)散發(fā)性O(shè)KC中可見(jiàn)局部區(qū)域上皮呈正角化。35例(4.3%)散發(fā)型OKC和1例(0.3%)綜合征相關(guān)OKC中可見(jiàn)基底細(xì)胞蕾狀增生，兩者差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(χ2=0.112，P>0.05)。

實(shí)性型OKC的病變呈實(shí)性，由多個(gè)充滿(mǎn)角質(zhì)的囊腫樣結(jié)構(gòu)組成，其襯里上皮表現(xiàn)或部分表現(xiàn)OKC的典型特點(diǎn)(圖4C)。外周型OKC的襯里上皮表現(xiàn)典型的OKC特點(diǎn)，以此可區(qū)別于發(fā)生于軟組織的表皮樣囊腫(圖4D)。實(shí)性型和外周型OKC中也可見(jiàn)不同程度的炎癥反應(yīng)。

表1 OKC的臨床病理及隨訪(fǎng)資料Table 1 The clinicopathologic characteristics and follow-up data of OKCs

*, the location was based on the center of lesions, peripheral OKCs were not account; #, multiple cases were just counted once, the shortest recurrent or longest follow-up lesions were chosen.

2.5 影像學(xué)特點(diǎn)

OKC的影像學(xué)表現(xiàn)各異，可呈單房或多房性透射影，一般邊界清楚可有骨白線(xiàn)切跡，與牙齒關(guān)系密切，常伴有牙根吸收或埋伏阻生牙，其影像學(xué)特點(diǎn)可與含牙囊腫、單囊型成釉細(xì)胞瘤等其他類(lèi)型的頜骨病損類(lèi)似(圖5)。

在具有影像學(xué)資料的601個(gè)散發(fā)型OKC病損中，71.2%(428/601)為單房，28.8%(173/610)為多房；55.1%(331/601)出現(xiàn)牙根吸收，38.6%(232/601)伴有埋伏阻生牙。綜合征相關(guān)OKC的多房病損較散發(fā)型OKC少，約占15%(12/80)，兩者差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(χ2=8.17，P<0.05)。綜合征相關(guān)OKC中，50.0%(40/80例)出現(xiàn)牙根吸收，38.8%(31/80例)伴埋伏阻生牙，與散發(fā)型病例類(lèi)似。具有影像學(xué)資料的2例實(shí)性型OKC均表現(xiàn)為多房性透射影，但局部有密度增高區(qū)，病損區(qū)域邊界不清。

2.6 治療及隨訪(fǎng)

本組病例的治療方法包括刮治術(shù)、開(kāi)窗術(shù)(也稱(chēng)造袋術(shù)、減壓術(shù))和截骨術(shù)。刮治術(shù)為伴周緣處理的徹底刮治術(shù)，刮除全部病變組織，并使用石炭酸處理暴露骨面3次，之后用酒精中和3次。開(kāi)窗術(shù)通過(guò)在病損處開(kāi)窗后留置阻塞器，以生理鹽水腔內(nèi)沖洗3次/d，每3個(gè)月復(fù)查，視病變恢復(fù)情況決定二期刮治術(shù)的時(shí)機(jī)。病變范圍較大的病例采用區(qū)段截骨術(shù)。

824個(gè)散發(fā)型OKC的病損中，88.0%(725/824)行刮治術(shù)，7.6%(63/824)行開(kāi)窗術(shù)，4.4%(36/824)行截骨術(shù)。綜合征相關(guān)OKC由于發(fā)病年齡小且多發(fā)，多采用分次刮治的序列治療，即不同部位的病損在不同時(shí)期進(jìn)行刮治，僅4個(gè)(3.8%)病損使用了開(kāi)窗術(shù)，無(wú)行截骨術(shù)的病例。3例實(shí)性型OKC均行刮治術(shù)，4例外周型OKC行病損單純摘除術(shù)。

行開(kāi)窗術(shù)的散發(fā)型OKC病損63個(gè)，大部分位于下頜磨牙及升支區(qū)(56/63，88.9%)，3個(gè)位于下頜前磨牙區(qū)，4個(gè)位于上頜(2個(gè)累及上頜竇)；行開(kāi)窗術(shù)的綜合征相關(guān)OKC病損4個(gè)，均位于下頜磨牙及升支區(qū)，其中2個(gè)為同一患者的雙側(cè)病損。隨訪(fǎng)發(fā)現(xiàn)，除1例(散發(fā)型OKC)開(kāi)窗失敗、后改行徹底刮治術(shù)外，其余66個(gè)病損均治療有效，52個(gè)在不同時(shí)期進(jìn)行了二期刮治，其余14個(gè)病損隨訪(fǎng)至今未行二期刮治，其中有8個(gè)隨訪(fǎng)時(shí)間超過(guò)3年(隨訪(fǎng)時(shí)間最長(zhǎng)者為9年)，均無(wú)失敗表現(xiàn)。在52個(gè)進(jìn)行二期刮治的病損中有5個(gè)失訪(fǎng)，14個(gè)復(fù)發(fā)(包括11例散發(fā)型OKC，3個(gè)綜合征相關(guān)OKC病損來(lái)源于2例患者)。就患者性別、發(fā)病部位、影像學(xué)及組織學(xué)特點(diǎn)等因素構(gòu)建Kaplan-Meier生存曲線(xiàn)，Log-rank檢驗(yàn)未發(fā)現(xiàn)與復(fù)發(fā)相關(guān)的因素，后續(xù)預(yù)后分析僅針對(duì)進(jìn)行二期刮治的開(kāi)窗病例。

具有隨訪(fǎng)資料的散發(fā)型OKC患者613例，平均隨訪(fǎng)時(shí)間(4.10±3.87)年，總復(fù)發(fā)率18.9%(118/613例)，復(fù)發(fā)高峰在術(shù)后1～3年，術(shù)后13年以后未發(fā)現(xiàn)新的復(fù)發(fā)病例。588例行刮治術(shù)，118例復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率為20.1%，其中單純刮治術(shù)545例，復(fù)發(fā)率為19.6%(107/545例)；開(kāi)窗后行二期刮治術(shù)43例，復(fù)發(fā)率為25.5%(11/43例)，兩者差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(χ2=0.879，P>0.05)。25例截骨術(shù)病例隨訪(fǎng)均未復(fù)發(fā)[隨訪(fǎng)時(shí)間1～14年，平均(3.42±4.31)年]。

針對(duì)散發(fā)型OKC病例的臨床資料(年齡段、性別、部位、單/多發(fā))、影像學(xué)資料(單/多房、是否有牙根吸收、埋伏阻生牙)、組織學(xué)特點(diǎn)(是否可見(jiàn)炎癥、子囊、正角化區(qū)域、上皮增生活躍、基底細(xì)胞蕾狀增生)、保守治療(單純刮治/開(kāi)窗后刮治)等因素進(jìn)行共線(xiàn)性檢驗(yàn)，確定各因素之間彼此獨(dú)立。針對(duì)以上因素分別繪制Kaplan-Meier曲線(xiàn)并進(jìn)行Log-rank檢驗(yàn)，發(fā)現(xiàn)年齡段(χ2=18.857，P<0.05)、單/多房(χ2=22.419，P<0.05)、單純刮治/開(kāi)窗后刮治(χ2=7.959，P<0.05)對(duì)復(fù)發(fā)的影響有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。對(duì)以上因素進(jìn)行Cox多因素分析，僅發(fā)現(xiàn)單/多房病損與復(fù)發(fā)相關(guān)，即多房性病損更易復(fù)發(fā)(表2)， 其他因素(如是否有子囊、行單純刮治術(shù)還是開(kāi)窗后行刮治術(shù)等因素)與復(fù)發(fā)無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)相關(guān)性。

表2 散發(fā)型OKC的Cox回歸分析Table 2 The quantities in the Cox regression equation with sporadic OKCs

對(duì)有隨訪(fǎng)資料及影像學(xué)資料的501例病例(多房性病損155例，復(fù)發(fā)46例；單房性病損346例，復(fù)發(fā)38例)進(jìn)行卡方檢驗(yàn)，顯示多房性病損較單房性病損更易復(fù)發(fā)，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(χ2=26.808，P<0.05)，與上述分析結(jié)果一致。

綜合征相關(guān)OKC行刮治術(shù)后復(fù)發(fā)率為44.8%[13/29例，隨訪(fǎng)時(shí)間1～11年，平均(2.93±3.02)年]，顯著高于散發(fā)型OKC(χ2=178.262，P<0.05)。采用上述同樣方法進(jìn)行預(yù)后分析，所有因素Log-rank檢驗(yàn)P值均大于0.05，提示這些因素與綜合征相關(guān)OKC的復(fù)發(fā)無(wú)顯著相關(guān)性。

2例行刮治術(shù)的實(shí)性型OKC有1例在術(shù)后兩年復(fù)發(fā)，4例外周型OKC行單純摘除術(shù)后無(wú)復(fù)發(fā)。

3 討論

OKC約占全部頜骨囊腫的10%～30%[3]，好發(fā)于青壯年，11～30歲為發(fā)病高峰，可能還存在51～60歲第二發(fā)病高峰[1]。男性較女性稍多發(fā)，但差異并不明顯。好發(fā)部位是下頜磨牙及升支區(qū)，多沿頜骨長(zhǎng)軸生長(zhǎng)[8]。約5%的病例與NBCCS相關(guān)[4,9]。本研究所得到的流行病學(xué)資料與以往文獻(xiàn)基本相符，但發(fā)病年齡集中于11～30歲，第二發(fā)病高峰不明顯。在本組散發(fā)型OKC中，女性發(fā)病年齡低于男性。

與其他頜骨囊腫相比，OKC具有較高的術(shù)后復(fù)發(fā)率，以往研究所報(bào)道的復(fù)發(fā)率為12%～50%[10-11]，復(fù)發(fā)一般出現(xiàn)在術(shù)后的1～5年，少數(shù)發(fā)生在術(shù)后更長(zhǎng)時(shí)間[12]。以前的研究認(rèn)為OKC的復(fù)發(fā)受多種因素影響，可能與治療方法[13]、手術(shù)難度和囊壁中子囊[14]等相關(guān)，囊壁中散在的子囊及上皮島不易去除，牙根周?chē)膹?fù)雜結(jié)構(gòu)增加手術(shù)難度，使囊腫壁難以完整摘除，促使疾病復(fù)發(fā)。本研究對(duì)大樣本量的散發(fā)型OKC及綜合征相關(guān)OKC進(jìn)行了長(zhǎng)期隨訪(fǎng)及預(yù)后分析，發(fā)現(xiàn)散發(fā)型OKC行單純刮治術(shù)后的復(fù)發(fā)率為19.6%，開(kāi)窗術(shù)后行二期刮治術(shù)者的復(fù)發(fā)率略高(25.5%)，但兩者差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，行截骨術(shù)治療的患者無(wú)復(fù)發(fā)。經(jīng)多因素分析，散發(fā)型OKC刮治術(shù)后復(fù)發(fā)與病損影像學(xué)呈多房性改變呈顯著相關(guān)，除此之外，單純刮治術(shù)和開(kāi)窗術(shù)后刮治這兩種保守治療方法、囊壁中子囊的存在、單/多發(fā)等因素對(duì)復(fù)發(fā)率的影響均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。綜合征相關(guān)OKC行刮治術(shù)后的復(fù)發(fā)率較高(44.8%)，顯著高于散發(fā)型OKC，對(duì)于這一結(jié)果應(yīng)慎重解釋?zhuān)驗(yàn)?0%以上的NBCCS患者表現(xiàn)為頜骨多發(fā)性囊腫，有些行刮治術(shù)后發(fā)生的病損是復(fù)發(fā)或是新發(fā)很難確定，特別是發(fā)生部位鄰近的時(shí)候。本研究結(jié)果提示，綜合征患者行頜骨囊腫刮治術(shù)后應(yīng)密切隨診，因?yàn)榻咏话氲牟p可能局部復(fù)發(fā)或再發(fā)。

開(kāi)窗術(shù)有創(chuàng)傷小、最大程度保存患者頜骨外形及功能等優(yōu)點(diǎn)，但因其療程長(zhǎng)、對(duì)患者依從性的要求較高，在一定程度上限制了其應(yīng)用[15-16]。本研究對(duì)67個(gè)行開(kāi)窗術(shù)的OKC病損進(jìn)行了臨床觀察，除1例開(kāi)窗失敗后改行徹底刮治術(shù)外，其余66個(gè)病損均治療有效，其中52個(gè)病損進(jìn)行了擇期刮治，雖然二期刮治術(shù)后仍有復(fù)發(fā)(14/47, 29.8%)，但本組中有14個(gè)病損隨訪(fǎng)至今(8個(gè)病損超過(guò)3年)未行二期刮治，臨床上無(wú)失敗表現(xiàn)，這提示部分OKC病損有可能通過(guò)開(kāi)窗術(shù)有效控制。但是，畢竟本組行開(kāi)窗術(shù)治療的病例數(shù)有限，對(duì)其適應(yīng)證選擇、二期刮治時(shí)機(jī)以及預(yù)后判斷等方面還需更多病例的積累。對(duì)于病變較大、刮治術(shù)可能導(dǎo)致病理性骨折、依從性較好以及年輕(頜骨及牙胚發(fā)育尚未完成)患者，可優(yōu)先考慮開(kāi)窗術(shù)，定期復(fù)查，開(kāi)窗6個(gè)月以上且病變有愈合傾向時(shí)，酌情行二期刮治術(shù)[15-16]。對(duì)于僅行開(kāi)窗術(shù)、未進(jìn)行二期刮治但病損得以控制的患者，臨床上應(yīng)注意密切隨診，因?yàn)榇朔N方法雖消除了原主要病損，但有可能未徹底去除病變的上皮，留下復(fù)發(fā)隱患[17]。當(dāng)然，即使采用單純刮治或開(kāi)窗后二期刮治的OKC患者，定期隨診也是必要的，特別是術(shù)后3年內(nèi)。

本組病例中，綜合征相關(guān)OKC占所有OKC的3.8%，發(fā)病年齡低于散發(fā)型OKC，93.7%為頜骨多發(fā)囊腫，行刮治術(shù)后的復(fù)發(fā)率高且復(fù)發(fā)間隔短。值得注意的是，在散發(fā)型OKC中亦有少數(shù)多發(fā)性病例(1.7%)，對(duì)于年齡較小的多發(fā)性O(shè)KC患者，診斷應(yīng)特別注意排除NBCCS的可能，因?yàn)轭M骨多發(fā)性O(shè)KC常常為NBCCS的初發(fā)癥狀。

實(shí)性型OKC和外周型OKC作為特殊的亞型較為少見(jiàn)，相關(guān)研究少，多為個(gè)案報(bào)道[6,18]。本組病例中，實(shí)性型3例，外周型4例，其中實(shí)性型病例行刮治后可復(fù)發(fā)，外周型經(jīng)單純摘除術(shù)可治愈。從本組患者的平均年齡來(lái)看，實(shí)性型(45.00歲)和外周型(65.75歲)均大于散發(fā)型OKC和綜合征相關(guān)OKC患者。

OKC主要發(fā)生在頜骨內(nèi)，其生長(zhǎng)具有一定的隱匿性[3-4]，病變的早期診斷存在困難，待臨床發(fā)現(xiàn)時(shí)病變已波及較大范圍，導(dǎo)致頜骨較大的破壞，從而影響患者口腔頜面部的外形和功能。由于OKC生長(zhǎng)的局部侵襲性，采用保守性手術(shù)治療后具有較高的復(fù)發(fā)傾向。我們通過(guò)大樣本的回顧性研究，分析了844例OKC的臨床病理特點(diǎn)發(fā)現(xiàn)：(1)散發(fā)型OKC第二發(fā)病高峰不明顯；(2)綜合征相關(guān)型OKC的發(fā)病年齡低于散發(fā)型OKC，易多發(fā)；(3)實(shí)性型OKC及外周型OKC有獨(dú)特的病理學(xué)表現(xiàn)，較為罕見(jiàn)，但目前來(lái)看發(fā)病年齡均大于其他兩型。在對(duì)各型OKC進(jìn)行隨訪(fǎng)的過(guò)程中發(fā)現(xiàn)：(1)OKC復(fù)發(fā)的高峰在術(shù)后1～3年；(2)散發(fā)型OKC的復(fù)發(fā)與病損影像學(xué)表現(xiàn)為多房性改變呈顯著相關(guān)；(3)部分散發(fā)型OKC可由開(kāi)窗術(shù)有效控制，對(duì)于未行二期刮治的開(kāi)窗病例應(yīng)定期隨診；(4)綜合征型OKC最易復(fù)發(fā)，未發(fā)現(xiàn)確切的復(fù)發(fā)相關(guān)因素；(5)實(shí)性型OKC病例行刮治后可復(fù)發(fā)，外周型OKC經(jīng)單純摘除術(shù)可治愈。雖然對(duì)于OKC是囊腫還是腫瘤的爭(zhēng)論告一段落，但對(duì)于其發(fā)病機(jī)制和生物學(xué)行為的認(rèn)識(shí)還有待不斷深入。