陳愛灼，陳金清

福建莆田學院附屬醫(yī)院1超聲科，2胸心外科，福建 莆田 351100

三房心，罕見的先天性心臟異常，在左房/右房內存在隔膜分隔心房，隔膜上或有允許血流通過的交通口。三房心聲像表現雖具有特征性，也要注意與其它疾病如瓣上環(huán)、心房內血栓等鑒別。臨床上三房心報道較少，而合并主動脈瓣二葉的病例更為罕見，現報告如下。

1 病例資料

患者男性，18歲，高考前體檢，無自覺不適。入院時血壓125/80 mmHg，心率80 次/min，律齊，心前區(qū)柔和的舒張期和收縮期雜音。心電圖示竇性心律。超聲心動圖示左房（副房+固有左房）增大，余腔室及大血管內徑正常范圍。房、室間隔連續(xù)性完整。左房橫向走行一隔膜樣回聲將其分為固有左房和副房二腔，左、右肺靜脈均匯入副房，副房經隔膜上的二個交通口（分別鄰近間隔和左房側壁）與固有左房交通，交通口內徑分別約6.4、6.1 mm。另外發(fā)現主動脈瓣左、右冠瓣間融合嵴回聲致瓣葉呈“二葉式”前后排列，瓣葉回聲無明顯增厚、增強，啟閉尚可；余瓣膜形態(tài)、回聲及活動正常；LVEF 65%。多普勒示：隔膜口處色彩明亮的血流信號，測及最大流速2.04 m/s，最大壓差17 mmHg；主動脈口血流通暢，肺動脈壓正常。超聲診斷：左房三房心合并主動脈瓣功能型二葉（圖1）。

圖1 左房三房心合并主動脈瓣功能型二葉

2 討論

三房心比較罕見，在所有先天性心臟病患者中占0.1%～0.4%，男性多于女性（1.5:1），多發(fā)生于左房[1]。三房心的胚胎病因學目前仍有爭議[2]，多數認為是肺靜脈總干在左房內的不完全整合所致。解剖學上左房內纖維肌性隔膜位于左心耳上方，將左房分為副房（后—上）和固有左房（前—下），副房接收肺靜脈血流；固有左房與左心耳及二尖瓣口相通[3]。隔膜上有或無交通口。三房心分類有很多種，其中最簡單的是Loefller分類[4]，根據隔膜上交通口的數量和大小將三房心分為三型：1型隔膜上無開口；2型隔膜上1個或多個小開口；3型隔膜上單一大開口，本例三房心屬于2型。

三房心常因合并相關的心血管異常而復雜化，最多見的屬繼發(fā)孔型房間隔缺損。其它包括瓣上環(huán)、部分型肺靜脈異位引流、卵圓孔未閉、主動脈瓣二葉和肺動脈瓣二葉，甚至單心室等[1]。本例患者系左房三房心合并主動脈瓣功能型二葉，比較少見。

主動脈瓣二葉是一種常見的先天性心臟瓣膜畸形，普通人群中的發(fā)生率0.5%～2%[5]，而在家族遺傳中的發(fā)生率可高達10%～17%[6]。在目前多采用解剖分型，根據融合嵴有/無分為解剖型和功能型，解剖型為二葉二竇，功能型為三葉三竇，融合嵴形成方式包括左-右冠瓣融合（L-R）、右-無冠瓣融合（R-N）和左-無冠瓣融合（L-N）。這種先天的瓣膜畸形伴有遲發(fā)效應，瓣葉隨年齡的增長逐漸纖維化、鈣化進而啟閉受限，出現主動脈瘤樣擴張、主動脈夾層和感染性心內膜炎等并發(fā)癥。有研究報道主動脈瓣二葉患者中25%～42%需要外科手術治療，如瓣膜病變癥狀明顯、左室功能不全、升主動脈擴張或感染性心內膜炎等[7-8]。多普勒超聲心動圖可以根據最新指南對主動脈瓣的功能作出正確的評估[9-10]。本例患者主動脈三葉三竇，左、右冠瓣間融合嵴形成，屬功能型主動脈瓣二葉（L-R），目前主動脈瓣葉回聲無明顯增厚、增強，活動良好。

三房心的臨床表現或輕或重，可以終生無癥狀，亦可以出生不久就出現體征，這主要是與隔膜交通口的差異以及合并其它相關心血管異常有關。交通口小者，由于肺靜脈回流受阻，引起類似二尖瓣狹窄的臨床表現（肺靜脈高壓、肺水腫、肺動脈高壓和心力衰竭等），需要外科干預矯正。如果交通口大，不限制靜脈回流，而且沒有合并其他先天異?；蛑挥邢嚓P的先天小缺陷，癥狀表現不明顯，可以不需要治療?；颊吣壳盁o自覺癥狀，隔膜交通口血流受阻程度小，心臟結構無明顯變化，心功能及肺動脈壓正常且主動脈瓣二葉無明顯血流動力學效應，考慮隨診觀察。

三房心的影像診斷手段中，超聲心動圖是最簡便的有力工具。診斷時需與二尖瓣瓣上環(huán)和完全型肺靜脈異位引流鑒別，前者隔膜位于左心耳下方，后者共同肺靜脈干位于左房腔之外。對于病人出現癥狀且有證據表明肺靜脈壓升高并伴有二尖瓣疾病的患者抑或是臨床上疑似風心病而二尖瓣顯示陰性的患者而言，難點在于確定膜的可能性。值得注意的是，由于隔膜的形態(tài)及其所處部位的原因，有時難以觀察到心房內隔膜，需要系統(tǒng)地連續(xù)性掃查，這樣有助于避免漏診。三房心雖然少見，但認識其危害卻很重要，因為在有可能擁有手術矯正機會的時候，此時提供的血流動力學意義重大。