席敏，史航宇

西安市兒童醫(yī)院神經(jīng)外科，陜西 西安 710003

顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形是由畸形血管團(tuán)、引流靜脈、供血?jiǎng)用}組成，主要由于結(jié)構(gòu)變異的靜脈與動(dòng)脈構(gòu)成的異常血管團(tuán)，靜脈與動(dòng)脈間缺少毛細(xì)血管床，導(dǎo)致血流可從動(dòng)脈血管直接進(jìn)入到靜脈血管。有研究表示，該病是臨床較為常見(jiàn)的先天性疾病，其畸形病灶會(huì)造成正常腦組織出現(xiàn)一系列腦血流動(dòng)力學(xué)紊亂，臨床表現(xiàn)一般為癲癇、腦出血、頭痛、進(jìn)行性神經(jīng)功能障礙等，其致殘率、患病率均較高，且在逐年上升[1]。有研究表明，顱內(nèi)動(dòng)脈畸形臨床最為多見(jiàn)的首發(fā)癥狀為出血，占所有患者的50%以上，如治療不及時(shí)，死亡率高達(dá)10%，若在發(fā)病初期進(jìn)行有效治療，可降低再出血風(fēng)險(xiǎn)，改善預(yù)后，降低死亡率[2]。且青少年時(shí)期最易發(fā)生顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形，給患者心理社會(huì)功能、行為、智力等均造成較大影響，對(duì)兒童健康成長(zhǎng)造成極大阻礙[3]。現(xiàn)目前臨床治療顱內(nèi)動(dòng)脈畸形多使用手術(shù)治療，顯微外科手術(shù)應(yīng)用最為廣泛，可有效切除病灶，并清除血腫，以促進(jìn)恢復(fù)，但相關(guān)報(bào)道較少[4]。本文旨在探討顯微外科手術(shù)治療兒童顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形所致出血對(duì)患者術(shù)中出血量、日常生活能力及生活質(zhì)量的影響。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析西安市兒童醫(yī)院2015年1月至2018年12月收治的45例兒童顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形所致出血患者的臨床資料。納入標(biāo)準(zhǔn)：①經(jīng)頭顱MRI或CT檢查均符合顱內(nèi)動(dòng)脈畸形的診斷標(biāo)準(zhǔn)[5]，②患者及其家屬均對(duì)本研究知情并簽署知情同意書(shū)，③無(wú)脾肺、肝臟、心臟等嚴(yán)重性疾?。慌懦龢?biāo)準(zhǔn)：①合并腦疝者排除，②無(wú)準(zhǔn)確影像學(xué)證據(jù)，臨床診斷不準(zhǔn)確；③隨訪(fǎng)過(guò)程中再次出血，④非顱內(nèi)動(dòng)脈畸形破裂所致的出血。45例患兒中男性23例，女性22例；年齡2～11歲，平均(6.42±1.24)歲；Spetzler-Martin分級(jí)中Ⅲ級(jí)21例，Ⅳ級(jí)13例，Ⅴ級(jí)11例。

1.2 方法

1.2.1 術(shù)前檢查 所有患兒術(shù)前均進(jìn)行DSA與MRA檢查，顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形區(qū)域主要分布：頂葉14例(31.11%)、額葉11例(24.44%)、枕葉 5例(11.11%)、顳葉3例(6.67%)、綜合12例(26.67%)。畸形團(tuán)最大直徑：＜3 cm者5例(11.11%)，3～6 cm者24例(53.33%)，＞6 cm者16例(35.56%)。所有病變中，2例位于基底節(jié)區(qū)，14例位于小腦半球，29例位于大腦半球，均緊鄰功能區(qū)。供血血管為主要以大腦前動(dòng)脈為主，其次分別為后交通動(dòng)脈、中動(dòng)脈。

1.2.2 手術(shù)方法 使用顯微外科手術(shù)治療。根據(jù)術(shù)前影像檢查確認(rèn)病灶位置與邊界，以此為據(jù)選用手術(shù)路徑，主要方法：首先進(jìn)行全身麻醉，逐層切開(kāi)皮膚與顳肌，將成型骨瓣懸吊硬膜后，將顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形病灶暴露，清除部分血腫后，對(duì)引流靜脈、供血?jiǎng)用}、畸形團(tuán)進(jìn)行仔細(xì)辨認(rèn)，在外科顯微鏡下，待供血?jiǎng)用}被夾閉后，在引流靜脈與供血?jiǎng)用}間切開(kāi)蛛網(wǎng)膜，分離、切除畸形血管團(tuán)后切斷引流靜脈，最后進(jìn)行逐層縫合。

1.3 觀(guān)察指標(biāo)與評(píng)價(jià)方法 分析患兒術(shù)中出血量，治療后日常生活能力、并發(fā)癥發(fā)生情況及治療前后生活質(zhì)量、改良Rankin評(píng)分情況。(1)日常生活能力：使用格拉斯哥(GOS)評(píng)分[6]對(duì)患者日常生活能力進(jìn)行評(píng)價(jià)，將其分為5個(gè)階層，其中1分表示死亡，2分表示植物生存，3分表示重殘，4分表示輕殘，5分表示恢復(fù)良好。(2)mRS評(píng)分[7]：使用改良Rankin量表對(duì)患兒治療后預(yù)后情況進(jìn)行評(píng)價(jià)，總分為5分，分?jǐn)?shù)越低預(yù)后越好。(3)生活質(zhì)量評(píng)分[8]：通過(guò)生活質(zhì)量核心量表(PedsQL TM 4.0)對(duì)患兒治療前后生活質(zhì)量進(jìn)行評(píng)價(jià)，總分為100分，分?jǐn)?shù)越高患兒的生活質(zhì)量越好。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 應(yīng)用SPSS 17.0軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，計(jì)量資料符合正態(tài)分布，以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差(±s)表示，兩組及組內(nèi)比較采用t檢驗(yàn)，多組間比較采用方差分析，計(jì)數(shù)資料比較采用χ2檢驗(yàn)，以P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 患者術(shù)中出血量情況 Spetzler-Martin分級(jí)為Ⅲ級(jí)患者出血量為(360.73±87.57)mL，Ⅳ級(jí)為(390.74±92.52)mL，Ⅴ級(jí)為(532.82±100.37)mL，Spetzler-Martin分級(jí)越高，患者出血量越多，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(F=13.04，P＜0.05)。

2.2 患者治療后GOS評(píng)分情況 治療后，GOS評(píng)分為5分者32例(71.11%)，GOS評(píng)分為4分者9例(20.00%)，GOS評(píng)分＜4分者4例(8.89%)。

2.3 患者治療前后生活質(zhì)量、mRS評(píng)分比較 患者治療后生活質(zhì)量評(píng)分明顯高于治療前，mRS評(píng)分明顯低于治療前，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.05)，見(jiàn)表1。

表1 患者治療前后生活質(zhì)量、mRS評(píng)分比較(±s，分)

表1 患者治療前后生活質(zhì)量、mRS評(píng)分比較(±s，分)

組別治療前治療后t值P值例數(shù)45 45生活質(zhì)量評(píng)分70.48±11.95 94.53±17.41 7.640＜0.05 mRS評(píng)分3.84±1.07 1.53±0.38 13.647＜0.05

2.4 患者術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生情況 患者術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率分別為肢體無(wú)力(4.55%，2/45)、癲癇(4.55%，2/45)、偏盲(6.67%，3/45)、偏癱(8.89%，4/45)、腦神經(jīng)功能障礙(2.22%，1/45)。

3 討論

顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形是由于血管異常發(fā)育所造成的疾病，主要形成于胚胎發(fā)育過(guò)程中，臨床癥狀一般為神經(jīng)功能障礙、頭痛、癲癇發(fā)作、顱內(nèi)出血等。有研究表示[9]，顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形形成的主要原因?yàn)椋好?xì)血管異常發(fā)育導(dǎo)致靜脈和動(dòng)脈直接交通，血液可直接由動(dòng)脈流入靜脈中，動(dòng)脈由于供血過(guò)多而增粗，靜脈由于壓力過(guò)大不斷擴(kuò)張，從而形成畸形血管團(tuán)。該病的體征產(chǎn)生主要為：患者機(jī)體內(nèi)缺少正常的毛細(xì)血管結(jié)構(gòu)，從而產(chǎn)生腦血流動(dòng)力學(xué)障礙，進(jìn)而引發(fā)疾病[10]。此類(lèi)異常的腦血流改變和腦血管結(jié)構(gòu)會(huì)造成盜血、腦出血等一系列神經(jīng)功能障礙。有研究表明，兒童顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形最為常見(jiàn)的首發(fā)癥狀是腦出血，且極易發(fā)生再出血，而顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形又是自發(fā)性腦出血最為常見(jiàn)的原因[11]。較之于成人患者，兒童顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形所致出血更加兇險(xiǎn)，致殘率、致死率更高，因此臨床治療尤為重要。

由于過(guò)去影像技術(shù)比較落后，患兒動(dòng)靜脈畸形診斷較為困難，且腦水腫對(duì)臨床手術(shù)具有一定限制，既往對(duì)于顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形，一般使用保守治療，待患者病情好轉(zhuǎn)，血腫有一定改善之后再行檢查病因，進(jìn)行后續(xù)手術(shù)治療。但研究表明[12-13]，對(duì)于Spetzler-Martin分級(jí)中級(jí)別較低患者，可通過(guò)保守治療取得良好效果，但對(duì)于體積較大、位于重要功能區(qū)或大腦深部的高級(jí)別顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形病灶，使用保守治療效果甚微。因此對(duì)于顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形所致出血的高級(jí)別兒童患者(Spetzler-Martin分級(jí)為Ⅲ～Ⅴ級(jí)者)，臨床治療方法還需進(jìn)一步探討研究。隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的不斷發(fā)展，影像技術(shù)也在不斷更新?lián)Q代，顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形的影像學(xué)診斷更為準(zhǔn)確。有學(xué)者表示[14]，可通過(guò)顯微外科手術(shù)治療兒童顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形，臨床療效顯著。使用顯微外科手術(shù)可在外科顯微鏡下將病灶直接切除，并清除血腫，即可促進(jìn)恢復(fù)。本次研究結(jié)果表明，使用顯微外科手術(shù)治療后，患者出血量較少，且Spetzler-Martin分級(jí)越低，出血量越少。提示：顯微外科手術(shù)治療兒童顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形手術(shù)出血量較少，Spetzler-Martin分級(jí)對(duì)手術(shù)出血量有一定影響。分析其原因?yàn)椋簩?duì)于Spetzler-Martin分級(jí)級(jí)別較高患者，其病灶更為復(fù)雜多樣，手術(shù)過(guò)程更為復(fù)雜，因此出血量更多。

GOS評(píng)分是評(píng)估患者術(shù)后生活能力的有效方法。本研究結(jié)果表示，治療后，GOS評(píng)分為5分者占71.11%，4分者占20.00%，評(píng)分＜4分者僅有8.89%。證實(shí)顯微外科手術(shù)治療后，患者生活能力顯著提高。改良Rankin量表多用于患者治療后預(yù)后的評(píng)價(jià)，本研究結(jié)果表明，治療后患者mRS評(píng)分明顯低于治療前，提示顯微外科手術(shù)對(duì)兒童顱內(nèi)動(dòng)靜脈急性治療效果顯著，可促進(jìn)患兒恢復(fù)，改善預(yù)后。生活質(zhì)量核心量表是臨床評(píng)價(jià)患者生活質(zhì)量的主要量表之一[15]。本研究結(jié)果表明，患兒治療后生活質(zhì)量評(píng)分明顯高于治療前，提示顯微外科手術(shù)治療兒童顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形療效顯著，有效改善患兒生活質(zhì)量。

肢體無(wú)力、癲癇、偏盲、偏癱、腦神經(jīng)功能障礙等是兒童顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形手術(shù)后常見(jiàn)的并發(fā)癥，本次研究結(jié)果表明，使用顯微外科手術(shù)治療后，患兒術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率均較低，證實(shí)顯微外科手術(shù)治療兒童顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形可促進(jìn)患者恢復(fù)，改善預(yù)后。

綜上所述，使用顯微外科手術(shù)治療兒童顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形患者療效顯著，患兒術(shù)中出血量少，治療后生活質(zhì)量較高，可有效改善預(yù)后，值得臨床推廣應(yīng)用。