樂俊 ，陳志 ，官喜龍 ，黃思慶

(江西省鷹潭市人民醫(yī)院1.神經(jīng)外科；2.麻醉科，鷹潭 335000；3.四川大學(xué)華西醫(yī)院神經(jīng)外科，成都 610000)

黏液乳頭型室管膜瘤（Myxoapillary ependymo ma，MPE）高發(fā)于腰骶部脊髓，多來自于馬尾、脊柱圓錐，流行病學(xué)調(diào)查顯示，其患病人數(shù)約占室管膜瘤總?cè)藬?shù)的13.00%左右[1,2]。而椎管MPE作為WHO分級為I級良性腫瘤，主要來源于脊髓圓錐，大部分患者經(jīng)全切除術(shù)后可完全清除腫瘤細(xì)胞[3,4]。但臨床實踐發(fā)現(xiàn)，部分MPE患者馬尾神經(jīng)、脊髓及圓錐等緊密粘連，易誘發(fā)神經(jīng)功能嚴(yán)重障礙，增加腫瘤復(fù)發(fā)率及轉(zhuǎn)移率[5]?，F(xiàn)階段，臨床尚未完全明確椎管內(nèi)MPE發(fā)生機制，導(dǎo)致部分患者確診時已喪失最佳手術(shù)治療時機。因此早發(fā)現(xiàn)、早治療對延長椎管內(nèi)MPE患者生命周期具有重要意義。基于此，本研究選取術(shù)后病理證實為17例原發(fā)或復(fù)發(fā)椎管內(nèi)MPE患者，回顧性分析其臨床資料、臨床特點、治療及轉(zhuǎn)歸?，F(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取四川大學(xué)華西醫(yī)院經(jīng)2010年1月-2016年5月收治的術(shù)后病理證實為17例原發(fā)或復(fù)發(fā)椎管內(nèi)MPE患者作為研究對象，其中男13例（76.47%），女 4例（23.53%）；年齡 15-66歲，平均年齡（32.00±8.13）歲；發(fā)病至診斷時間 1個月-5年，平均發(fā)病至診斷時間（18.30±5.67）個月；臨床表現(xiàn)：7例中腰痛伴有1側(cè)肢體疼痛或兩下肢疼痛（41.18%），5例下肢麻木無力（29.41%），3 例大小便功能異常合并下肢疼痛劇烈（17.65%），2例性功能減退（11.76%）。

1.2 選取標(biāo)準(zhǔn)

1.2.1 納入標(biāo)準(zhǔn) 均經(jīng)臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查、實驗室檢查證實為椎管內(nèi)MPE；臨床資料完整者。

1.2.2 排除標(biāo)準(zhǔn) 臨床資料不完整者；存在家屬癲癇遺傳史者；存在藥物治療過敏史者；存在凝血機制紊亂、活動性出血或明顯出血傾向等血液系統(tǒng)疾病者；合并肢體障礙、言語不暢、聽力障礙、視力模糊或精神疾病，無法主動配合研究者。

1.3 方法

1.3.1 影像學(xué)檢查 手術(shù)前后行MRI增強掃描檢查。3例為多發(fā)病灶（17.65%），高發(fā)于T12-S2節(jié)段；其余14例為單發(fā)病灶（82.35%），其中起源于圓錐8例（47.06%）、終絲6例（35.29%）。以椎體數(shù)目計算矢狀位MRI腫瘤長度為1-7個，平均（4.00±1.49）個。MRI檢查腫瘤顯示為T1信號（稍長或等長）、T2信號（長），增強掃描腫瘤時呈均勻程度不一強化，如圖1-3所示,腫瘤位于T12-S5節(jié)段。

圖1 -2磁共振T2成像

圖3 磁共振T1成像

1.3.2 治療方法 均于顯微鏡下實施手術(shù)切除治療、脊神經(jīng)減壓術(shù)聯(lián)合椎板復(fù)位內(nèi)固定或椎板減壓治療。術(shù)中實施肛門與下肢肌電監(jiān)測、體感與運動誘發(fā)電位監(jiān)測，如圖4、5所示。結(jié)合顯微鏡觀察術(shù)后3個月腫瘤切除程度。所有患者均實施全切除，且切除范圍在98.00%及以上。同時根據(jù)術(shù)后病理檢查結(jié)果，建議腫瘤復(fù)發(fā)與轉(zhuǎn)移者行二次手術(shù)切除治療，并配合相應(yīng)放化療。

圖4 肛門與下肢肌電監(jiān)測、體感與運動誘發(fā)電位監(jiān)測

圖5 病灶節(jié)段長度

1.4 觀察指標(biāo) ⑴應(yīng)用McCormick脊髓功能分級評估術(shù)前、術(shù)后脊髓功能[6]。其中輕度神經(jīng)功能障礙，但不影響受累肢體功能，輕度反射異?；驈娭?，步態(tài)正常為Ⅰ級；存在感覺運動障礙，受累肢體功能受影響，步態(tài)輕中度異常，生活質(zhì)量下降，但仍可獨立行走與生活自理為Ⅱ級；神經(jīng)功能障礙嚴(yán)重，需依靠支架或拐杖行走，雙上肢功能明顯受損，生活無法完全自理為Ⅲ級；神經(jīng)功能障礙嚴(yán)重，需依靠支架、輪椅或拐杖，雙上肢功能受損，生活無法自理為Ⅳ級。⑵癥狀改善情況。其中以無脊髓功能障礙為好轉(zhuǎn)；以脊髓功能分級轉(zhuǎn)為Ⅲ、Ⅳ級為加重；以脊髓功能分級無任何變化為無任何改變。⑶定期隨訪，觀察術(shù)后功能恢復(fù)、癥狀加重及反復(fù)情況。其中以癥狀減輕為病情好轉(zhuǎn)；以病情加重或惡化為未得到有效控制。

2 結(jié)果

2.1 手術(shù)實施結(jié)果 17例椎管內(nèi)MPE患者中，6例患者行腫瘤全切+脊神經(jīng)根減壓+內(nèi)固定術(shù)（35.29%），其中4例椎板復(fù)位內(nèi)固定（23.53%）、2例長節(jié)段后路植骨融合內(nèi)固定術(shù) （11.76%）；11例行腫瘤全切+脊神經(jīng)根減壓+椎板切除減壓術(shù)（64.71%）。17例椎管內(nèi)MPE患者共接受20次手術(shù)，均實施1次腫瘤全切術(shù)，且完整切除腫瘤組織。術(shù)中經(jīng)MRI檢查可見以下征象：腫瘤血供豐富，外觀呈紫紅色，切面呈灰白或淡紅色，腫瘤質(zhì)地較軟且易碎。

2.2 癥狀與脊髓功能變化 17例患者均經(jīng)組織病理學(xué)確診為MPE，術(shù)后6個月，7例中腰痛伴有1側(cè)肢體疼痛或兩下肢疼痛、5例下肢麻木無力者腰腿痛、下肢麻木乏力癥狀顯著減輕；3例大小便功能異常合并下肢疼痛劇烈者，1例小便功能恢復(fù)正常，但大便功能障礙未有任何改變；2例性功能減退者，1例得到有效控制。同時經(jīng)MRI復(fù)查顯示，術(shù)后3個月13例McCormick脊髓功能分級為I級患者呈好轉(zhuǎn)趨勢（76.47%）；2例McCormick脊髓功能分級為Ⅱ級患者病情呈加重趨勢（11.76%）；2例McCormick脊髓功能分級為Ⅱ級患者無任何改變（11.76%）。

2.3 術(shù)后隨訪 17例椎管內(nèi)MPE患者，15例隨訪成功，2例脫落。隨訪6年，結(jié)果發(fā)現(xiàn)，12例好轉(zhuǎn)（80.00%）；2例病情未得到有效控制 （13.33%）；1例出現(xiàn)原位復(fù)發(fā)（6.67%）；0例病死（0.00%）。17例患者實施1次腫瘤全切術(shù)后，僅有1例接受全脊髓放化療，且術(shù)后僅有2例復(fù)發(fā)。2例復(fù)發(fā)者，包括1例原位復(fù)發(fā)；1例播散轉(zhuǎn)移，術(shù)后16個月后經(jīng)腰椎MRI復(fù)查發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)，入院行二次切除術(shù)，并配合全脊髓放療，但術(shù)后4年經(jīng)腰椎MRI復(fù)查顯示再次復(fù)發(fā)，現(xiàn)已預(yù)約入院再次接受手術(shù)治療。

3 討論

MPE是一種以黏液乳頭狀結(jié)構(gòu)為主要特征的室管膜瘤，多發(fā)于男性人群，影像學(xué)主要表現(xiàn)為骶尾部脊髓內(nèi)腫塊呈長條狀或橢圓形，高信號不均勻；組織結(jié)構(gòu)呈短梭、立方或扁平形狀，并以放射、乳頭狀分布[7,8]。

椎管內(nèi)MPE通常伴有大小便失禁、麻木、坐骨神經(jīng)痛、腰背疼痛等臨床癥狀,且若腫瘤體積較大，可出現(xiàn)下肢麻木、乏力等癥狀，易被臨床誤診為腰椎間盤退行性病變,延誤最佳手術(shù)實施時機[9-11]。MRI作為現(xiàn)階段椎管內(nèi)MPE檢查首選方法，存在典型征象：圓錐與終絲部位腫塊邊界清晰，且T1加權(quán)像上呈現(xiàn)稍長或等長信號，T2加權(quán)像呈長信號[12,13]。但是，MRI增強掃描時需密切注意區(qū)分與鑒別以下幾種腫瘤類型：星形細(xì)胞瘤、血管母細(xì)胞瘤及神經(jīng)鞘瘤。另外，現(xiàn)階段臨床治療椎管內(nèi)MPE最常用且高效手段是實施全切除術(shù),有助于降低術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)與轉(zhuǎn)移發(fā)生率[14]。本研究結(jié)果顯示，隨訪診斷至術(shù)后6個月-6年，15例椎管內(nèi)MPE患者，12例好轉(zhuǎn)、2例病情未得到有效控制、1例出現(xiàn)原位復(fù)發(fā)、0例病死，說明全切除術(shù)治療椎管內(nèi)MPE，有助于改善患者預(yù)后。同時，相關(guān)報道指出，全切除術(shù)應(yīng)用于MPE瘤體較大者，邊界清晰度模糊，手術(shù)切除難度較大，嚴(yán)重影響手術(shù)治療效果[15,16]。本研究術(shù)中對17例椎管內(nèi)MPE患者實施肛門與下肢肌電監(jiān)測、體感與運動誘發(fā)電位監(jiān)測，利于預(yù)防術(shù)中脊神經(jīng)或脊髓受損，降低術(shù)后神經(jīng)功能障礙發(fā)生率。另外，有學(xué)者指出，手術(shù)能否完全切除腫瘤組織是影響椎管內(nèi)MPE預(yù)后主要因素[17]。相關(guān)數(shù)據(jù)還顯示，手術(shù)切除或放療治療脊髓MPE，其無進展生存率與局部腫瘤抑制率可達62.00%、72.00%[18]。此外，本研究數(shù)據(jù)表明，17例椎管內(nèi)MPE患者，播散轉(zhuǎn)移發(fā)生主要原因為僅切除部分腫瘤。

綜上所述，椎管內(nèi)MPE患者實施腫瘤全切除術(shù)，有助于降低復(fù)發(fā)率與播散轉(zhuǎn)移率，且建議術(shù)后二次復(fù)發(fā)者行放射治療。