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        嬰幼兒雙主動脈弓的超聲心動圖診斷價值及掃查技巧

        2020-02-01 08:25:18栗河舟
        中國臨床醫(yī)學影像雜志 2020年8期

        袁 瑞,吳 娟,栗河舟,殷 星

        (鄭州大學第三附屬醫(yī)院,河南 鄭州 450052)

        雙主動脈弓(Double aortic arch,DAA)是血管環(huán)畸形中最常見的類型[1-2],屬于完全性血管環(huán),左、右側主動脈弓可包繞氣管、食管對其造成壓迫[3],受壓程度重者,會出現(xiàn)喘息、呼吸及吞咽困難等癥狀[4],反復發(fā)作的喘息會對支氣管的發(fā)育造成影響,導致支氣管發(fā)育不良,病情嚴重時可出現(xiàn)呼吸衰竭,甚至死亡,因此盡早診斷并及時治療極為重要。本文回顧性分析31 例經CT 檢查或手術確診的DAA 患兒的超聲心動圖圖像特征,探討超聲心動圖對DAA 的診斷價值,分析漏誤診原因,總結相關掃查技巧,以進一步提高DAA 診斷的準確率,降低漏診及誤診率。

        1 資料與方法

        1.1 一般資料

        2011 年1 月—2019 年10 月在鄭州大學第三附屬醫(yī)院行超聲心動圖檢查,并經CT 檢查或手術確診為DAA 的患兒共31 例,回顧性分析其超聲心動圖圖像特征。其中男19 例,女12 例,年齡20 d~16月,平均4 月±12 天,患兒均在安靜狀態(tài)下進行檢查。

        1.2 方法

        采用GE Vivid E9 及Philips IE33 超聲診斷儀,M5S、S5-1、S8-3 探頭,探頭頻率2.5~7.5 MHz?;純喝∽髠扰P位或仰臥位,從劍突下、心尖、胸骨旁、胸骨上窩等部位連續(xù)掃查,詳細檢查心房、心室以及大動脈的位置和連接關系。重點探查胸骨上窩長軸及短軸切面,觀察主動脈弓方位及內徑,頸總動脈與鎖骨下動脈起源的位置及走形,無名靜脈、上腔靜脈與主動脈的位置關系,肺動脈分支的內徑與走形,注意主肺動脈間有無異常連接。應用彩色多普勒顯示主動脈弓部及其分支、降部的彩色血流信號,應用脈沖多普勒測量各部位的流速,并判斷有無狹窄。

        2 結果

        DAA 31 例(右弓優(yōu)勢型20 例,左右弓平衡型8例,左弓遠端閉鎖3 例),超聲診斷符合25 例(80%)。超聲心動圖表現(xiàn):在胸骨上窩長軸切面,探頭分別沿人體冠狀切面順時針旋轉30°向左及逆時針旋轉30°向右,可顯示左、右兩側主動脈弓,彩色多普勒可顯示血流方向,脈沖多普勒可顯示動脈頻譜及流速,左、右側頸總動脈及鎖骨下動脈分別發(fā)自同側主動脈弓,經CT 檢查進一步證實并清晰顯示大血管與氣管的關系(圖1,2);在胸骨上窩短軸切面,可發(fā)現(xiàn)氣管兩側的兩個主動脈弓(呈類心形改變,圖3,4)。3 例左弓遠端閉鎖誤診為右位主動脈弓;3 例左右弓平衡型漏診,嬰幼兒期均出現(xiàn)喘息癥狀,經CT 檢查及手術確診。16 例合并心內畸形,且部分合并多個畸形(其中房間隔缺損6 例、卵圓孔未閉7 例、動脈導管未閉4 例、室間隔缺損2 例、法洛四聯(lián)癥2 例、永存左上腔靜脈1 例、左無名靜脈低位1 例),15 例(48%)伴有不同程度的氣管狹窄,但均未伴有氣管軟化。26 例行手術干預治療,手術效果良好,其中2例術后1 月隨訪降主動脈流速稍增快,術后6 月隨訪降主動脈流速正常。1 例合并法洛四聯(lián)癥患兒因在新生兒期出現(xiàn)氣管壓迫癥狀先行DAA 矯治術,目前仍在臨床隨訪中,另1 例合并法洛四聯(lián)癥患兒失訪。4 例患兒暫無臨床癥狀仍在超聲觀察隨訪中。

        圖1 DAA 均衡型(CT 檢查顯示雙主動脈弓形成血管環(huán)。R-Arch:右位主動脈弓;L-Arch:左位主動脈弓)。圖2 DAA 右弓優(yōu)勢型(CT檢查顯示雙主動脈弓形成血管環(huán)。R-Arch:右位主動脈弓;L-Arch:左位主動脈弓)。圖3 DAA 均衡型(胸骨上窩短軸切面,兩側主動脈弓呈類心形改變。R-Arch:右位主動脈弓;L-Arch:左位主動脈弓)。圖4 DAA 右弓優(yōu)勢型(胸骨上窩短軸切面,兩側主動脈弓呈類心形改變。RArch:右位主動脈弓;L-Arch:左位主動脈弓)。Figure 1.Double aortic arch of equilibrium type(CT examination shows that the double aortic arch forms a vascular ring.R-Arch:right aortic arch; L-Arch:left aortic arch).Figure 2.Double aortic arch of right arch dominance type(CT examination shows that the double aortic arch forms a vascular ring.R-Arch:right aortic arch; L-Arch:left aortic arch).Figure 3.Double aortic arch of equilibrium type(in the short axial plane of the suprasternal view,two aortic arches on both sides show cordate changes.R-Arch:right aortic arch; L-Arch:left aortic arch).Figure 4.Double aortic arch of right arch dominance type(in the short axial plane of the suprasternal view,two aortic arches on both sides show cordate changes.R-Arch:right aortic arch; L-Arch:left aortic arch).

        3 討論

        DAA 的形成與主動脈弓發(fā)育異常相關。在胚胎發(fā)育時期,若第4 對弓動脈和右側背主動脈根部均不退化吸收時,左、右側主動脈弓均存在,則形成DAA。升主動脈位置正常,左、右側主動脈弓在氣管前方由升主動脈發(fā)出,繞行至氣管后方最終匯合形成降主動脈,通常左側主動脈弓發(fā)出左頸總動脈和左鎖骨下動脈,右側主動脈弓發(fā)出右頸總動脈和右鎖骨下動脈。并包繞氣管和食管從而形成完整的血管環(huán)[5],壓迫氣管及食管導致相應臨床癥狀,嚴重者可伴氣管軟化等畸形。Backer 等[3]根據(jù)主動脈弓的解剖特征,將DAA 分為右弓優(yōu)勢型、左弓優(yōu)勢型和左右弓平衡型,其中右弓優(yōu)勢型占75%,左弓優(yōu)勢型占15%,左右弓平衡型占10%。任衛(wèi)東等[6]提出DAA 有以下兩種形式:①左、右側主動脈弓均通暢;②一側主動脈弓發(fā)育不良或閉鎖(多為左側)。超聲心動圖仔細探查胸骨上窩長軸及短軸切面,能較好顯示主動脈弓的發(fā)育情況及頸總動脈與鎖骨下動脈起源的位置和走形。超聲心動圖具有無放射性、無創(chuàng)、操作簡便等優(yōu)點,是先天性心臟病的首選檢查方法[7]。

        本組病例中左右兩側主動脈弓均開放者28 例(90%),其中右弓優(yōu)勢型20 例、左右弓平衡型8 例。超聲診斷符合25 例,回顧分析超聲心動圖圖像,在胸骨上窩短軸切面,可發(fā)現(xiàn)氣管兩側的兩個主動脈弓(呈類心形改變);在胸骨上窩長軸切面,探頭分別沿人體冠狀切面順時針旋轉30°向左及逆時針旋轉30°向右,可分別顯示左側及右側主動脈弓,左、右側頸總動脈及鎖骨下動脈分別發(fā)自同側主動脈弓,彩色多普勒可顯示其血流方向,脈沖多普勒可顯示動脈頻譜及流速。本組DAA 右弓位置均略高于左弓,與文獻報道一致[8-9],20 例右弓優(yōu)勢型中左弓明顯細于右弓,但均未出現(xiàn)主動脈縮窄。漏診3 例左右弓平衡型,主要是因為檢查者對DAA 認識不足,胸骨上窩切面僅常規(guī)掃查左弓長軸切面,未發(fā)現(xiàn)明顯的狹窄,誤認為是正常的主動脈弓;同時未仔細探查胸骨上窩短軸切面,忽視了對主動脈弓分支的探查;另外超聲檢查因受胸部骨組織和肺部氣體遮擋,具有一定的局限性。因患兒出現(xiàn)反復喘息等癥狀,經CT 檢查確診,并經手術干預治療證實。因此,仔細探查胸骨上窩長軸及短軸切面,警惕左右弓平衡型DAA,觀察主動脈弓方位及內徑,頸總動脈與鎖骨下動脈起源的位置及走形,能較準確的診斷DAA。

        文獻報道DAA 中一側主動脈弓閉鎖時,常見于左側[10]。本組中3 例一側弓遠端閉鎖者均為左側,均誤診為右位主動脈弓,主要由于主動脈弓閉鎖節(jié)段超聲顯示困難,以及檢查者對本病認識不足,將左弓起始處誤認為是頭臂動脈,未再仔細追蹤左側頸總動脈與鎖骨下動脈起源的位置及走形,同時未仔細詢問患兒病史,因患兒出現(xiàn)反復喘息等呼吸道癥狀后,經CT 檢查確診,并經手術證實,干預治療后,相應呼吸道癥狀消失或減輕。DAA 合并左弓遠端閉鎖者,與右位主動脈弓鑒別困難[11],檢查者應提高對本病的認識,適當調整探頭方位,同時對患兒病情進行評估。若反復喘息的患兒心內結構未見明顯異常時,應警惕DAA 的存在,重視胸骨上窩長軸及短軸切面的掃查,觀察肺動脈走形、大動脈分支走形以及升主動脈與降主動脈的連接關系。必要時可做CT 檢查進一步明確診斷,該檢查可顯示主動脈弓的形態(tài)、位置及其分支情況,了解氣管受壓狹窄的部位及程度。本組中未見右側弓閉鎖,考慮可能與病例數(shù)較少以及經驗不足漏診有關。

        總結相關掃查技巧:在進行超聲心動圖檢查時,不僅要仔細探查各切面,還要對患兒病情進行評估,需要進行其它排除性診斷,考慮相關疾病時應仔細探查相關切面。若患兒出現(xiàn)反復喘息等臨床癥狀,心內結構未及明顯異常,可疑DAA 畸形時,應重點探查胸骨上窩長軸和短軸切面。在胸骨上窩長軸切面,探頭沿人體冠狀切面順時針旋轉30°向左和逆時針旋轉30°向右掃查,分別顯示兩側主動脈弓長軸切面,觀察主動脈弓的發(fā)育情況及其分支情況,結合胸骨上窩短軸切面,在此基礎上檢查者還應做到按順序連續(xù)及細致掃查。應用彩色多普勒顯示主動脈弓部及其分支、降部的彩色血流信號,并應用脈沖多普勒測量各個部位的流速,判斷有無狹窄。

        DAA 畸形可單獨存在,也可伴發(fā)其他心內外畸形[12]。本組患兒中16 例合并心內畸形,且部分病例合并多個畸形,但均未合并心外畸形。DAA 是氣管受壓迫最常見的原因,早期手術干預可有效減輕氣管壓迫程度,緩解患兒癥狀。本組15 例(48%)伴有不同程度的氣管狹窄,但均未伴有氣管軟化。本組26 例患兒行手術干預治療,其中2 例術后1 月隨訪降主動脈流速稍增快,術后6 月內隨訪降主動脈流速正常,提示不合并嚴重心內畸形且不伴氣管軟化時,該病手術效果良好,與文獻報道一致[13-14],在孕產保健工作中可提供相應的指導。有文獻報道該病可能與染色體異常有關,本組病例未進行基因學檢查,但我們應認識到本病可能存在潛在的遺傳學證據(jù)。已有文獻報道該病可進行產前診斷,這樣有助于孕期咨詢以及后期治療的指導,從而改善患者預后。

        綜上所述,結合相關掃查技巧并重視胸骨上窩切面的連續(xù)掃查及細致探查,超聲心動圖能較準確的診斷雙主動脈弓,但合并一側弓遠端閉鎖時診斷困難,需結合相應臨床癥狀,從而減少漏誤診率。

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