郭晨，陳霞，張盛，丁琰

(江西省兒童醫(yī)院心臟中心，南昌 330006)

完全性大動脈轉位(TGA)是一種比較多見的發(fā)紺型復雜先天性心臟病，其發(fā)病率占先天性心臟病的5%-8%，該病預后兇險，出生后第1年生存率僅有10%[1]。1975年Jatene首先采用大動脈調(diào)轉(switch)術治療TGA，目前已被廣泛應用，手術療效不斷提高。除體外循環(huán)管理、手術技術外，術前狀態(tài)的調(diào)整、手術時機的把握及術后早期處理是降低病死率、提高療效的重要環(huán)節(jié)之一。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 2011年1月-2019年6月,我科開展TGA患兒在體外循環(huán)下行心內(nèi)直視大動脈調(diào)轉術 （switch術）后患者50例,其中男43例,女7例；年齡（1.47±0.77）個月，體重（3.18±0.69）kg；合并室間隔缺損型大動脈轉位 （TGA/VSD）17例，室間隔完整型大動脈轉位（TGA/IVS）33例[其中1例合并主動脈弓縮窄 （COA）、5例合并冠脈畸形、二期switch術1例]?；純壕虺錾蟀l(fā)現(xiàn)逐漸加重的紫紺急診入院，所有患者術前均行心電圖、胸片、超聲心動圖檢查，動脈導管依賴者泵入前列地爾維持PDA開放，術前經(jīng)皮氧飽和度（SPO2）40%-85%；均在全麻低溫深停循環(huán)或選擇性腦灌注體外循環(huán)下行Switch術。術畢置左心房測壓管，部分患兒留置肺動脈測壓管。總轉流時間 （186.9±22.9）min；主動脈阻斷時間 （118.0±17.7）min。 術后在CICU予呼吸機支持、強心、利尿、抗感染等處理。

1.2 方法

1.2.1 術前處理 ⑴術前狀態(tài)調(diào)整：PDA依賴型患兒（TGA/IVS），不吸氧，給予前列地爾 3-10ng/kg·min泵入維持PDA開放，SPO2維持在80%以上。生理性黃疸期積極退黃處理；嚴重缺氧心功能衰竭者與呼吸機輔助通氣支持，適當強心、利尿處理，保持酸堿平衡維護內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定；⑵動態(tài)超聲監(jiān)測PDA大小及室間隔偏向情況，計算左心室重量指數(shù)（mass指數(shù)），評估左心功能，選擇適當時機及術式盡早或急診手術治療。

1.2.2 手術治療 本組患兒均在氣管插管全身靜脈麻醉體外循環(huán)下，經(jīng)正中開胸心內(nèi)直視下完成手術，早年行深低溫（肛溫18-20℃）停循環(huán)3例，現(xiàn)均 采 用中低溫（25-28℃）中高流量體外循環(huán)。開胸后游離兩側胸腺，留取自體心包用戊二醛固定備用，升主動脈彈簧插管，單根右心耳腔靜脈插管建立體外循環(huán)，轉流開始后雙道縫扎并離斷動脈導管，降溫同時在前平行循環(huán)下充分游離升主動脈，肺動脈總干，及左右肺動脈至肺門分叉，升主動脈阻斷后，根部注入冷晶體高鉀心肌保護液，心臟停跳，自升主動脈和肺動脈瓣環(huán)1.0cm左右分別離斷大動脈，探查左右冠狀動脈開口及走行，沿兩冠脈開口分別剪下一含主動脈瓣竇壁的紐扣狀組織片（button），并沿冠脈走行游離松解2-3mm，用3.5或4.0mm打孔器在解剖肺動脈根部瓣竇內(nèi)對應位置處打孔，分別種植左右冠狀動脈，保證無扭曲無張力，形成新的主動脈根部，將肺動脈總干和新的升主動脈行l(wèi)ecompte換位，將升主動脈和新主動脈根部縫合連接左心室，自體心包片剪成褲衩狀縫合解剖主動脈根部，并將與肺動脈總干端端吻合連接右心室，至此大動脈調(diào)轉術完成。合并有心內(nèi)畸形室間隔缺損（VSD），房間隔缺損（ASD），可再行下腔靜脈插管并阻斷后切開右房修補。

1.2.3 術后處理 ⑴監(jiān)測各項生命體征：體溫、尿量、心電、有創(chuàng)動脈壓、中心靜脈壓(CVP)持續(xù)監(jiān)測,電解質(zhì)、血氧飽和度、酸堿度、乳酸水平監(jiān)測，統(tǒng)計每小時出入量；⑵呼吸系統(tǒng)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能及腎功能的支持,保證呼吸道的通暢,早期予呼吸機支持治療,以保證氧供同時減輕心臟負擔。小劑量鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛肌松藥應用（靜脈泵入維持尤佳，靜脈注射易影響心率血壓）。尿量＜2ml/kg·h（新生兒尿量＜4ml/kg.h）應用利尿劑，如無效果，盡早腹膜透析術；⑶能量支持：按需計算所需碳水化合物、蛋白質(zhì)等量配置靜脈高營養(yǎng)。靜脈輸入10%-15%高糖補液、氨基酸、脂肪乳、維生素等，新生兒注意黃疸指數(shù)，如出現(xiàn)高膽紅素血癥減少或避免使用脂肪乳；⑷液體輸入維持適當?shù)木z體比例,監(jiān)測血漿白蛋白適當應用白蛋白、血漿等；⑸監(jiān)測血氣分析及電解質(zhì)及時糾正電解質(zhì)、酸堿平衡紊亂；糾正術后反應性高血糖；⑹防治感染：定期監(jiān)測血常規(guī)、降鈣素原（PCT）、C-反應蛋白（CRP）、G 試驗、血培養(yǎng)等，行腹膜透析者每日監(jiān)測腹水常規(guī)及培養(yǎng)；延遲關胸者每日監(jiān)測胸腔縱膈引流液常規(guī)；合理選擇抗生素；小劑量激素（甲強龍）泵入抑制炎癥反應、減輕心肌水腫；⑺監(jiān)測肝功能、凝血常規(guī)、D-二聚體，早期發(fā)現(xiàn)彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）等；肝素1U/kg·h泵入改善微循環(huán)預防血栓發(fā)生；⑻延遲關胸患兒每日換藥，關胸患兒隔日換藥，觀察切口情況，如有分泌物及時送檢；⑼正性肌力藥物、血管活性藥物的使用：根據(jù)循環(huán)狀態(tài)選用多巴胺、多巴酚丁胺、腎上腺素、去甲腎上腺素、米力農(nóng)、硝酸甘油等藥物微泵持續(xù)輸入；一般縮血管藥物和擴血管藥物合理搭配應用；各種藥物劑量隨循環(huán)狀態(tài)調(diào)整；洋地黃類藥物、鈣劑、鎂劑合理使用。

1.3 統(tǒng)計學方法 觀察數(shù)據(jù)采用SPSS17統(tǒng)計軟件進行分析，對變量進行正態(tài)檢查，均服從正態(tài)分布，所有數(shù)據(jù)以均數(shù)±標準差表示。

2 結果

本組病例中，術中死亡2例均為TGA合并冠脈畸形；術后死亡7例：4例死于低心排綜合征，1例死于多臟器功能衰竭，1例死于惡性心律失常，1例死于膿毒敗血癥并感染性休克。并發(fā)癥和藥物使用等見表1-3。

3 討論

大動脈調(diào)轉術 (arterial switch operation，ASO)又稱switch術，是復雜先天性心臟畸形外科治療的一種解剖矯治術式，與心房調(diào)轉術相比具有明顯的優(yōu)點[2]。

表1 TGA術后并發(fā)癥發(fā)生情況

表2 TGA術后血管活性藥物使用情況

表3 TGA主要手術指標

3.1 術前狀態(tài)評估及調(diào)整 左心室功能是switch術成功的重要因素，與手術年齡、術前左心室壓力等因素有關[3]。所有患兒術前均三維超聲動態(tài)監(jiān)測PDA大小及室間隔偏向情況，評估左心功能，計算mass指數(shù)，選擇適當時機（一般在新生兒期）盡早手術。合并較大室間隔缺損型TGA患兒，一般在3個月以內(nèi)行根治術；如室間隔偏向左側，mass指數(shù)低于50mg/cm2[4]，側需考慮先行B-T分流術鍛煉左室功能，直至評估m(xù)ass指數(shù)達50 mg/cm2以上，再行大動脈調(diào)轉術。目前多數(shù)學者一致認為Switch手術年齡最好在出生3周內(nèi)進 行，超過8周者可行二期Switch手術[5]。術前狀態(tài)好壞直影響手術預后，因此術前狀態(tài)調(diào)整需圍繞改善低氧血癥、增加左心收縮功能及保持酸堿平衡維護內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定展開。

3.2 術后低心排綜合征（LOCS）的防治 LOCS是指心臟手術后心排血量暫時的降低，是先心病術后早期主要死亡原因之一；同時低心排或心功能不全還可造成撤離呼吸機失敗、機械通氣時間過長(>7d)和ICU滯留時間過長(>14d)。新生兒完全性大動脈轉位經(jīng)Switch術后，由于心臟肌收縮功能不全及體循環(huán)心室后負荷增加的緣故，心臟指數(shù)（CI）下降幅度最大一般發(fā)生在術后6-18h，直至術后1-2周心肌功能漸趨正?；蛟黾印Ｒ虼?，LOCS的早期發(fā)現(xiàn)并果斷處理,是提高存活率的關鍵之一：⑴術后早期應選擇適當?shù)难芑钚运幬锔纳菩募∈湛s功能、提高動脈血壓及改善冠脈灌注。所有觀察患兒術后早期均予多巴胺、腎上腺素、米力農(nóng)、硝酸甘油維持泵入，利用這些血管活性藥物的不同機制作用相互聯(lián)合搭配，起到最佳效果：多巴胺主要興奮多巴胺受體、β受體,起到改善腎血流,同時增加心肌收縮力的作用；多巴酚丁胺主要興奮β受體,在增加心肌收縮力的同時,擴張外周血管[6]；當多巴胺、多巴酚丁胺用到劑量時血壓仍較低,又不能確定前負荷是否合適時,可選用聯(lián)合腎上腺素、去甲腎上腺素，來提高血壓，增加冠脈灌注；]趙楓等研究結果表明[7]：米力農(nóng)與多巴胺聯(lián)合應用可發(fā)揮協(xié)同作用,對血流動力學的改善優(yōu)于單獨使用多巴胺,且能提高心肌能量利用效率,改善心肌氧供需平。Ramamoorthy C等實驗證明[8],cAMP對心肌有細胞毒性作用及誘發(fā)心律失常，因此使用米力農(nóng)建議以短期靜脈應用為宜，一般不超過一周；冠狀動脈移植是動脈調(diào)轉術成功與否的重要因素[9],術后冠脈灌注直接影響低心排的發(fā)展及預后。硝酸甘油有擴張冠狀血管、心外膜及側支冠狀動脈作用；術后預防性應用硝酸甘油能逆轉可能因內(nèi)皮素-1的增加而導致冠狀動脈痙攣。心肌細胞內(nèi)鈣離子濃度與心肌收縮及舒張功能有關，補鈣途徑最好是中心靜脈，避免外周小靜脈給藥，以防液體外溢至血管外引起組織壞死。鎂有多種心血管與非心血管效應；鎂離子對維持心肌細胞膜，神經(jīng)－肌肉及神經(jīng)系統(tǒng)穩(wěn)定性十分重要，應予適當補充。⑵積極處理術后心律失常：在Switch術后大多48h內(nèi)發(fā)生心律失常，由于冠狀動脈在手術中經(jīng)過移位，吻合口水腫易造成心肌暫時性供血不足，使心肌收縮力下降和心律紊亂。惡性心律失常是引起術后死亡的重要原因，觀察病例中1例TGA合并冠脈畸形患兒術后因惡性心律失常死亡；術后心律失常治療上應以病因治療為先，小劑量激素維持減輕心肌水腫，抗心律失常的藥物選用需考慮其負性肌力作用。及時識別心律失常的類型、盡早查明誘發(fā)因素、迅速予以處理是降低術后病死率、提高存活率的關鍵之一[10-12]；⑶急性腎損傷（AKI）是體外循環(huán)術后常見的嚴重并發(fā)癥之一，其發(fā)生率為 6%-15%[13]。暫時性的腎功能不全，肌酐清除功能下降則較常見。Switch術后患兒一旦出現(xiàn)少尿、乳酸持續(xù)升高等表現(xiàn)，應盡早行腹膜透析(PD)，觀察病例中所有術后低心排患兒均在早期行腹膜透析治療。腹膜透析能及時有效地糾正內(nèi)環(huán)境紊亂和低心排血量綜合征，促進心功能及腎功能的恢復，有助于患兒順利度過術后的危險期，提高嬰幼兒的生存率[14,15]。

3.3 積極防治多臟器功能障礙綜合征（MODS）MODS是指≥2個器官或系統(tǒng)同時或相發(fā)生急性功能障礙的臨床綜合征；術前低氧血癥、術中體外轉流及主動脈阻斷時間長、術后低心排是發(fā)生MODS的高危因素；防治MODS策略有：⑴控制原發(fā)病、改善組織血供是術后防治MODS的重點；⑵監(jiān)測 CVP、LAP、SAP、PAP、尿量等前后負荷和有效血容量，檢測血清乳酸（LAC）和肌鈣蛋白 I（TnI）濃度，針對不同術式術后生理動態(tài)評估循環(huán)、氧代謝以及心肌損害的情況；⑶縮短嚴重低血壓時間，及早恢復腦灌注；⑷合理搭配正性心肌藥物，保證血壓前提下減少單種兒茶酚胺類藥劑量聯(lián)合應用不增加心肌氧耗、降低外周血管阻力并兼顧改善心室舒張功能的血管活性藥物。⑸加強呼吸道管理，預防肺部并發(fā)癥,盡量避免二次或多次插管。50例病例中，心、腎、肝臟是最常見2或3個MODS臟器的組合類型，MODS發(fā)生于術后早期，各臟器受損平均時間術后3d內(nèi)心臟受損最早，恢復日程最短，死亡病例心功能恢復率遠低于存活病例，提示心功能受損是MODS的原發(fā)?。淮婊畈±?、腎、肺、血液系統(tǒng)恢復率100%；肝臟恢復日程長，但恢復率高，不是影響轉歸主要因素；中樞神經(jīng)恢復時間最長，需在遠期隨訪中繼續(xù)評估；有研究表明[16]臟器累及數(shù)量或受損程度的加重導致MODS死亡風險上升，影響心臟術后MODS的預后，受損臟器N≥4的死亡率是N≤3死亡率的5倍。本組病例共12例發(fā)生多臟器功能衰竭，其中1例死亡，其受損臟器N=5。余12例受損臟器均N≤3。

3.4 積極控制感染，合理使用抗生素 TGA患兒手術年齡均偏小、體重低、手術操作復雜、體外循環(huán)時間長，術后免疫力低下、術后呼吸機輔助呼吸時間長、心功能不全、延遲關胸、腹膜透析、多處動靜脈置管等都是可能引發(fā)感染的誘因。需動態(tài)監(jiān)測血常規(guī)、CRP、PCT、G試驗、血培養(yǎng)、非典型病原菌檢測、胸腹水常規(guī)和培養(yǎng)等,合理、規(guī)范使用抗生素。

3.5 注重營養(yǎng)支持 營養(yǎng)不良在先天性心臟病住院患兒中比較普遍，尤其在合并心功能衰竭、肺動脈高壓等高風險因素情況下，對住院患兒的臨床預后及生長發(fā)育影響尤其明顯[17]。李冬蘭、劉淑娟等研究認為[18,19]：先天性心臟病患兒術后血流動力學穩(wěn)定、沒有腸內(nèi)營養(yǎng)禁忌證，可以進行腸內(nèi)營養(yǎng)（EN）。禁食或較晚的EN可造成腸黏膜發(fā)生萎縮，通透性增加，腸內(nèi)細菌易位，增加肺部感染，甚至可導致腸源性敗血癥的發(fā)生。早期實施EN有助于維持腸黏膜細胞結構和功能完整，保持腸道固有菌群的正常生長，減少細菌易位。袁慧峰等[20]的研究發(fā)現(xiàn)：早期EN能明顯降低呼吸機相關性肺炎的發(fā)生，并指出危重病患者胃腸功能的下降可造成胃液中細菌定居，隨著胃液反流而進入呼吸道。一些相關性研究顯示[21,22]：實施規(guī)范的早期腸內(nèi)營養(yǎng)護理，能控制應激性潰瘍、壞死性小腸炎的發(fā)生。因此，盡量縮短禁食時間，一旦患兒血流動力學穩(wěn)定即胃腸道功能允許即可給予胃管飼腸內(nèi)營養(yǎng)，胃動力不足患兒可嘗試空腸管飼腸內(nèi)營養(yǎng)。EN不足時可給予靜脈營養(yǎng)（PN）作為補充，同時需進行吞咽能力評估和胃食管反流治療[23]，需要注意的是，術后早期危重癥期間，過高的能量供給有增加并發(fā)癥的風險[24]，觀察病例中有1病例因PN脂肪乳含量偏高導致黃疸加重，降低PN脂肪乳含量并積極抗感染后患兒黃疸消退。術后出現(xiàn)乳糜胸患兒需給予特殊營養(yǎng)支持,先心術后乳糜胸多由于術中損傷乳糜管或靜脈回流不暢造成,建議給予無脂或低脂飲食，推薦含中鏈脂肪酸豐富的配方[17]。