林小翼，康厚藝，程 誠，馬 強，張偉國

（1.重慶市第七人民醫(yī)院放射科，重慶 400054；2.陸軍軍醫(yī)大學大坪醫(yī)院，重慶 400042）

病例男，47 歲。以“頭昏3 月、雙眼視力下降2 月”入院?；颊? 月前無明顯誘因出現頭昏，呈持續(xù)性，惡心、嘔吐，無視物旋轉，逐漸出現雙眼視力下降、視物模糊。查體無異常。實驗室檢查：血白細胞稍升高，T-SPOT 結核感染檢測實驗陽性，余未見異常。

CT 平掃：見第三腦室后部團塊狀等低密度影，其內密度較均勻，CT 值約26 HU，大小約2.1 cm×1.7 cm，邊界不清，與后方松果體分界不清，周圍腦組織受壓水腫，其上腦室系統梗阻性積水（圖1）。MR 掃描：第三腦室后部可見團塊狀異常信號，邊界清晰，呈分葉狀，大小約2.1 cm×1.6 cm×2.2 cm，病灶在T1WI 上呈低信號，在T2WI 上呈稍高信號，其內見短T2信號影，Flair 呈高信號，DWI 未見明顯彌散受限，SWI 可見少許片狀低信號影，PWI 示腦血流量（CBF）及腦血容量（CBV）增加，增強掃描示病灶呈明顯較均勻強化。雙側丘腦受壓水腫，見片狀長T1長T2信號影（圖2～6）。

手術記錄：切開胼胝體約2 cm，沿穹窿間進入第三腦室，見灰白色腫瘤、質硬。在顯微鏡下分離與周圍粘連，完全摘除腫瘤。病理提示黏液、淋巴細胞及漿細胞背景中，組織細胞體積較大，胞漿豐富，可見淋巴細胞吞噬現象，呈散在及簇狀分布（圖7）。免疫組化：CD68（+），S-100（+）（圖8），CK（-），EMA（-），GFAP（-），IDH-1（-），Ki67（3%），Nestin（-），P53（-），PR（-），Sox-10（-）。病理診斷：結外Rosai-Dorfman 病（RDD）。

討論 RDD 是一種罕見的非腫瘤性組織細胞增生性疾病。1969 年，Rosai 和Dorfman 報道了一個獨特的淋巴結增生性病變，稱為竇組織細胞增生癥伴巨淋巴結病[1]，隨后發(fā)現可同時累及結外器官，因而更名為RDD。本病好發(fā)于青少年及兒童，男性稍多[2]。發(fā)病機制尚不明確，可能與傳染源、免疫缺陷或自身免疫有關[3]。病變累及中樞神經系統時，根據其位置、大小和數量，臨床癥狀變化較大，包括發(fā)熱、頭痛、惡心、嘔吐、癲癇和神經功能障礙等[4]。RRD 好發(fā)于淋巴結、皮膚、上呼吸道、骨等，中樞神經系統發(fā)生率小于4%[2]，發(fā)生于顱內者以鞍區(qū)、大腦凸面及顱底較多，發(fā)生于腦室內見側腦室及第四腦室病變的報道，未見第三腦室內相關病例報道[2]。病理表現為彌漫增生的組織細胞，組織細胞胞漿內見淋巴細胞穿入，即“伸入現象”，是組織病理學特征性表現。免疫組織化學中組織細胞S－100 蛋白及CD68 表達陽性[5]有助于確診。

文獻報道將中樞神經系統RDD 分為硬腦膜型、硬腦膜+柔腦膜型、腦實質型、鞍區(qū)型、腦室型，并以硬腦膜型多見[2]。發(fā)生于腦室內的RDD 國內報道不足10 例，主要表現為腦室內孤立性病變，T1WI 呈等或低信號，T2WI 呈等低或等高信號，增強掃描多為均勻強化[2，6-7]。

本例患者除了傳統MRI 掃描外，還加做部分MRI 功能成像序列。影像學表現為：CT 平掃見第三腦室后部等、低密度影，其內密度較均勻，邊界不清，周圍腦組織受壓水腫，其上腦室系統梗阻性積水。MRI 表現為三腦室后部不規(guī)則腫塊，邊界清楚，邊緣呈多發(fā)淺分葉，信號欠均勻。病灶在T1WI上呈等低信號，其內見條狀稍高信號。病灶在T2WI 上呈等高信號，與文獻報道大多RDD 為等低信號[2]有差異，其中可出現聚集低信號影，可能是RDD 較為特征性的表現，推測與氧自由基介導下巨噬細胞的吞噬作用有關[8]。病變周圍丘腦明顯受壓水腫。增強掃描示病變明顯均勻強化，鄰近血管受壓。MRI 功能成像：DWI 示病灶為低信號，無彌散受限；SWI 示病灶內有多發(fā)短條狀低信號；MRS 示病變內N-乙酰天門冬氨酸（NAA）峰降低，膽堿（Cho）峰輕度降低，見高聳的脂質乳酸峰。PWI 示病變灌注增加，CBV 不均勻升高。發(fā)生于腦室內的RDD 需與常見疾?。ㄈ缒X膜瘤、室管膜瘤、脈絡叢乳頭狀瘤等）進行鑒別：腦膜瘤好發(fā)于側腦室后角[7]，腦膜瘤在DWI 上呈等、高信號，而RDD 多表現為低信號[7]。室管膜瘤好發(fā)于第四腦室，兒童及青少年常見，小灶性壞死囊變多見，而RDD囊變少見。脈絡叢乳頭狀瘤好發(fā)于側腦室三角區(qū)，多數邊緣不規(guī)則呈顆粒狀改變，可見鈣化、囊變和壞死，DWI 呈略高信號，部分可合并腦積水。

圖1 頭顱CT 平掃軸位，第三腦室后部等或稍低密度。圖2～6 T1WI （圖2）、T2WI （圖3）、DWI （圖4）、T1 增強（圖5）、CBV（圖6），第三腦室病變在T1WI 上呈低信號，在T2WI 上呈稍高信號，其內見條狀短T2 信號，周圍丘腦受壓水腫，DWI 未見明顯彌散受限，增強掃描病灶呈明顯較均勻強化，PWI 示病變灌注增加（CBV 升高）。圖7 鏡下見散在的淋巴細胞及漿細胞浸潤，并見胞漿豐富的組織細胞，組織細胞內見吞噬的淋巴細胞（HE）。圖8 組織細胞S-100 蛋白表達陽性（免疫組織化學）。