王世偉，李 濤，鄒 穎，王雪丹，王晶瑤，王高飛中國人民解放軍總醫(yī)院海南醫(yī)院放射科，海南 三亞 5703；中國人民解放軍總醫(yī)院放射科，北京 00853

心包惡性間皮瘤臨床中較為罕見，預(yù)后極差，國外文獻(xiàn)有報道尸檢陽性率在0.006%～0.0022%[1-2]，其影像學(xué)檢查更缺乏特異性表現(xiàn)，易被誤診為胸腺瘤、轉(zhuǎn)移瘤等腫瘤樣病變?，F(xiàn)將本院近期收治的1例心包惡性間皮瘤報道如下。

1 病歷資料

1.1 臨床資料

本例報道的心包間皮瘤選自我院2018年收治的1名患者，女性，61歲，間斷胸悶氣短9月，伴后背部疼痛，加重1周。既往有溴溝腦膜瘤切除病史?；颊咝呐K超聲提示鄰近主肺動脈處見9.3 cm×5.8 cm實(shí)性較低回聲團(tuán)塊，心包積液。心包積液腫瘤標(biāo)記物檢查提示多項(xiàng)腫瘤標(biāo)記物數(shù)值明顯增高，其中CA125 3208 U/mL（參考值：0.1～35 U/mL），CA19-9 206.70 U/mL（參考值：0.1～27 U/mL），CA72-4 11.70 U/mL（參考值：0.1～7 U/mL），CYFRA 21-1 39.16 U/mL（參考值：0.1～3 ng/mL），NSE 43.60 U/mL（參考值：0～16 ng/mL）。于我院胸片檢查顯示心影明顯增大、左心緣幾乎到達(dá)左側(cè)胸壁（圖1A），而1年前患者于我院胸片檢查心影大小正常（圖1B）。胸部CT檢查前縱隔可見一軟組織密度的腫塊，密度較均勻，邊界尚清，平掃CT值47 HU，增強(qiáng)掃描動脈期CT值約55 HU，靜脈期CT值約66 HU，病灶包繞肺動脈及主動脈，與肺動脈、主動脈分界不清，心包有增厚伴積液（圖2），當(dāng)時考慮惡性腫瘤性病變，胸腺瘤可能性大。后進(jìn)一步行心臟MRI掃描，于MRI多方位觀察可見腫瘤位于心包內(nèi)，呈稍長T2信號，大小約92 mm×52 mm，考慮來源于心包的惡性腫瘤性病變，心包間皮瘤可能性大，不除外轉(zhuǎn)移瘤，伴心包腔內(nèi)少量積液（圖3）。

圖1 胸片檢查心影大小

1.2 結(jié)果

該患者最終行腫瘤穿刺檢查，病理診斷為：心包惡性間皮瘤。免疫組化顯示：CK7、CK5、抗間皮、WT-1（腎母細(xì)胞瘤抗原-1）、CK（鈣結(jié)合蛋白）、D2-40及CA125均（+），Ki-67（增殖細(xì)胞核抗原）（+25%），P63（灶+），TTF-1、Vim（中間絲蛋白）、ER、PR及P40均（-）（圖4）。

圖2 胸部CT影像學(xué)檢查

圖3 心臟MRI檢查

圖4 病理診斷

2 討論

惡性間皮瘤是可以發(fā)生在間皮覆蓋的任何體腔的罕見腫瘤，最常見于胸膜（65%～70%），也可見于腹膜（30%），心包（1%～2%）等[3]。原發(fā)性心包惡性間皮瘤（PMPM）是起源于心包漿膜層的一種高度惡性腫瘤，發(fā)病率低于0.002%，占所有間皮瘤的0.8%，占所有心包腫瘤的2%～3%。發(fā)病年齡12～77歲（平均47歲），男女比例約3∶1。PMPM組織學(xué)上可分為3類：上皮型（最常見）、混合型和肉瘤型。據(jù)報道，PMPM的危險因素主要包括暴露于石棉環(huán)境中、輻射后和病毒感染可能（猿猴病毒40）[4-6]。

心包惡性間皮瘤臨床罕見，雖然其影像學(xué)表現(xiàn)特征性不足，但影像學(xué)檢查對于心包間皮瘤的檢出及病灶的定位起到不可取代的作用。胸部X線攝影、CT、MRI掃描及超聲心動圖通常是臨床醫(yī)生選擇的檢查方式[7]。本例患者影像學(xué)檢查資料比較全面，綜合本例患者的相關(guān)影像學(xué)檢查，總結(jié)其診斷要點(diǎn)如下：（1）本例患者近期胸部X線檢查表現(xiàn)為：心影明顯增大，心緣不規(guī)則或不對稱，心緣輪廓欠光整。（2）心包間皮瘤CT表現(xiàn)多為心包局限性或彌漫性增厚，其內(nèi)可見多發(fā)或單發(fā)大小不等的結(jié)節(jié)或團(tuán)塊影，局部腫塊可對心臟形成壓迫，心臟可見受壓改變，常合并心包積液或胸腔積液。本病例CT表現(xiàn)為單發(fā)巨大軟組織密度腫塊，病灶凸向前縱隔，合并少量心包積液，病灶包繞主、肺動脈，因此CT檢查可見確定病變位于縱膈內(nèi)。（3）MRI檢查心包間皮瘤常呈結(jié)節(jié)、團(tuán)塊樣生長，T1呈等低信號，T2呈稍高信號，本例患者M(jìn)RI多方位檢查，可以判斷腫瘤位于心包內(nèi)，與心包分界不清，因此首先考慮病灶來源于心包可能性更大。綜上可見，盡管CT時間分辨率高，對于鈣化、脂肪有優(yōu)勢，但對于心包內(nèi)還是心包外的病變定位不如MRI精確，本例患者CT診斷定位不夠準(zhǔn)確，被誤以為是前縱隔來源的腫瘤，而MRI可以清楚地顯示不同信號強(qiáng)度的心腔、心肌以及線狀低信號的心包，因此能夠清晰地顯示腫瘤的來源，對于心包腔的腫瘤及縱隔腫瘤鑒別更有價值[8-9]。 由此可見，X線檢查對提示心影增大比較敏感，從而引導(dǎo)臨床進(jìn)一步行相關(guān)檢查，CT、MRI檢查，可以基本確定病灶的位置及其密度、信號特點(diǎn)，影像學(xué)檢查對于心包間皮瘤的診斷至關(guān)重要。

本例報道的心包惡性間皮瘤，表現(xiàn)為巨大團(tuán)塊并凸向前縱隔，易被誤診為縱隔來源的其他腫瘤，因此心包間皮瘤影像學(xué)診斷定位十分重要。心包間皮瘤發(fā)病部位特殊，預(yù)后不良，平均生存時間為6月。該病目前尚缺乏有效的治療手段，應(yīng)盡早行手術(shù)治療，并術(shù)后輔助化療，盡可能提高患者生存質(zhì)量，延長生存時間[10-11]。