姚丹勉，李創(chuàng)偉，蔡文偉

汕頭市中心醫(yī)院（中山大學(xué)附屬汕頭醫(yī)院）耳鼻咽喉頭頸外科，廣東 汕頭 515031

先天性耳前瘺管是兒童最常見的先天性外耳畸形，通常在體格檢查中發(fā)現(xiàn)耳輪腳前方小瘺口，超過50%的先天性耳前瘺管患者沒有癥狀，臨床無需干預(yù)，反復(fù)感染者唯一的根治辦法是徹底切除瘺管組織[1-2]。傳統(tǒng)的耳前瘺管摘除術(shù)容易遺留瘺管分支導(dǎo)致手術(shù)不徹底，而顯微鏡下耳前瘺管切除術(shù)則因?qū)υO(shè)備要求高導(dǎo)致無法在基層醫(yī)院廣泛開展[3]。那么，是否存在一種安全簡便且復(fù)發(fā)率低的手術(shù)方式？基于對耳前瘺管胚胎發(fā)育及解剖學(xué)的認(rèn)識，并借鑒頸淋巴結(jié)清掃術(shù)的理念，自2014年以來，我院開展耳前區(qū)域性連續(xù)整塊切除術(shù)治療感染性耳前瘺管，取得良好的療效?，F(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

收集汕頭市中心醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科2014年4月～2017年12月收治的16例兒童感染性耳前瘺管患者為研究對象。其中男7例，女9例；年齡最小3歲，最大18歲，中位年齡9歲。入院手術(shù)前均存在反復(fù)感染史，其中局部膿腫切開引流史者6例。所有感染性耳前瘺管住院患兒均在氣管內(nèi)插管全麻下進(jìn)行手術(shù)，由同一位醫(yī)師完成手術(shù)，術(shù)前常規(guī)檢查心電圖、胸片、血常規(guī)、止凝血功能及肝腎功能。

1.2 手術(shù)方法

感染性耳前瘺管膿腫未形成者，完善術(shù)前檢查后手術(shù)。感染性耳前瘺管膿腫形成者，常規(guī)局部切開，負(fù)壓清除膿液后碘仿紗條填塞膿腔，每天換藥清理膿腔，同時(shí)根據(jù)膿液細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)結(jié)果選擇敏感抗生素或經(jīng)驗(yàn)性使用對葡萄球菌、鏈球菌及變形桿菌等常見致病菌敏感的頭孢菌素1周后手術(shù)。

耳前梭型切口（膿腫未形成者小梭型切口包饒瘺口并向上延伸至耳廓附著處水平，向下延伸至耳屏前上方；膿腫形成切開引流者梭型切口包饒瘺口及潰爛皮膚），切開皮膚及皮下組織至顳肌筋膜淺層，前界至潰爛皮膚、肉芽疤痕組織前方或發(fā)跡處，后界至耳輪腳軟骨后緣深面，上界至耳顱交界處，下界至腮腺上緣（保持腮腺包膜完整性），基底為顳肌筋膜淺層，連續(xù)整塊切除耳前軟組織及疤痕瘺管組織。耳輪腳軟骨處切除軟骨膜或高頻電刀低功率燒灼軟骨膜。區(qū)域性切除后缺損較大者做下方的推行皮瓣修復(fù)（圖1）。

1.3 術(shù)后處理

術(shù)后繃帶加壓包3 d，3 d后解除繃帶每天清潔創(chuàng)口；繼續(xù)使用抗生素1周；10 d拆線。

圖1 術(shù)中及術(shù)后表現(xiàn)

2 結(jié)果

16例患兒中膿腫未形成者9例，膿腫形成切開引流者7例，所有患兒均在氣管內(nèi)插管全麻下完成手術(shù)，下方推行皮瓣修復(fù)1例，所有患兒創(chuàng)口均Ⅰ期愈合。術(shù)后未見耳廓畸形、化膿性軟骨膜炎、面癱、腮腺漏等并發(fā)癥。術(shù)后病理提示局部瘺管組織炎癥反應(yīng)。隨訪時(shí)間12～48月，2例患兒術(shù)后1月出現(xiàn)耳前紅腫，考慮線頭反應(yīng)，局部浸潤麻醉下清除線頭后癥狀消退，隨訪期間未見復(fù)發(fā)病例。

3 討論

3.1 先天性耳前瘺管研究現(xiàn)狀

先天性耳前瘺管是兒童中最常見的先天性外耳畸形，可以單側(cè)發(fā)病亦可以雙側(cè)發(fā)病[1]。單側(cè)發(fā)病者多為散發(fā)病例，左右側(cè)發(fā)病率無顯著差異；雙側(cè)發(fā)病者具有一定的家族遺傳傾向性，屬常染色體不完全顯性遺傳[2]，外顯率約85%，Zou等[3]將遺傳基因定位于染色體8q11.1-q13.3。流行病學(xué)調(diào)查顯示其發(fā)病率在不同種族及地域存在明顯差異，歐美國家發(fā)病率較低（0.1%～0.9%），黑人及亞洲國家發(fā)病率較高（4%～10%）[4]。Soo等[5]統(tǒng)計(jì)分析韓國23 533例耳前瘺管患者的病例資料發(fā)現(xiàn)單側(cè)發(fā)病率約1.3%，雙側(cè)發(fā)病率約0.3%（左右側(cè)發(fā)病率無差異），女性發(fā)病率較高。我國目前暫無大樣本的流行病學(xué)調(diào)查資料。

臨床上，先天性耳前瘺管通常表現(xiàn)為耳輪腳前方小瘺口，瘺口位置亦可位于耳屏、耳垂或耳甲腔內(nèi)[6]。超過50%的患者沒有癥狀，無需臨床干預(yù)。反復(fù)感染者通常表現(xiàn)為局部按壓可見膿性或豆渣樣分泌物自瘺口溢出，味腥臭，部分患者表現(xiàn)為耳前腫脹隆起、局部膿腫形成伴皮膚潰爛缺損；常見致病菌為葡萄球菌、鏈球菌及變形桿菌[7]。對反復(fù)出現(xiàn)感染癥狀或膿腫形成的患者，手術(shù)徹底切除瘺管是唯一的根治性方法。傳統(tǒng)的耳前瘺管摘除術(shù)借助探針或亞甲藍(lán)染色，容易遺漏瘺管分支導(dǎo)致術(shù)后復(fù)發(fā)率高，因此學(xué)者們相繼提出各種手術(shù)方法以求降低復(fù)發(fā)率，包括顯微鏡下耳前瘺管切除術(shù)、耳廓上方進(jìn)路耳前瘺管切除術(shù)、雙梭型切口耳前瘺管切除術(shù)等，但是各種手術(shù)方法的復(fù)發(fā)率仍高達(dá)3.7%～42%[8-12]。

3.2 胚胎學(xué)及解剖學(xué)基礎(chǔ)

胚胎第4周出現(xiàn)由外胚層、中胚層及內(nèi)胚層形成的6對鰓弓。每對鰓弓最終形成肌肉、皮膚及軟骨。第一咽囊形成中耳、乳突及咽鼓管。第一鰓裂則形成外耳道，其余鰓裂則退化。第一、第二鰓弓的耳廓原基及第一鰓裂最終發(fā)育形成耳廓。在胚胎第6周時(shí)，由間葉細(xì)胞增殖形成6個(gè)丘狀小結(jié)，其中3個(gè)融合與第一鰓弓尾端相連，另外3個(gè)融合與第二鰓弓頭端相連，在此過程中丘狀小結(jié)融合不全即形成耳前瘺管。在解剖學(xué)上，耳前瘺管在耳前軟組織內(nèi)形成錯(cuò)綜復(fù)雜的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，上界至耳顱交界處，下界至腮腺上緣，前界至發(fā)跡邊緣，后界至耳輪軟骨膜深面后方，基底至顳肌筋膜淺層。在此范圍內(nèi)，當(dāng)瘺管堵塞時(shí)，局部分泌物堆積使瘺管膨脹呈囊狀，最終導(dǎo)致膿腫形成[13-14]。

3.3 手術(shù)復(fù)發(fā)可能因素

Gan等[13]將復(fù)發(fā)定義為術(shù)后1月內(nèi)持續(xù)性局部溢膿或術(shù)后1月內(nèi)再次感染，經(jīng)抗生素治療后無法改善者。本組病例中術(shù)后2例出現(xiàn)耳前紅腫，考慮線頭反應(yīng)，局部浸潤麻醉下清除線頭后癥狀消退，隨訪期間未見復(fù)發(fā)病例，當(dāng)然，不排除病例數(shù)較少的因素。我們認(rèn)為以下因素可能導(dǎo)致術(shù)后復(fù)發(fā)：①手術(shù)者經(jīng)驗(yàn)不足，耳前瘺管摘除術(shù)在很多醫(yī)院由年輕醫(yī)生在門診完成，由于術(shù)者經(jīng)驗(yàn)有限，導(dǎo)致對疾病認(rèn)識不足，術(shù)中使用亞甲藍(lán)溶液染色瘺管容易因染色劑外溢污染術(shù)腔致無法分辨瘺管組織，從而無法徹底切除；②對疾病的胚胎發(fā)育及解剖認(rèn)識不足，術(shù)中容易遺漏瘺管分支。耳前瘺管在耳前軟組織中形成網(wǎng)狀分支結(jié)構(gòu)，上界至耳顱交界處，下界至腮腺上極，前界至發(fā)跡邊緣，后界至耳輪腳軟骨膜深面后方，基底為顳肌筋膜淺層。如此大范圍的分支網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，如果手術(shù)分離瘺管則極易遺漏細(xì)小分支導(dǎo)致復(fù)發(fā)。③耳輪腳軟骨處未處理軟骨膜。瘺管壁與耳輪腳軟骨膜的平均距離為452 μm[14]，在肉眼中根本無法與軟骨膜完整分離，因此術(shù)中需要切除或高頻電刀低功率徹底燒灼軟骨膜，甚至切除部分軟骨組織，保留軟骨膜將導(dǎo)致高復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。④術(shù)腔縫合后殘留死腔。手術(shù)切除瘺管組織后局部缺損，縫合時(shí)未徹底消滅死腔及術(shù)后未進(jìn)行加壓包扎導(dǎo)致局部死腔形成，殘留的死腔極易再次感染導(dǎo)致復(fù)發(fā)。⑤麻醉方式不同。有研究通過對比分析發(fā)現(xiàn)局部麻醉手術(shù)者復(fù)發(fā)率明顯比全麻下手術(shù)高[15]，當(dāng)然，全麻下手術(shù)時(shí)患者配合程度高，術(shù)者容易更加從容進(jìn)行手術(shù)徹底切除瘺管組織。

3.4 耳前軟組織區(qū)域性連續(xù)整塊切除的可行性

借鑒頸淋巴結(jié)清掃術(shù)連續(xù)整塊切除的原理及技術(shù)，結(jié)合耳前瘺管的胚胎學(xué)及解剖學(xué)特點(diǎn)，連續(xù)整塊清除耳前軟組織治療感染性耳前瘺管[16-17]。以顳肌筋膜淺層為手術(shù)深部層面，前方至潰爛肉芽組織前界或發(fā)跡處，下至腮腺上極，上至耳顱交界處，后至耳輪軟骨膜深面后方，在此區(qū)域內(nèi)沒有重要的神經(jīng)及血管結(jié)構(gòu)，在確保腮腺包膜及肌肉完整性的前提下，盡量保留顳淺動脈，連續(xù)整塊清除軟組織（包括耳輪軟骨膜或部分軟骨組織）是安全的，同時(shí)可以避免單純瘺管解剖或亞甲藍(lán)染色時(shí)因瘺管阻塞導(dǎo)致殘留瘺管分支。手術(shù)后形成的缺損可以直接縫合或鄰近皮瓣修復(fù)[18-19]，局部疤痕并不會明顯影響外觀的美容性。本組病例中，所有患者的耳前疤痕增生并不明顯，家屬對外觀滿意。同時(shí)，本組病例中未見復(fù)發(fā)病例，當(dāng)然，不排除樣本量較少的統(tǒng)計(jì)差異。

綜上所述，單純的耳前瘺管摘除術(shù)易遺留小瘺管分支，術(shù)中使用亞甲藍(lán)染色時(shí)易污染術(shù)腔導(dǎo)致無法分辨瘺管組織，而顯微鏡下耳前瘺管切除對設(shè)備要求較高，且術(shù)者需要具備嫻熟的顯微鏡下手術(shù)操作技巧。我們采用的連續(xù)整塊切除耳前軟組織無需術(shù)中解剖瘺管組織，沒有染色劑污染術(shù)腔的擔(dān)憂，且對手術(shù)設(shè)備要求簡單，只要明確解剖界限即可安全、徹底進(jìn)行手術(shù)，簡單安全易操作，適合年輕醫(yī)生進(jìn)行手術(shù)，適合在基層醫(yī)院推廣。