楊勝松 黃雷 滕星 王陶 蔣協(xié)遠(yuǎn) 吳新寶

遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤(hereditary multiple osteochondromas，HMO)，又名遺傳性多發(fā)性外生骨疣(hereditary multiple exostosis，HME)、骨干續(xù)連癥(diaphyseal aclasis)，是一種骨骼生長過程中軟骨內(nèi)發(fā)育異常。HMO為常染色體顯性遺傳性疾病，大多數(shù)患者有家族史[1-3]。HMO患者中有30%～60%發(fā)生前臂畸形[1-2]。受累上肢往往發(fā)生尺骨短縮、橈骨頭脫位和肘內(nèi)翻畸形，前臂旋轉(zhuǎn)活動范圍減少，出現(xiàn)功能障礙，對患者日常生活造成影響[1-5]。如果病程較長，慢性關(guān)節(jié)脫位可能引起橈骨頭變形或橈骨過度生長，導(dǎo)致前臂弓形畸形[6-7]。發(fā)育不良的尺骨減少了腕骨的尺側(cè)支撐，束縛了橈骨的骨骺，增加了橈骨骺板的尺側(cè)壓力，往往出現(xiàn)橈骨骨骺的尺側(cè)傾斜，導(dǎo)致腕骨向尺側(cè)偏移。這些復(fù)雜的畸形可能會導(dǎo)致腕部橈偏和前臂旋轉(zhuǎn)受限，同時(shí)外觀異常也會給患者帶來困擾[6-8]。

HMO導(dǎo)致的畸形、疼痛和活動受限是主要的手術(shù)適應(yīng)證。前臂活動受限是指不能達(dá)到90%日常生活所需要的活動范圍，即屈肘30°～130°、旋前和旋后各50°[9-10]。盡管很少發(fā)生惡變，骨軟骨瘤依然可能出現(xiàn)骨折、撞擊和畸形等并發(fā)癥[3-4]。如果發(fā)生病理性骨折、惡變、感染、血管或神經(jīng)損傷以及滑膜囊性變等并發(fā)癥，也應(yīng)考慮手術(shù)治療[6-8]。以往文獻(xiàn)報(bào)道的治療方法包括單純切除骨軟骨瘤、切除橈骨頭、橈骨矯形截骨、橈骨遠(yuǎn)端半側(cè)骨骺固定術(shù)和前臂單骨化手術(shù)，以及尺骨遠(yuǎn)端骨段截除和下尺橈關(guān)節(jié)固定術(shù)(Sauvé-Kapandji手術(shù))[11-17]。然而，切除外生骨疣并不能控制畸形的進(jìn)展，切除橈骨頭也不能獲得令人滿意的前臂功能[11]。橈骨半側(cè)骨骺固定術(shù)，單獨(dú)應(yīng)用或與尺骨延長術(shù)共同應(yīng)用均可獲得一定治療效果，但會造成前臂變短，部分患者對此不能接受。單純切除骨疣和橈骨頭截骨曾被認(rèn)為是治療前臂畸形的金標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式，但文獻(xiàn)報(bào)道結(jié)果不一，犧牲橈骨頭只能帶來輕微的前臂旋轉(zhuǎn)功能改善，并不能阻止疾病的進(jìn)程[12,14-15]。

尺骨延長術(shù)是針對前臂畸形根源的治療方法，對短縮畸形的尺骨進(jìn)行延長，使前臂軸線得到恢復(fù)，使脫位橈骨頭獲得復(fù)位，改善前臂的旋前和旋后功能，增加對腕骨的支撐，減少橈骨骨骺尺側(cè)壓力[18-21]。文獻(xiàn)對這種技術(shù)的具體方法報(bào)道不一，可采取即時(shí)延長和自體髂骨移植，也可采用單邊外固定架或環(huán)形外固定架逐漸延長尺骨。關(guān)于尺骨延長術(shù)的療效也存在爭議，有研究者認(rèn)為可以使前臂功能得到改善明顯，有研究者則認(rèn)為早期手術(shù)干預(yù)并不能獲得明顯療效[7]。本研究對采用外固定架行尺骨延長治療HMO患者前臂畸形的安全性和有效性進(jìn)行觀察。

資料與方法

一、資料

1.病例納入和排除標(biāo)準(zhǔn)：(1)病例納入標(biāo)準(zhǔn)：由HMO導(dǎo)致前臂內(nèi)翻畸形、肘內(nèi)翻畸形，伴或不伴橈骨頭脫位患者。(2)病例排除標(biāo)準(zhǔn)：存在感染并處于活動期；不耐受外固定架；不能按計(jì)劃接受隨訪的患者。

2.一般資料：對2015年4月至2018年4月北京積水潭醫(yī)院創(chuàng)傷骨科收治的HMO導(dǎo)致前臂畸形患者5例進(jìn)行回顧性分析。其中男4例，女1例；平均年齡14.5歲(12～16歲)；畸形位于左側(cè)3例，右側(cè)2例；2例尺骨短縮畸形不伴橈骨頭脫位，為Masada Ⅰ型，3例尺骨短縮畸形伴橈骨頭脫位，為MasadaⅡB型。1例患者因摔倒致橈骨骨折就診，通過X線檢查和詢問病史確診既往存在HMO引起的尺骨短縮和前臂內(nèi)翻畸形。

二、方法

1.術(shù)前檢查：攝雙側(cè)前臂正側(cè)位、肘關(guān)節(jié)正側(cè)位和上肢全長正位X線，行前臂三維CT檢查。測量肘關(guān)節(jié)屈曲-伸直活動范圍和前臂旋前-旋后范圍；腕關(guān)節(jié)背伸-掌屈活動范圍。

2.術(shù)前計(jì)劃：對不存在橈骨頭脫位患者采用單邊外固定架進(jìn)行尺骨延長；對伴發(fā)橈骨頭脫位患者應(yīng)用環(huán)形外固定架。依據(jù)尺骨遠(yuǎn)近骨段的解剖軸線確定成角旋轉(zhuǎn)中心(center of rotation and angulation,CORA)。尺骨畸形往往是多頂點(diǎn)畸形，其中一個(gè)CORA通常位于尺骨近端干骺端，盡量選擇此處進(jìn)行截骨。將環(huán)形外固定架的鉸鏈置于橈側(cè)，與截骨位于同一水平。

3.手術(shù)方法：患者取仰臥位，行臂叢神經(jīng)阻滯麻醉。將患肢置于透X線小桌上進(jìn)行手術(shù)，術(shù)中使用“C”型臂X線機(jī)透視。常規(guī)消毒鋪單，以驅(qū)血帶驅(qū)血，使用氣囊止血帶。對3例伴發(fā)橈骨頭脫位患者采用環(huán)形外固定架(易安立方公司，中國)，其余2例采用單邊外固定架(Orthofix公司，意大利)。

采用環(huán)形外固定架手術(shù)方法：根據(jù)患肢畸形的形態(tài)和術(shù)前計(jì)劃組裝外固定架。外固定架近端為1個(gè)2/3環(huán)，便于肘關(guān)節(jié)屈伸；遠(yuǎn)端由2個(gè)全環(huán)和4根螺紋桿組成，之間以1組鉸鏈和1個(gè)撐開桿連接。把預(yù)先組裝好的外固定架套在患肢上。先在尺骨近端鷹嘴水平垂直于尺骨骨干解剖軸打入1枚直徑4.0 mm半針，后于尺骨遠(yuǎn)端垂直于遠(yuǎn)端骨段解剖軸打入1根直徑2.0 mm克氏針固定。張力鉗施加110 N張力。透視下調(diào)整外固定架，將鉸鏈置于前臂橈側(cè)。在尺骨近端增加1枚半針和1枚克氏針固定。遠(yuǎn)端2個(gè)環(huán)分別在尺骨以1枚克氏針和1枚直徑4.0 mm半針固定，再在橈骨上各以1枚半針固定。術(shù)中打入克氏針和半針時(shí),特別是在橈骨頸水平穿針時(shí)，如出現(xiàn)患者手指或手腕抽動，可能是由于固定針距離神經(jīng)過近，應(yīng)立即更換位置重新固定。

采用單邊外固定架手術(shù)方法：在尺骨近端垂直于解剖軸打入1枚直徑4.0 mm半針固定，安裝單邊外固定架。以外固定架為模板，在尺骨遠(yuǎn)端垂直于解剖軸打入1枚固定半針，透視位置滿意后，遠(yuǎn)近端各增加1～2枚半針固定。在尺骨近端干骺部尺側(cè)切開約2 cm切口，顯露尺骨。采用低能量截骨方法，先用2.5 mm鉆頭在同一平面多處鉆孔，同時(shí)以注射器噴水降溫，然后用骨刀截?cái)喑吖恰Ｍ敢曄伦C實(shí)截骨成功后縫合傷口。對所有患者未切除尺骨遠(yuǎn)端腫瘤病變。對其中1例伴橈骨干骨折患者行切開復(fù)位橈骨鎖定接骨板內(nèi)固定。

4.術(shù)后處理：抬高患肢。術(shù)后第2天開始進(jìn)行物理治療以及指、腕、肘和肩關(guān)節(jié)的被動活動。在疼痛消失后，鼓勵患者進(jìn)行主動關(guān)節(jié)功能鍛煉。術(shù)后第8～10天開始調(diào)節(jié)外固定架進(jìn)行尺骨延長，速度為每天2次，每次0.25 mm。如果延長過程中患者出現(xiàn)明顯疼痛，可將延長速度降至0.25 mm/d。如果患肢出現(xiàn)明顯的肘關(guān)節(jié)或腕關(guān)節(jié)屈曲攣縮，采用物理治療和支具、夾板治療均無效，可停止延長1～3 d，再繼續(xù)進(jìn)行延長。

5.隨訪方法：開始延長后每2周復(fù)查1次，攝患肢前臂正側(cè)位與雙上肢正位全長X線，記錄肘關(guān)節(jié)活動范圍、前臂旋轉(zhuǎn)范圍和腕關(guān)節(jié)活動范圍。延長結(jié)束后每月復(fù)查1次。X線示新生骨堅(jiān)實(shí)化良好后去除外固定架。記錄肘關(guān)節(jié)活動范圍、前臂旋轉(zhuǎn)范圍和腕關(guān)節(jié)活動范圍。測量肘關(guān)節(jié)外翻角度、尺骨短縮長度(ulnar variance，UV)、橈骨關(guān)節(jié)面尺傾角(radial articular angles，RAA)、腕骨偏差率(carpal slip，CS)及尺骨延長長度，計(jì)算外固定架指數(shù)(external fixation index,EFI)，評估患肢梅奧肘關(guān)節(jié)功能評分。

結(jié) 果

5例患者均獲得隨訪。平均隨訪時(shí)間16個(gè)月(12～30個(gè)月)。對3例伴橈骨頭脫位患者采用環(huán)形外固定架固定，調(diào)節(jié)外固定架撐開桿和鉸鏈位于近端環(huán)上的螺母，延長尺骨。由于有2枚半針將橈骨固定于外固定架遠(yuǎn)端環(huán)，橈骨與尺骨遠(yuǎn)端同時(shí)向遠(yuǎn)側(cè)運(yùn)動。當(dāng)橈骨頭運(yùn)動至正常水平(低于肱骨遠(yuǎn)端關(guān)節(jié)面5 mm)時(shí)，停止調(diào)節(jié)橈側(cè)鉸鏈螺母，繼續(xù)調(diào)節(jié)尺側(cè)撐開桿，使環(huán)形外固定架遠(yuǎn)端圍繞鉸鏈進(jìn)行旋轉(zhuǎn)，延長尺骨并矯正內(nèi)翻畸形，同時(shí)使橈骨頭通過旋轉(zhuǎn)復(fù)位。橈骨頭自行復(fù)位后，拆除固定橈骨的2枚半針，繼續(xù)延長尺骨。此期間患者可進(jìn)行前臂旋轉(zhuǎn)功能鍛煉。在尺骨延長至雙側(cè)前臂外觀基本一致后，停止延長。其中4例牽開成骨順利；1例延長后2周復(fù)查X線示截骨過早愈合，再行微創(chuàng)截骨，術(shù)后7 d牽開，2周后復(fù)查X線示截骨端牽開。

5例患者尺骨平均延長37.5 mm(30.0～45.0 mm)，戴架時(shí)間平均162 d(122～274 d)。EFI為48.9 d/cm。其中3例新生骨痂形態(tài)為紡錘形，2例為圓柱形，堅(jiān)實(shí)化良好。3例橈骨頭脫位患者橈骨頭復(fù)位到正常水平，但由于畸形時(shí)間較長，橈骨頭已經(jīng)失去正常形態(tài)，中央圓形凹陷消失，不能和橈骨小頭構(gòu)成良好的匹配。屈肘90°時(shí)肱橈關(guān)節(jié)輕度半脫位，肘關(guān)節(jié)伸直位肱橈關(guān)節(jié)位置正常。1例伴橈骨骨折患者經(jīng)橈骨接骨板內(nèi)固定術(shù)治療后3個(gè)月愈合。

術(shù)前與術(shù)后肘關(guān)節(jié)狀態(tài)分別為內(nèi)翻平均17°(2.4°～32.1°)和外翻平均1.3°(0°～2.4°)，肘關(guān)節(jié)屈、伸活動范圍分別為平均118.2° (109.8°～130.3°)、平均12.7°(10.4°～19.7°)和平均133.2°(120.4°～150.1°)、平均3.5°(0°～10.3°)，前臂旋前分別為平均18.6°(5.2°～30.1°)和平均44.7°(30.2°～65.1°)，前臂旋后分別為平均71.2°(50.2°～85.1°)和平均86.5°(75.3°～90.2°)，前臂旋轉(zhuǎn)活動范圍分別為平均89.8°(76.4°～115.2°)和平均131.2°(106.6°～155.3°)，平均增加41.4°(21.3°～61.5°)。術(shù)前與術(shù)后UV分別為平均18.7 mm(15.2～20.6 mm)和平均0.3 mm(-2.5～2.7 mm)，RAA分別為平均36.5°(31.2°～39.4°)和平均26.8°(22.8°～30.5°)，CS分別為平均45.6%(31.5%～57.2%)和平均32.2%(23.8%～38.6%)。術(shù)前與術(shù)后梅奧肘關(guān)節(jié)評分分別為平均36.4分(26～44分)和平均92.7分(86～95分)。5例患者對治療效果均表示滿意。

2例患者出現(xiàn)針道感染，經(jīng)口服頭孢二代抗生素治療和針道護(hù)理后痊愈。未見神經(jīng)血管并發(fā)癥和深部感染病例。

典型病例見圖1～5。

討 論

一、HMO患者尺骨短縮畸形的成因和影響

HMO患者尺骨短縮引起前臂畸形與以下3個(gè)因素相關(guān)：(1)尺骨遠(yuǎn)端骨骺橫截面積僅為橈骨遠(yuǎn)端骨骺橫截面積的1/4，因此軟骨成骨細(xì)胞損失對尺骨軸向生長的影響比橈骨更大[11]；(2)尺骨遠(yuǎn)端通常比橈骨遠(yuǎn)端更容易發(fā)生病變[1]；(3)尺骨遠(yuǎn)端骨骺的縱向生長對尺骨長度的增加同橈骨遠(yuǎn)端骨骺對橈骨長度的影響相比更為重要。外觀畸形不僅影響美觀，也使患者肘和前臂的功能受到損害。外生骨疣在機(jī)械上干擾附近的關(guān)節(jié)，且其牽制作用會使橈骨發(fā)生明顯的內(nèi)側(cè)凹陷。前臂旋轉(zhuǎn)的正常軸線是從尺骨遠(yuǎn)端骨骺到橈骨頭的中心，前臂畸形>10°會擾亂這一軸線，使活動范圍減小[22]。隨著畸形嚴(yán)重程度的增加，上尺橈和下尺橈關(guān)節(jié)也會發(fā)生脫位，丟失更多的活動度。橈骨頭的半脫位或全脫位，可能限制肘關(guān)節(jié)屈伸和前臂旋轉(zhuǎn)[8]。隨著腕關(guān)節(jié)逐漸偏向尺側(cè)，腕骨逐漸脫位，還會造成手功能下降[6-7]。

二、尺骨延長技術(shù)是否有效

近年來，即時(shí)或逐漸延長尺骨治療HMO引起的前臂畸形逐漸流行。已有多位研究者報(bào)告了這項(xiàng)技術(shù)的療效，但結(jié)果并不一致。Fogel等[11]在1984年首先報(bào)告了10例尺骨延長治療HMO致前臂畸形的結(jié)果，發(fā)現(xiàn)前臂的旋轉(zhuǎn)、橈骨關(guān)節(jié)面角度或腕骨的滑動沒有顯著改善。Pritchett[18]報(bào)告了對8位患者10例前臂畸形行尺骨延長治療的結(jié)果。延長方法為尺骨骨干截骨，對3例行即時(shí)牽開平均1.5 cm，取髂骨植骨，對7例行前臂外固定架逐漸牽開。所有患者前臂功能均有改善，腕關(guān)節(jié)橈偏范圍增加。所有患者前臂活動范圍和橈骨頭穩(wěn)定性均有改善。相反，Akita等[19]和Shin等[23]報(bào)道結(jié)果顯示對HMO致前臂畸形患者進(jìn)行尺骨延長沒有獲得改善效果，并認(rèn)為當(dāng)前臂旋前功能受限時(shí)，行單純骨軟骨瘤切除是合理的治療方法。

Masada等[12]肯定了尺骨延長技術(shù)對HMO致前臂畸形的療效，報(bào)道16例患者獲得了92%的滿意率。Masada等將HMO導(dǎo)致的前臂畸形分為3型：Ⅰ型為原發(fā)性骨軟骨瘤形成于尺骨遠(yuǎn)端。Ⅱ型包括ⅡA和ⅡB型，ⅡA型為橈骨近端干骺端出現(xiàn)骨軟骨瘤，橈骨頭脫位；ⅡB型為橈骨頭脫位，橈骨近端無骨軟骨瘤形成；Ⅲ型為橈骨遠(yuǎn)端骺端形成骨軟骨瘤，橈骨相對于尺骨短縮畸形。對各型前臂畸形應(yīng)采取不同的治療方法：Ⅰ型應(yīng)切除骨軟骨瘤，延長尺骨，截骨矯正橈骨畸形；ⅡA型應(yīng)切除橈骨頭；ⅡB型可采用外固定架逐漸延長尺骨；Ⅲ型畸形單獨(dú)切除骨軟骨瘤即可。Matsubara等[20]采用切除骨軟骨瘤同時(shí)行橈骨截骨矯正和外固定架逐漸延長尺骨的方法治療7例前臂畸形，效果良好，尤其是肘關(guān)節(jié)和腕關(guān)節(jié)功能恢復(fù)令人滿意。D'Ambrosi等[22]采用單邊外固定架延長尺骨治療15例前臂畸形患者并隨訪77個(gè)月，患者骨骼發(fā)育成熟后前臂功能結(jié)果表明延長尺骨的方法安全可靠且效果優(yōu)良，可使橈骨頭復(fù)位。Ahmed[24]于2019年報(bào)道采用Ilizarov環(huán)形外固定架延長尺骨治療12例兒童MasadaⅡB型前臂畸形，效果滿意，所有患者橈骨頭均自行復(fù)位。他認(rèn)為早治療是關(guān)鍵，不需要進(jìn)行矯正截骨或腫瘤切除。本研究組5例患者平均尺骨延長37.5 mm，治療前臂畸形效果滿意，3例橈骨頭脫位患者在延長過程中橈骨頭自行復(fù)位，全部患者肘關(guān)節(jié)和腕關(guān)節(jié)功能都獲得明顯改善。

圖1患者男，15歲，HMO致左肘內(nèi)翻畸形，前臂弓形畸形A術(shù)前外觀B，C前臂正側(cè)位X線示尺骨短縮成角畸形，橈骨頭脫位，橈骨弓形畸形D手術(shù)計(jì)劃：行尺骨延長同時(shí)矯正成角畸形，復(fù)位橈骨頭圖2術(shù)中像A術(shù)中體位B外固定架安裝完畢，尺骨微創(chuàng)截骨后外觀圖3術(shù)后2周復(fù)查A，B前臂前后位和側(cè)位X線示尺骨截骨端牽開順利C上肢全長前后位X線示外架固定術(shù)后圖4術(shù)后3個(gè)月復(fù)查A患肢全長X線示肘內(nèi)翻畸形得到滿意矯正B，C患者體位像，去除橈骨固定半針后患者可早期開展前臂旋前和旋后功能鍛煉圖5術(shù)后6個(gè)月復(fù)查A，B拆除外固定架后前臂正側(cè)位X線，可見前臂牽開成骨約3.5 cm，呈紡錘狀，堅(jiān)實(shí)化良好。橈骨頭復(fù)位滿意。側(cè)位片可見橈骨頭輕度半脫位C上肢全長X線示肘內(nèi)翻畸形獲得矯正，上肢軸線恢復(fù)D外觀可見畸形矯正滿意

三、尺骨牽開速度

Refsland等[25]采用0.69 mm/d，分2次延長。Hsu等[26]采用1.00 mm/d，分4次延長。由于尺骨較細(xì)，Catagni和Guerreschi[27]建議速度為0.50 mm/d，分2次延長。本研究采用0.50 mm/d速度，分2次延長。其中4例患者牽開成骨順利，新生骨質(zhì)量滿意；1例可能因?qū)毓嵌诉M(jìn)行了加壓且0.50 mm/d的牽開速度相對較慢，出現(xiàn)了過早愈合，行第2次截骨后順利牽開。

四、手術(shù)干預(yù)時(shí)間與畸形復(fù)發(fā)

對手術(shù)干預(yù)時(shí)間目前尚存爭議。Pritchett[18]報(bào)道8位患者中5位骨骼未成熟者隨著生長出現(xiàn)6例尺骨短縮畸形復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)速度在8歲時(shí)約為0.40 cm/年，在12歲時(shí)約為0.25 cm/年。Matsubara等[20]指出，骨骺未發(fā)育成熟的患者在術(shù)后1.5年內(nèi)可能出現(xiàn)尺骨短縮畸形復(fù)發(fā)。張?bào)K[28]報(bào)道27例接受尺骨延長術(shù)治療的患者中12例出現(xiàn)不同程度畸形復(fù)發(fā)，建議盡可能推遲手術(shù)年齡，或適當(dāng)過度延長尺骨以延緩畸形復(fù)發(fā)。為應(yīng)對骨骼未發(fā)育成熟患者前臂畸形復(fù)發(fā)，有學(xué)者建議將尺骨應(yīng)較正常長度過度延長5 mm或等待骨骼發(fā)育成熟后再行第2次矯正[24,27]。本研究組患者年齡12～16歲，雖未見畸形復(fù)發(fā)，但橈骨頭脫位患者已經(jīng)存在橈骨頭變形，中央凹陷消失，屈肘時(shí)橈骨頭出現(xiàn)半脫位。張?bào)K[28]與熊革和堀井惠美子[29]也報(bào)告了同樣現(xiàn)象，即橈骨頭高度可以通過延長尺骨下降到正常水平，使肘內(nèi)翻畸形得到滿意矯正，但很難與肱骨小頭良好匹配構(gòu)成穩(wěn)定的關(guān)節(jié)。本文作者認(rèn)為在患者骨骼發(fā)育成熟后行手術(shù)治療可獲得明顯的改善效果，且畸形復(fù)發(fā)可能性小。如果患者骨骼未發(fā)育成熟，也應(yīng)盡早進(jìn)行手術(shù)干預(yù)，過度延長尺骨3～5 mm，避免橈骨頭出現(xiàn)繼發(fā)畸形。

五、外固定架的選擇

用于尺骨延長的外固定架可以是單邊外固定架或環(huán)形外固定架。多數(shù)研究者采用單邊外固定架，優(yōu)點(diǎn)是尺側(cè)解剖入路相對安全，手術(shù)操作簡單，延長效果可靠，缺點(diǎn)是無法矯正尺骨成角畸形,欠缺對橈骨頭復(fù)位的能力[12-13，18，30-31]。很多研究者認(rèn)為，隨著尺骨的延長，脫位的橈骨頭會自行復(fù)位。如果橈骨頭沒能復(fù)位，則需要切除橈骨頭或者做橈骨截骨。Litzelman等[14]采用單邊外固定架延長尺骨治療5例伴橈骨頭脫位的HMO致前臂畸形(Masada Ⅱ型)患者，其中2例(40%)橈骨頭沒能自行復(fù)位。Catagni和Guerreschi[27]認(rèn)為采用混合式外固定架可以既延長尺骨又矯正成角畸形，還可以通過橄欖針復(fù)位方法復(fù)位脫位橈骨頭，缺點(diǎn)是外固定架結(jié)構(gòu)比較復(fù)雜，笨重，技術(shù)學(xué)習(xí)曲線較長，需要使用者對前臂斷面解剖知識有深入理解。Ahmed[24]采用Ilizarov環(huán)形外固定架行尺骨延長治療MasadaⅡ型前臂畸形合并橈骨頭脫位患者12例，均在尺骨延長過程中實(shí)現(xiàn)橈骨頭自行復(fù)位。他強(qiáng)調(diào)在環(huán)形外固定架的遠(yuǎn)端環(huán)用1枚克氏針同時(shí)固定尺骨和橈骨，起到牽引橈骨的作用，使橈骨在延長尺骨過程中同步運(yùn)動，是橈骨頭復(fù)位的訣竅。應(yīng)用環(huán)形外固定架延長尺骨技術(shù)的缺點(diǎn)是必須等新生骨堅(jiān)實(shí)化后才能拆除外固定架，進(jìn)行前臂旋轉(zhuǎn)功能鍛煉。本文作者認(rèn)為，對尺骨短縮伴顯著成角畸形且橈骨頭脫位的患者，首選環(huán)形外固定架，遠(yuǎn)端環(huán)分別在尺骨固定全針和半針各1枚，橈骨固定1枚半針。通過在遠(yuǎn)端環(huán)固定的半針牽拉橈骨，使橈骨頭逐漸復(fù)位。復(fù)位后可以去除固定橈骨的半針，盡早開始練習(xí)前臂旋轉(zhuǎn)功能。如果尺骨單純短縮畸形，成角畸形輕微，沒有橈骨頭脫位，選擇單邊外固定架即可。

六、是否切除骨軟骨瘤

關(guān)于是否切除腫瘤目前也存在爭議。Fogel等[11]對10例HMO致前臂畸形患者行單純切除腫瘤治療，未能控制畸形發(fā)展。青春期發(fā)育后患者腫瘤切除后前臂畸形沒有復(fù)發(fā)，而發(fā)育期前患者腫瘤切除后結(jié)果不一且難以預(yù)料。Ahmed[24]認(rèn)為HMO是一種與骨骼成熟密切相關(guān)的疾病，骨骼未發(fā)育成熟的兒童患者接受治療后畸形可能復(fù)發(fā)?；颊呶粗髟V腫瘤造成不適則不需要切除腫瘤。Hsu等[26]認(rèn)為，如果腫瘤靠近骨骺，觸診可及伴有壓痛的突出物，可能影響關(guān)節(jié)活動，可行腫瘤切除。本研究組患者年齡相對偏大，正處于青春期，未行腫瘤切除術(shù)。本文作者認(rèn)為當(dāng)腫瘤影響關(guān)節(jié)活動或明顯凸起有壓痛時(shí)應(yīng)予以切除，以改善前臂功能。

總之，采用外固定架牽開成骨技術(shù)逐漸延長尺骨治療HMO患者尺骨短縮畸形和橈骨頭脫位是一項(xiàng)安全有效的方法。這種技術(shù)可以使前臂的軸線恢復(fù)，復(fù)位橈骨頭脫位，恢復(fù)前臂的旋前和旋后活動。如果不存在橈骨頭脫位，選擇單邊外固定架即可。如果伴有橈骨頭脫位，推薦使用環(huán)形外固定架。本研究存在局限性：是回顧性研究；缺乏對照組；病例數(shù)少；隨訪時(shí)間較短。結(jié)論尚需更大樣本的前瞻性隨機(jī)對照研究加以證實(shí)。