周慧聰
(鄭州大學第二附屬醫(yī)院 消化內(nèi)科,河南 鄭州 450014)
過敏性紫癜又稱為亨-舒綜合征(Henoch-Sch?nlein purpura,HSP),為免疫復合物IgA沉積于血管壁所致的系統(tǒng)性血管炎,主要影響小血管(毛細血管、小靜脈或小動脈)。2012年Chapel Hill會議將HSP更名為IgA血管炎[1],以皮膚紫癜、腹痛、關(guān)節(jié)痛和腎臟疾病為特征性臨床表現(xiàn),好發(fā)于兒童,但任何年齡階段均可發(fā)病。部分患者以腹痛、惡心、嘔吐和便血等消化道癥狀為首發(fā)表現(xiàn),由于臨床表現(xiàn)缺乏特異性,且皮膚紫癜晚于腹部癥狀,早期極易誤診。現(xiàn)對鄭州大學第二附屬醫(yī)院14例HSP臨床表現(xiàn)及胃鏡、結(jié)腸鏡檢查結(jié)果進行分析,以探討早期內(nèi)鏡檢查在HSP診斷中的應(yīng)用價值。
1.1 一般資料選取2014年1月至2019年1月鄭州大學第二附屬醫(yī)院收治的以消化道癥狀為首發(fā)的HSP患者共14例,其中男9例,女5例,男女比例為2.25∶1?;颊吣挲g為15~50歲,平均23歲,11例(78.6%)患者的年齡在30歲以下。發(fā)病季節(jié):3—5月3例,6—8月2例,9—11月3例,12月至次年2月6例,四季均有發(fā)病,主要發(fā)生在冬季。
1.2 診斷標準(1)典型四肢皮膚紫癜,伴有明顯的消化道癥狀,如腹痛、惡心、嘔吐、消化道出血等。(2)血小板計數(shù)、功能和凝血功能正常。(3)排除其他原因所致的血管炎和紫癜[2]。
1.3 治療方法回顧性分析患者的臨床資料,包括誘因、臨床表現(xiàn)、實驗室及內(nèi)鏡檢查、治療效果。所有患者均接受胃鏡檢查,部分患者接受結(jié)腸鏡檢查。胃鏡及結(jié)腸鏡均為OLYMPUS 260或者OLYMPUS 290。胃鏡檢查至十二指腸降段,結(jié)腸鏡檢查至回腸末端,內(nèi)鏡下發(fā)現(xiàn)異常部位后行黏膜活檢送組織學檢查。
2.1 發(fā)病誘因6例患者無明顯誘因,8例有發(fā)病誘因,其中4例有上呼吸道感染史,1例有腸道感染史,2例有進食特殊食物,1例藥物過敏。
2.2 臨床表現(xiàn)所有患者均有腹痛表現(xiàn),無放射痛,與進食和體位無關(guān)。腹痛性質(zhì):陣發(fā)性絞痛7例(50.0%),持續(xù)性鈍痛伴陣發(fā)性加重4例(28.6%),隱痛3例(21.4%)。腹痛部位:中上腹部疼痛8例(57.1%),全腹部疼痛3例(21.4%),臍周疼痛2例(14.3%),右下腹部疼痛1例(7.1%)。14例患者嘔吐2例(14.3%),暗紅色血便3例(21.4%),黑便4例(28.6%),糞潛血陽性7例(50.0%)。腹部體征:上腹部壓痛9例(64.3%),臍周壓痛2例(14.3%),全腹部壓痛2例(14.3%),右下腹部壓痛1例(7.1%)。伴腹肌緊張1例(7.1%),反跳痛3例(21.4%),腹部柔軟10例(71.4%)。腹痛與紫癜出現(xiàn)的時間關(guān)系:14例患者均于腹痛后3~14 d出現(xiàn)雙下肢對稱的皮膚紫癜或者瘀斑。
2.3 實驗室檢查14例患者均行血常規(guī)、尿常規(guī)、糞常規(guī)和凝血功能檢查,血小板計數(shù)、凝血功能均在正常范圍。血常規(guī)提示白細胞計數(shù)增加10例(71.4%),嗜酸性粒細胞增高2例(14.3%)。尿常規(guī)異常12例(85.7%),其中尿蛋白及隱血均陽性8例(57.1%),4例(28.6%)僅尿蛋白陽性。
2.4 內(nèi)鏡表現(xiàn)14例患者均接受胃鏡檢查,其中8例患者接受胃鏡及結(jié)腸鏡檢查。14例接受胃鏡檢查的患者均無食管受累的表現(xiàn)。內(nèi)鏡下胃或者十二指腸黏膜表現(xiàn)為點狀或者片狀出血、糜爛或者潰瘍呈多發(fā)性、不規(guī)則性,伴或不伴出血,病灶之間黏膜正常。病變相對嚴重的部位依次為十二指腸降部、胃竇、十二指腸球部、胃體(見圖1A~1D)。8例行結(jié)腸鏡的患者,其中1例未見結(jié)腸及回腸末端受累,其余7例均有不同程度的回腸末端及結(jié)腸受累。內(nèi)鏡下主要表現(xiàn)為多發(fā)的黏膜下出血斑、糜爛及不規(guī)則潰瘍,覆有白苔。病變部位以回盲部及升結(jié)腸相對較重(見圖1E~1F)。
A—十二指腸降段多發(fā)不規(guī)則表淺潰瘍;B—十二指腸球部點狀充血水腫伴頂部糜爛;C—胃竇部多發(fā)黏膜下出血點;D—胃竇部結(jié)節(jié)樣改變伴片狀黏膜下出血、糜爛;E—橫結(jié)腸近肝區(qū)血腫樣改變伴表面潰瘍形成;F—降結(jié)腸多發(fā)黏膜紅斑。
圖1HSP胃鏡及結(jié)腸鏡下的表現(xiàn)
2.5 治療與轉(zhuǎn)歸14例患者均接受了靜脈甲潑尼龍治療,激素治療3~7 d后腹痛、便血明顯緩解。其中5例1周后復查了胃鏡,內(nèi)鏡下表現(xiàn)明顯減輕,2例分別于3、6個月后復查了結(jié)腸鏡,內(nèi)鏡下結(jié)腸黏膜完全恢復正常。
HSP是一種自身免疫性疾病,其特征是免疫復合物沉積于小血管,血管壞死導致紅細胞外溢,中性粒細胞浸潤,中性粒細胞碎片沉積,又稱為白細胞碎裂性血管炎[3]。免疫復合物的形成可由感染性抗原、藥物、腫瘤或其他環(huán)境因素觸發(fā)。據(jù)報道,過敏性紫癜主要發(fā)生在秋季、冬季,以男性為主,男女比例為1.2~1.8∶1,35%~52%的患者曾發(fā)生上呼吸道感染[4]。
胃腸道癥狀通常是非特異性的,包括腹痛、惡心、嘔吐和消化道出血。據(jù)報道,51%~74%的患者出現(xiàn)腹痛,伴有惡心、嘔吐或出血,疼痛的特點是絞痛,部位多在臍周和上腹部,餐后加重,查體腹部柔軟的,與臨床劇烈的腹痛不相符[5]。其中10%~40%的患者腹痛可先于皮疹[6],對這些患者的診斷具有挑戰(zhàn)性,需要與其他疾病如炎癥性腸病、感染或腸系膜缺血等相鑒別,有時可能會導致誤診或者手術(shù)治療,如疼痛部位于右下腹常被誤認為急性闌尾炎,導致不必要的手術(shù)。1例男性青年患者誤診為急性闌尾炎,皮膚紫癜于手術(shù)2周后才出現(xiàn)。
HSP在胃腸道內(nèi)的任何部位都會出現(xiàn)黏膜病變。由于胃腸道末梢循環(huán)豐富,累及中型血管的血管炎,胃腸道很少出現(xiàn)缺血性損傷。HSP主要影響小血管,小腸絨毛含有豐富的毛細血管網(wǎng),當免疫復合物沉積于小血管時,易導致絨毛頂端壞死,因此小腸被認為是最常見的受累部位[7]。
胃腸道癥狀根據(jù)水腫、缺血的嚴重程度和受血管炎影響的腸道部位而有所不同。黏膜病變的進展(首先以紅腫或黏膜內(nèi)出血,然后以水腫形式出現(xiàn),最后以潰瘍伴血腫的形式出現(xiàn))可能取決于血管炎的程度。內(nèi)鏡檢查的結(jié)果各不相同,包括彌漫性黏膜水腫、紅斑、點狀潰瘍、不規(guī)則潰瘍、結(jié)節(jié)性病變和血腫樣突起[8-9]。小腸,特別是十二指腸,是最常見的胃腸道受累部位,可能出現(xiàn)嚴重的糜爛性十二指腸炎,所以初步診斷通常推薦進行食管胃十二指腸鏡檢查[6]。14例以腹痛為主要癥狀的患者首選了胃鏡檢查,均有不同程度的內(nèi)鏡表現(xiàn),內(nèi)鏡下表現(xiàn)以十二指腸降段和胃竇部最為明顯,最重的內(nèi)鏡下表現(xiàn)為表淺潰瘍、糜爛或者血腫樣黏膜隆起伴糜爛,大部分表現(xiàn)為片狀或點狀的黏膜內(nèi)出血,病變之間的黏膜正常。
雖然HSP的內(nèi)鏡下表現(xiàn)缺乏特異性,但仔細觀察,與平時內(nèi)鏡所見的潰瘍和糜爛還是有所不同。對于以消化道癥狀為首發(fā)的過敏性紫癜患者,雖然小腸被認為是最常受累的部位,小腸鏡或者膠囊內(nèi)鏡更有助于觀察胃腸道受累的部位和程度,但因擔心小腸水腫或者狹窄所導致的膠囊滯留,患者病情重對小腸鏡的不耐受或者費用問題,建議首選完善胃鏡及結(jié)腸鏡檢查。臨床醫(yī)生熟悉有特征的內(nèi)鏡病變,如果發(fā)現(xiàn)這些表現(xiàn),要考慮到血管炎的可能,特別是青少年患者,需進行詳細的病史詢問和體格檢查,在常規(guī)抑酸、解痙、止血治療效果欠佳時,要考慮HSP的可能,減少或者避免誤診。