袁 瑞，吳 娟，栗河舟，殷 星

（鄭州大學第三附屬醫(yī)院，河南 鄭州 450052）

雙主動脈弓（Double aortic arch，DAA）是血管環(huán)畸形中最常見的類型[1-2]，屬于完全性血管環(huán)，左、右側主動脈弓可包繞氣管、食管對其造成壓迫[3]，受壓程度重者，會出現(xiàn)喘息、呼吸及吞咽困難等癥狀[4]，反復發(fā)作的喘息會對支氣管的發(fā)育造成影響，導致支氣管發(fā)育不良，病情嚴重時可出現(xiàn)呼吸衰竭，甚至死亡，因此盡早診斷并及時治療極為重要。本文回顧性分析31 例經CT 檢查或手術確診的DAA 患兒的超聲心動圖圖像特征，探討超聲心動圖對DAA 的診斷價值，分析漏誤診原因，總結相關掃查技巧，以進一步提高DAA 診斷的準確率，降低漏診及誤診率。

1 資料與方法

1.1 一般資料

2011 年1 月—2019 年10 月在鄭州大學第三附屬醫(yī)院行超聲心動圖檢查，并經CT 檢查或手術確診為DAA 的患兒共31 例，回顧性分析其超聲心動圖圖像特征。其中男19 例，女12 例，年齡20 d～16月，平均4 月±12 天，患兒均在安靜狀態(tài)下進行檢查。

1.2 方法

采用GE Vivid E9 及Philips IE33 超聲診斷儀，M5S、S5-1、S8-3 探頭，探頭頻率2.5～7.5 MHz?；純喝∽髠扰P位或仰臥位，從劍突下、心尖、胸骨旁、胸骨上窩等部位連續(xù)掃查，詳細檢查心房、心室以及大動脈的位置和連接關系。重點探查胸骨上窩長軸及短軸切面，觀察主動脈弓方位及內徑，頸總動脈與鎖骨下動脈起源的位置及走形，無名靜脈、上腔靜脈與主動脈的位置關系，肺動脈分支的內徑與走形，注意主肺動脈間有無異常連接。應用彩色多普勒顯示主動脈弓部及其分支、降部的彩色血流信號，應用脈沖多普勒測量各部位的流速，并判斷有無狹窄。

2 結果

DAA 31 例（右弓優(yōu)勢型20 例，左右弓平衡型8例，左弓遠端閉鎖3 例），超聲診斷符合25 例（80%）。超聲心動圖表現(xiàn)：在胸骨上窩長軸切面，探頭分別沿人體冠狀切面順時針旋轉30°向左及逆時針旋轉30°向右，可顯示左、右兩側主動脈弓，彩色多普勒可顯示血流方向，脈沖多普勒可顯示動脈頻譜及流速，左、右側頸總動脈及鎖骨下動脈分別發(fā)自同側主動脈弓，經CT 檢查進一步證實并清晰顯示大血管與氣管的關系（圖1，2）；在胸骨上窩短軸切面，可發(fā)現(xiàn)氣管兩側的兩個主動脈弓（呈類心形改變，圖3，4）。3 例左弓遠端閉鎖誤診為右位主動脈弓；3 例左右弓平衡型漏診，嬰幼兒期均出現(xiàn)喘息癥狀，經CT 檢查及手術確診。16 例合并心內畸形，且部分合并多個畸形（其中房間隔缺損6 例、卵圓孔未閉7 例、動脈導管未閉4 例、室間隔缺損2 例、法洛四聯(lián)癥2 例、永存左上腔靜脈1 例、左無名靜脈低位1 例），15 例（48%）伴有不同程度的氣管狹窄，但均未伴有氣管軟化。26 例行手術干預治療，手術效果良好，其中2例術后1 月隨訪降主動脈流速稍增快，術后6 月隨訪降主動脈流速正常。1 例合并法洛四聯(lián)癥患兒因在新生兒期出現(xiàn)氣管壓迫癥狀先行DAA 矯治術，目前仍在臨床隨訪中，另1 例合并法洛四聯(lián)癥患兒失訪。4 例患兒暫無臨床癥狀仍在超聲觀察隨訪中。

圖1 DAA 均衡型（CT 檢查顯示雙主動脈弓形成血管環(huán)。R-Arch：右位主動脈弓；L-Arch：左位主動脈弓）。圖2 DAA 右弓優(yōu)勢型（CT檢查顯示雙主動脈弓形成血管環(huán)。R-Arch：右位主動脈弓；L-Arch：左位主動脈弓）。圖3 DAA 均衡型（胸骨上窩短軸切面，兩側主動脈弓呈類心形改變。R-Arch：右位主動脈弓；L-Arch：左位主動脈弓）。圖4 DAA 右弓優(yōu)勢型（胸骨上窩短軸切面，兩側主動脈弓呈類心形改變。RArch：右位主動脈弓；L-Arch：左位主動脈弓）。Figure 1.Double aortic arch of equilibrium type(CT examination shows that the double aortic arch forms a vascular ring.R-Arch：right aortic arch; L-Arch：left aortic arch).Figure 2.Double aortic arch of right arch dominance type(CT examination shows that the double aortic arch forms a vascular ring.R-Arch：right aortic arch; L-Arch：left aortic arch).Figure 3.Double aortic arch of equilibrium type(in the short axial plane of the suprasternal view,two aortic arches on both sides show cordate changes.R-Arch：right aortic arch; L-Arch：left aortic arch).Figure 4.Double aortic arch of right arch dominance type(in the short axial plane of the suprasternal view,two aortic arches on both sides show cordate changes.R-Arch：right aortic arch; L-Arch：left aortic arch).

3 討論

DAA 的形成與主動脈弓發(fā)育異常相關。在胚胎發(fā)育時期，若第4 對弓動脈和右側背主動脈根部均不退化吸收時，左、右側主動脈弓均存在，則形成DAA。升主動脈位置正常，左、右側主動脈弓在氣管前方由升主動脈發(fā)出，繞行至氣管后方最終匯合形成降主動脈，通常左側主動脈弓發(fā)出左頸總動脈和左鎖骨下動脈，右側主動脈弓發(fā)出右頸總動脈和右鎖骨下動脈。并包繞氣管和食管從而形成完整的血管環(huán)[5]，壓迫氣管及食管導致相應臨床癥狀，嚴重者可伴氣管軟化等畸形。Backer 等[3]根據(jù)主動脈弓的解剖特征，將DAA 分為右弓優(yōu)勢型、左弓優(yōu)勢型和左右弓平衡型，其中右弓優(yōu)勢型占75%，左弓優(yōu)勢型占15%，左右弓平衡型占10%。任衛(wèi)東等[6]提出DAA 有以下兩種形式：①左、右側主動脈弓均通暢；②一側主動脈弓發(fā)育不良或閉鎖（多為左側）。超聲心動圖仔細探查胸骨上窩長軸及短軸切面，能較好顯示主動脈弓的發(fā)育情況及頸總動脈與鎖骨下動脈起源的位置和走形。超聲心動圖具有無放射性、無創(chuàng)、操作簡便等優(yōu)點，是先天性心臟病的首選檢查方法[7]。

本組病例中左右兩側主動脈弓均開放者28 例（90%），其中右弓優(yōu)勢型20 例、左右弓平衡型8 例。超聲診斷符合25 例，回顧分析超聲心動圖圖像，在胸骨上窩短軸切面，可發(fā)現(xiàn)氣管兩側的兩個主動脈弓（呈類心形改變）；在胸骨上窩長軸切面，探頭分別沿人體冠狀切面順時針旋轉30°向左及逆時針旋轉30°向右，可分別顯示左側及右側主動脈弓，左、右側頸總動脈及鎖骨下動脈分別發(fā)自同側主動脈弓，彩色多普勒可顯示其血流方向，脈沖多普勒可顯示動脈頻譜及流速。本組DAA 右弓位置均略高于左弓，與文獻報道一致[8-9]，20 例右弓優(yōu)勢型中左弓明顯細于右弓，但均未出現(xiàn)主動脈縮窄。漏診3 例左右弓平衡型，主要是因為檢查者對DAA 認識不足，胸骨上窩切面僅常規(guī)掃查左弓長軸切面，未發(fā)現(xiàn)明顯的狹窄，誤認為是正常的主動脈弓；同時未仔細探查胸骨上窩短軸切面，忽視了對主動脈弓分支的探查；另外超聲檢查因受胸部骨組織和肺部氣體遮擋，具有一定的局限性。因患兒出現(xiàn)反復喘息等癥狀，經CT 檢查確診，并經手術干預治療證實。因此，仔細探查胸骨上窩長軸及短軸切面，警惕左右弓平衡型DAA，觀察主動脈弓方位及內徑，頸總動脈與鎖骨下動脈起源的位置及走形，能較準確的診斷DAA。

文獻報道DAA 中一側主動脈弓閉鎖時，常見于左側[10]。本組中3 例一側弓遠端閉鎖者均為左側，均誤診為右位主動脈弓，主要由于主動脈弓閉鎖節(jié)段超聲顯示困難，以及檢查者對本病認識不足，將左弓起始處誤認為是頭臂動脈，未再仔細追蹤左側頸總動脈與鎖骨下動脈起源的位置及走形，同時未仔細詢問患兒病史，因患兒出現(xiàn)反復喘息等呼吸道癥狀后，經CT 檢查確診，并經手術證實，干預治療后，相應呼吸道癥狀消失或減輕。DAA 合并左弓遠端閉鎖者，與右位主動脈弓鑒別困難[11]，檢查者應提高對本病的認識，適當調整探頭方位，同時對患兒病情進行評估。若反復喘息的患兒心內結構未見明顯異常時，應警惕DAA 的存在，重視胸骨上窩長軸及短軸切面的掃查，觀察肺動脈走形、大動脈分支走形以及升主動脈與降主動脈的連接關系。必要時可做CT 檢查進一步明確診斷，該檢查可顯示主動脈弓的形態(tài)、位置及其分支情況，了解氣管受壓狹窄的部位及程度。本組中未見右側弓閉鎖，考慮可能與病例數(shù)較少以及經驗不足漏診有關。

總結相關掃查技巧：在進行超聲心動圖檢查時，不僅要仔細探查各切面，還要對患兒病情進行評估，需要進行其它排除性診斷，考慮相關疾病時應仔細探查相關切面。若患兒出現(xiàn)反復喘息等臨床癥狀，心內結構未及明顯異常，可疑DAA 畸形時，應重點探查胸骨上窩長軸和短軸切面。在胸骨上窩長軸切面，探頭沿人體冠狀切面順時針旋轉30°向左和逆時針旋轉30°向右掃查，分別顯示兩側主動脈弓長軸切面，觀察主動脈弓的發(fā)育情況及其分支情況，結合胸骨上窩短軸切面，在此基礎上檢查者還應做到按順序連續(xù)及細致掃查。應用彩色多普勒顯示主動脈弓部及其分支、降部的彩色血流信號，并應用脈沖多普勒測量各個部位的流速，判斷有無狹窄。

DAA 畸形可單獨存在，也可伴發(fā)其他心內外畸形[12]。本組患兒中16 例合并心內畸形，且部分病例合并多個畸形，但均未合并心外畸形。DAA 是氣管受壓迫最常見的原因，早期手術干預可有效減輕氣管壓迫程度，緩解患兒癥狀。本組15 例（48%）伴有不同程度的氣管狹窄，但均未伴有氣管軟化。本組26 例患兒行手術干預治療，其中2 例術后1 月隨訪降主動脈流速稍增快，術后6 月內隨訪降主動脈流速正常，提示不合并嚴重心內畸形且不伴氣管軟化時，該病手術效果良好，與文獻報道一致[13-14]，在孕產保健工作中可提供相應的指導。有文獻報道該病可能與染色體異常有關，本組病例未進行基因學檢查，但我們應認識到本病可能存在潛在的遺傳學證據(jù)。已有文獻報道該病可進行產前診斷，這樣有助于孕期咨詢以及后期治療的指導，從而改善患者預后。

綜上所述，結合相關掃查技巧并重視胸骨上窩切面的連續(xù)掃查及細致探查，超聲心動圖能較準確的診斷雙主動脈弓，但合并一側弓遠端閉鎖時診斷困難，需結合相應臨床癥狀，從而減少漏誤診率。