車清林

荊門市第一人民醫(yī)院放射科，湖北 荊門 448000

化生性腦膜瘤及顱內(nèi)軟骨肉瘤均屬罕見，近20年國內(nèi)外文獻報告經(jīng)病理確診為顱內(nèi)軟骨肉瘤的不足百例[1-2]，而影像學方面的報道也較少[3-8]，發(fā)生于其它部位的骨內(nèi)外型軟骨肉瘤偶見報道[9-11]。而確診為化生性腦膜瘤的臨床與影像學報道僅見個案[12-14]，且病理診斷存在差異，準確診斷十分困難?，F(xiàn)結(jié)合我院的病例及文獻對本病的臨床及影像學特征進行分析討論。

1 病例資料

患者，女，27歲，因“頭暈伴惡心、嘔吐1 d”入院。查體：神志清楚，精神差，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3.0 mm，雙側(cè)眼球活動正常，對光反射靈敏，腦膜刺激征陰性，初測嗅覺減退。頸無抵抗，四肢活動自如，肌力5級，病理征陰性。

CT平掃：大腦前縱裂區(qū)域見團片狀密度增高影，最大橫截面約為7.5 cm×5.8 cm，其內(nèi)密度不均，可見結(jié)節(jié)狀鈣化影，病灶邊界清，周圍腦組織受壓、移位，鄰近顱骨較對側(cè)略增厚（圖1A）。CT診斷：大腦前縱裂區(qū)域占位，考慮為腫瘤性病變并其內(nèi)出血可能。MR檢查：額部前縱裂區(qū)見一巨大軟組織團塊影，病灶信號混雜，呈等T1/長T1、稍長T2/長T2信號為主，混雜少量短T2信號影，病灶邊界清楚，周圍見腦脊液環(huán)繞，與大腦鐮關(guān)系密切，大小約為7.3 cm×5.8 cm×7.5 cm，相鄰腦組織及輕度水腫改變，側(cè)腦室受壓并局部擴大。DWI示病灶無明顯彌散受限（圖1B、C、D、E）。增強檢查：病灶大部分區(qū)域強化程度不高，邊緣及其內(nèi)可見廣泛斑點狀及線條狀明顯強化影（圖1F、G）。MR診斷：額部前縱裂區(qū)占位，腦外腫瘤可能性大-軟骨類腫瘤可能，并周圍腦組織受壓、水腫。

手術(shù)及病理：大腦鐮旁見灰白色腫瘤組織，與周圍腦組織邊界尚清，質(zhì)地較硬，血供少，與大腦鐮緊密粘連，先于瘤腔內(nèi)分塊切除腫瘤組織，然后沿其周圍邊界進行逐步分離，大小約8.0 cm×8.0 cm×6.0 cm，分離完成后鏡下完整切除腫瘤，大腦前動脈暴露并保護良好。我院病理診斷（HE染色，50×，200×）：鏡下所見腫瘤呈軟骨分化，可見小葉結(jié)構(gòu)，細胞異型性小，傾向于（大腦鐮）軟骨肉瘤，Ⅰ級（圖1H）。后經(jīng)上級醫(yī)院病理會診為：化生性腦膜瘤，Ⅰ級。

2 討論

雖然腦膜瘤是最常見的原發(fā)性顱內(nèi)腦外腫瘤，但化生性腦膜瘤只是腦膜瘤15個亞型之一，發(fā)生率極低且為良性腫瘤，屬于Ⅰ級腦膜瘤。化生后組織類型及成分組成不同因而密度及信號差異較大，無明顯可循的特征性密度或信號特點，國內(nèi)文獻僅見個案報道。典型腦膜瘤瘤組織內(nèi)細胞分布均勻，細胞大小一致，核漿比例恒定，纖維組織豐富，這是CT呈較均勻等或稍高密度、T1WI呈較均勻等或低信號、T2WI呈等或高或低信號的病理基礎(chǔ)[12]。除外腫瘤壞死或囊變、鈣化部分，腫瘤的實性成分CT及MR增強掃描腫瘤均呈顯著均勻強化。然而化生性腦膜瘤的密度、信號及強化特征跟典型腦膜瘤有很大差異，本例腫瘤CT平掃呈混雜稍高密度影，夾雜點片狀低密度灶，僅于瘤體內(nèi)見一處斑點狀鈣化，鄰近顱骨較對側(cè)略有增厚；MR平掃示T1WI呈不規(guī)則分葉狀等/長T1、混雜長T2信號影，周邊與腦實質(zhì)間可見窄帶狀水腫信號，DWI示病灶內(nèi)呈均勻低信號，病灶左側(cè)緣見弧形腦脊液樣信號，這是腦外腫瘤的特征之一。

圖1 化生性腦膜瘤影像學表現(xiàn)及病理診斷

顱內(nèi)軟骨肉瘤屬于骨外型，具有生長慢、惡性程度較骨內(nèi)型軟骨肉瘤低、復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移較晚等特點，且臨床發(fā)生率很低，有研究認為腫瘤惡性度越低鈣化率越高[15]。大標本病檢中，腫瘤多呈分葉狀，有包膜，切面呈黏液樣或軟骨樣，常伴有出血、壞死或囊變，按細胞學形態(tài)分為3種亞型，即高分化型、黏液型及間葉型[2]。CT表現(xiàn)為顱內(nèi)單發(fā)的不規(guī)則分葉狀腫塊，以等、低密度為主，瘤體內(nèi)常見囊變、出血或鈣化，瘤周未見或可見水腫帶，常伴有鄰近顱骨破壞，CT增強示腫塊軟組織部分呈顯著不均勻強化。MRI掃描T1WI上呈低、中等信號，T2WI為顯著高信號。增強后腫瘤為不均勻強化，常見外周明顯強化，中央部分無明顯強化[6]。

本病例具有腦外腫瘤的征象：①腫瘤周圍腦灰質(zhì)及白質(zhì)受壓變形；②T2WI示腫瘤邊緣可見弧形腦脊液樣長T2信號影；③增強顯示：鄰近腦膜強化較明顯，即腦膜尾征。但本例腫瘤的密度、信號特征及強化表現(xiàn)與典型腦膜瘤及顱內(nèi)軟骨肉瘤明顯不同，分別符合兩者的一部分影像特征，鈣化比率又低，術(shù)后不同級別醫(yī)院病理診斷尚且不一致，影像上準確診斷十分困難。

本研究認為以下3點對化生性腦膜瘤的診斷有較大提示意義：①臨近顱骨較對側(cè)略增厚，與骨質(zhì)破壞不同；②臨近腦膜強化較明顯，易想到腦膜尾征；③瘤體內(nèi)及邊緣鈣化比例太少，與常見軟骨肉瘤易大量鈣化及腦膜瘤邊緣弧形鈣化的特征不符。在臨床發(fā)病率很低的情況下，對化生性腦膜瘤的診斷，過度關(guān)注密度、信號及增強表現(xiàn)容易被誤導，腦膜瘤腦外特征性表現(xiàn)的認定更重要[12]，在上述兩種典型腫瘤影像特征均不充分的情況下，應(yīng)想到化生性腦膜瘤的可能。