劉琳 劉雅恬 楊蓓蓓

前庭水管(vestibular aqueduct, VA)擴大者常伴有耳蝸結(jié)構(gòu)畸形和感音神經(jīng)性聾，稱為大前庭水管綜合征(large vestibular aqueduct syndrome, LVAS)，是一種常染色體隱性遺傳性疾病。1978年，Valvassori等[1]首先報道該病，患者可出現(xiàn)進行性波動性聽力下降，雖然類固醇激素治療可使聽力短暫恢復(fù)，但大多不能恢復(fù)到原來的水平，反復(fù)發(fā)作的聽力下降最終常發(fā)展為重度或極重度感音神經(jīng)性聾。實踐證明，對于大前庭水管綜合征患者，人工耳蝸植入也許是唯一使患者恢復(fù)聽力的有效方法[2，3]。本研究擬通過對一組大前庭水管綜合征患者植入人工耳蝸后的聽覺及言語識別能力評估，并與耳蝸結(jié)構(gòu)正常、無內(nèi)耳畸形的非綜合征型先天性聾患者對照，探討輕度耳蝸畸形對人工耳蝸植入術(shù)后患者聽覺及言語識別能力康復(fù)的影響。

1 資料與方法

1.1研究對象及分組 以2008年1月至2015年12月在浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院耳鼻咽喉科進行單側(cè)人工耳蝸植入術(shù)、符合大前庭水管綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]且能夠配合隨訪評估的14例(28耳)大前庭水管綜合征患者為研究對象(LVAS組)，男7例，女7例，年齡2.5～7.5歲，人工耳蝸植入年齡4.71±1.94歲，其中植入年齡>5歲6例(42.86%，6/14)，4～<5歲2例(14.29%，2/14)，3～<4歲4例(28.57%，4/14)，2～<3歲2例(14.29，2/14)，可見，植入年齡在3歲以上的患兒占85.71%(12/14)。左側(cè)植入1例，右側(cè)植入13例；術(shù)前均一直佩戴助聽器，且均不伴Mondini畸形，耳蝸發(fā)育正常。

選取同期耳蝸結(jié)構(gòu)正常、無內(nèi)耳畸形且與LVAS組年齡和植入體型號等臨床資料嚴(yán)格匹配的14例(28耳)人工耳蝸植入患者作為對照組，男5例，女9例，年齡2～7.5歲，人工耳蝸植入年齡4.68±1.80歲；左側(cè)植入2例，右側(cè)植入12例，術(shù)前1例佩戴助聽器，其余均未佩戴助聽器。

兩組所有患者均為語前聾，均為重度或極重度感言神經(jīng)性聾，其中，LVAS組14例(28耳)中，聽性腦干反應(yīng)(ABR)波V反應(yīng)閾>98 dB nHL25耳，90～98 dB nHL2耳，70～79 dB nHL1耳；對照組14例(28耳)中，波V反應(yīng)閾>98 dB nHL27耳，80～89 dB nHL1耳。均符合《人工耳蝸植入工作指南(2013)》[4]所規(guī)定手術(shù)適應(yīng)癥，無手術(shù)禁忌癥。所植入的人工耳蝸均為澳大利亞Cochlear公司生產(chǎn)的Nucleus24型。

1.2評估方法 兩組患者均于植入人工耳蝸術(shù)后12個月分別進行聽覺及言語識別能力評估。

1.2.1聲場助聽聽閾評估 測試在標(biāo)準(zhǔn)隔聲室中進行，揚聲器分別位于患者左右兩側(cè)，距受試者1 m，與正前方成90°角。測試用國際聽力AC 40聽力計，分別測試佩戴人工耳蝸后的自由聲場下0.5、1.0、2.0、4.0 kHz助聽聽閾，取其平均值，獲得平均聽閾。

1.2.2有意義聽覺整合量表(meaningful auditory integration scale, MAIS)[5,6]評估 MAIS量表適用于年齡在3歲及以上的小兒，本研究使用漢化版[7]MAIS,MAIS共10個問題，包括：助聽裝置使用情況(問題1～2)、對聲音的覺察能力(問題3～6)以及對聲音的理解能力(問題7～10)；MAIS的第1、2題主要考察嬰幼兒對助聽裝置的依賴程度。MAIS總共包含10項問題，每項問題分別有0、1、2、3、4分，共5級得分；以得分率作為統(tǒng)計量，得分率=(實際得分/理論總分)×100%。

1.2.3聽覺行為分級(categorical auditory performance criteria，CAP)[8]評估 CAP問卷可反映兒童日常生活環(huán)境中的聽覺水平，將受試者的聽覺能力分為0～7級，共8個等級；由家長根據(jù)兒童對外界聲音的反應(yīng)程度對其進行分級評估，等級越高，其聽覺能力越強。

1.2.4言語可懂度分級(speech intelligibility rating scale，SIR)[8]評估 SIR用于評估兒童的言語產(chǎn)生能力。根據(jù)其言語被理解的程度將言語可懂度分為1～5級，共5個級別，也是由家長進行分級評估，其等級越高，言語能力越強。

1.2.5言語識別能力評估 采用封閉式言語識別能力測試方法，即讓受試者聽到聲音后指認(rèn)圖片。測試材料采用《聽力障礙兒童聽覺能力評估標(biāo)準(zhǔn)及方法》[9]，包括：自然環(huán)境聲響識別、聲母識別、韻母識別、聲調(diào)識別、單音節(jié)詞識別、雙音節(jié)詞識別、三音節(jié)詞識別、短句識別等8項測試內(nèi)容；其中自然環(huán)境聲響識別采用揚聲器給聲，其余7項測試采用實時人聲(測試者給聲)進行測試。測試時，受試者坐在測試參考點位置，測試過程應(yīng)注意回避受試者的眼睛，采用正常言語聲強度(約 70 dB SPL)，出示詞表的同時發(fā)音，讓患兒復(fù)述或指出所述卡片，能夠正確復(fù)述或指認(rèn)即判定為正確，每項的正確識別率=(正確識別的卡片數(shù)/該項卡片總數(shù))×100%。

2 結(jié)果

2.1聲場助聽聽閾評估結(jié)果 手術(shù)后12個月，兩組對象各頻率的聲場純音聽閾見表1，經(jīng)配對樣本T檢驗，兩組間0.5～4.0 kHz各頻率助聽聽閾差異均無統(tǒng)計學(xué)意義(均為P>0.05)。

表1 兩組0.5～4.0 kHz聲場助聽聽閾比較

LVAS組0.5～4.0 kHz的平均助聽聽閾為36.88±5.73 dB HL，對照組為35.36±6.29 dB HL，經(jīng)配對樣本T檢驗，兩組間的差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)。

2.2MAIS問卷評估結(jié)果 兩組的MAIS評估結(jié)果見表2，經(jīng)配對樣本T檢驗，兩組間的差異均無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)。

表2 兩組MAIS評分及CAP、SIR分級[級，中位數(shù)(四分位數(shù))]比較

2.3CAP問卷及評估結(jié)果 兩組CAP及SIR問卷評估結(jié)果見表2，經(jīng)兩配對樣本非參數(shù)檢驗，Wilcoxon符號秩檢驗，兩組間CAP、SIR評估等級的差異均無統(tǒng)計學(xué)意義(均為P>0.05)。

2.4言語識別能力評估結(jié)果 八項言語評估各項的正確識別率見表3，分別進行兩組間配對樣本T檢驗，兩組間的差異無統(tǒng)計學(xué)意義(均為P>0.05)。

3 討論

約有20%先天性感音神經(jīng)性聾患者骨迷路存在細(xì)微或嚴(yán)重的畸形[10]。內(nèi)耳畸形分型較經(jīng)典的是1987年Jackler等基于胚胎學(xué)和放射學(xué)研究提出的分類法，將內(nèi)耳畸形分為耳蝸未發(fā)育、耳蝸發(fā)育不全、共同腔畸形、Michel畸形和Mondini畸形[11]，其中以大前庭水管綜合征、共同腔畸形和Mondini畸形較為常見[10]。大前庭水管綜合征是一種隱性遺傳性疾病，Okumura等(1995年)將LVAS分為兩個亞型，即合并耳蝸畸形的LVAS和不合并耳蝸畸形的LVAS[11]。

表3 兩組各項言語識別能力評估正確識別率比較

郭思荃等[12]研究指出，患者的植入年齡、康復(fù)時間對人工耳蝸植入后聽覺言語能力有很大影響，所以，本研究選取的大前庭水管綜合征組和對照組患者的植入年齡和植入體型號均一一匹配。但LVAS組患兒術(shù)前均一直堅持佩戴助聽器，而對照組的患兒中僅1例堅持佩戴助聽器，可見LVAS組患兒雖然內(nèi)耳結(jié)構(gòu)輕度畸形，但術(shù)前具有一定聽覺、言語基礎(chǔ)，而對照組患兒雖然內(nèi)耳結(jié)構(gòu)正常但術(shù)前聽覺言語能力較弱。Gratacap等[13]對50例有殘余聽力的人工耳蝸植入者進行隨訪分析，認(rèn)為這些患者的術(shù)后康復(fù)效果有明顯優(yōu)勢。從文中結(jié)果看，植入人工耳蝸后1年LVAS組患兒與對照組聽覺言語發(fā)展水平相當(dāng)，提示LVAS患者術(shù)前佩戴助聽器使患兒具備一定的聽說能力，對人工耳蝸植入后的康復(fù)效果有益。

人工耳蝸植入的效果很大程度上依賴于螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和蝸神經(jīng)元的殘存數(shù)目[14]，Chen等[15]推測大前庭水管綜合征患兒在聽神經(jīng)殘存數(shù)量、聽神經(jīng)同步性方面與內(nèi)耳正常的人工耳蝸植入患兒相似。蘇金霏等[16]報道大前庭水管綜合征患兒在人工耳蝸植入術(shù)后可以達(dá)到滿意的效果；國內(nèi)外文獻[17～19]也報道LVAS患者人工耳蝸植入后康復(fù)效果與耳蝸結(jié)構(gòu)正常者相似。本研究入組的所有大前庭水管綜合征患兒均不伴Mondini畸形,雖然內(nèi)耳結(jié)構(gòu)輕度畸形，但是他們的聽神經(jīng)是正常的，與非綜合征型聾患兒一樣擁有足夠的螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞來感知電刺激，從而感知聲音;文中結(jié)果也顯示大前庭水管綜合征語前聾患兒植入人工耳蝸后聽覺言語能力的發(fā)展水平與非綜合征型先天性感音神經(jīng)性聾患兒相當(dāng)。

綜上所述，有殘余聽力、術(shù)前佩戴助聽器但內(nèi)耳結(jié)構(gòu)輕度異常的大前庭水管綜合征患兒與無殘余聽力、助聽器效果較差但耳蝸結(jié)構(gòu)正常的非綜合征型感音神經(jīng)性聾患兒植入人工耳蝸術(shù)后聽覺、言語能力相當(dāng)。但是此類患兒的聽覺、言語發(fā)展是受多種因素影響，還需要擴大樣本量，長期觀察患兒植入人工耳蝸后的聽覺言語康復(fù)效果，以進一步深入探討內(nèi)耳結(jié)構(gòu)畸形程度對其術(shù)后聽覺言語康復(fù)效果的影響。