荊尚文,張林旭,康超茹,馬云枝,王保奇

(1.河南中醫(yī)藥大學(xué),河南 鄭州450046;2.河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院,河南 鄭州450000)

多系統(tǒng)萎縮(multiple system atrophy,MSA)是一種散發(fā)性、快速進(jìn)展并累及多系統(tǒng)的進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病,以腦神經(jīng)神經(jīng)元脫失及膠質(zhì)增生,皮質(zhì)脊髓束變性,白質(zhì)廣泛彌漫的少突膠質(zhì)細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)纏結(jié)樣包涵體為主要病理特點(diǎn)[1],但由于MSA是進(jìn)展性自主神經(jīng)功能障礙,常伴有典型的小腦型共濟(jì)失調(diào)和/或帕金森癥狀,故分為MSA-C型和MSA-P型。自主神經(jīng)功能癥狀以尿頻、尿急、尿失禁、性功能障礙等泌尿系統(tǒng)癥狀,以及眩暈、暈厥、體位性低血壓、夜間高血壓等心血管癥狀為主,也有瞳孔、汗腺、呼吸、胃腸道、睡眠、認(rèn)知、情緒等其他功能異常癥狀[2]。當(dāng)前影像學(xué)檢查(頭顱MRI典型腦橋十字征)、電生理檢測(cè)、彩超、神經(jīng)心理等現(xiàn)代技術(shù)有助于本病診斷及鑒別。治療方面西醫(yī)并無特效療法,腦神經(jīng)保護(hù)藥物等相關(guān)對(duì)癥治療及康復(fù)功能訓(xùn)練可改善病情,但由于本病起病隱匿,病因不明,進(jìn)展較快,西醫(yī)藥物治療局限,預(yù)后較差。而中醫(yī)治療本病有著獨(dú)特優(yōu)勢(shì),可顯著改善自主神經(jīng)功能癥狀,減輕運(yùn)動(dòng)癥狀,延緩疾病進(jìn)程,且藥物毒副作用少。此外,中醫(yī)補(bǔ)益氣血、培本固元、治病求本的治療理念深入人心,已成為不二之選。本病多以“痿證”論治,現(xiàn)將1例八珍湯加減治療氣血虧虛型MSA病例報(bào)道如下。

1 病例介紹

患者,女,65歲,2019年4月2日初診。主訴：行走不穩(wěn),言語(yǔ)不清2年,加重伴頭暈1年。患者于2年前無明顯誘因出現(xiàn)行走不穩(wěn),言語(yǔ)不清,伴跌倒,無視物旋轉(zhuǎn)、肢體抽搐、惡心嘔吐,與頭位及體位改變無關(guān),遂至鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院住院診療,診斷為“多系統(tǒng)萎縮C型”,給予營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等藥物治療(具體不詳)。近1年來行走不穩(wěn)逐漸加重,出現(xiàn)雙下肢麻木無力,頭暈?zāi)X脹,飲水稍有嗆咳,言語(yǔ)含糊晦澀,現(xiàn)伴有少氣懶言,精神倦怠,腰酸困痛,失眠多夢(mèng),納少,小便頻數(shù),控制不佳,大便干結(jié),約3～4日一行,舌質(zhì)黯淡,苔白,脈沉細(xì)弱。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：神志清,精神差,構(gòu)音障礙,語(yǔ)聲呈爆裂音,高級(jí)智能檢查基本正常,顱神經(jīng)檢查正常,四肢肌力、肌張力基本正常,病理反射陰性,行走不穩(wěn)前傾,闊基底步態(tài),閉目難立征睜閉眼(＋),雙側(cè)指鼻試驗(yàn)及跟膝脛試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn),輪替試驗(yàn)動(dòng)作笨拙。輔助檢查：頭顱MRI示左側(cè)額葉輕度白質(zhì)脫髓鞘,小腦部分腦溝較寬,建議動(dòng)態(tài)觀察;頸部對(duì)比增強(qiáng)磁共振血管成像(CE-MRA)未見明顯異常(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院,2017年3月22日)。2017年6月26日河南省人民醫(yī)院行肛門括約肌肌電圖：肛門括約肌失神經(jīng)改變,提示S3、S4水平失神輕損害,請(qǐng)結(jié)合臨床。2019年4月4日河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院行腦干薄層掃描3.0 T：雙側(cè)小腦半球、腦干萎縮,可見腦干典型十字征,考慮多系統(tǒng)萎縮可能,請(qǐng)結(jié)合臨床,除外系統(tǒng)性萎縮;左側(cè)腦室旁輕微腦白質(zhì)脫髓鞘;雙側(cè)篩竇炎。彩超示：雙側(cè)頸動(dòng)脈斑塊形成,雙下肢動(dòng)脈內(nèi)中膜毛糙并小斑塊形成,膀胱壁毛糙;心臟彩超示：左心房大,二尖瓣輕-中度狹窄,二、三尖瓣輕度關(guān)閉不全,肺動(dòng)脈高壓(輕度),左心室舒張功能減低。常規(guī)心電圖正常。生化等檢驗(yàn)基本正常。

初診：依據(jù)患者老年女性,行走不穩(wěn),雙下肢麻木無力,辨病為“痿證”;少氣懶言,精神倦怠,腰酸困痛,失眠多夢(mèng),納少,小便頻數(shù),控制不佳,大便干結(jié),結(jié)合舌質(zhì)黯淡,苔白,脈沉細(xì)弱,辨證為氣血虧虛證,治以健脾益胃、補(bǔ)養(yǎng)氣血為主,兼顧滋補(bǔ)肝腎、化瘀通絡(luò),方用八珍湯加減。組成：人參片5 g(另煎兌服),白術(shù)12 g,茯苓15 g,當(dāng)歸15 g,川芎15 g,熟地黃15 g,白芍30 g,桑寄生15 g,杜仲15 g,牛膝30 g,酒蓯蓉15 g,蜈蚣2條,全蝎12 g,炙甘草3 g,12劑,水煎取汁400 m L,分兩次飯后溫服。

二診：患者自感行走不穩(wěn)較前改善,頭暈緩解,失眠心煩,口苦咽干,舌質(zhì)、脈象基本同前,守上方,加黃芪30 g,首烏藤15 g,合歡皮15 g,珍珠母15 g,以補(bǔ)氣養(yǎng)血、平肝安神,繼服16劑。

三診：上述諸癥俱減,出現(xiàn)納少腹脹,便秘難下,舌質(zhì)暗紅,苔厚膩,脈似有滑象,守上方,黃芪量減半,加焦三仙各15 g消食和胃,加砂仁9 g加強(qiáng)益氣健脾之功,使補(bǔ)而不滯,繼服14劑。后鞏固治療,1個(gè)月后隨訪訴整體病情穩(wěn)定,有好轉(zhuǎn)趨勢(shì),并堅(jiān)持長(zhǎng)期中藥治療。

2 討論

MSA最終多以肢體萎廢不用、言語(yǔ)不清等為主要癥狀,故常以“痿證”論治。多因先天不足、久病體弱、飲食勞倦等,使五臟受損,氣血虧虛,五體失養(yǎng),肢體筋脈失養(yǎng)而發(fā)為本病?！鹅`樞·經(jīng)脈》提出“虛則痿躄”的總病機(jī),故以補(bǔ)虛為治療大法,兼以祛邪。

本例患者年逾六旬,五臟精氣漸衰,臟腑功能減退,中氣受損,脾胃失健,氣血津液生化無源,加之久病肝腎精氣虧耗,先后天無以為資,氣血虧虛,筋骨肌肉失養(yǎng)則致痿。氣血是臟腑正常生理活動(dòng)的產(chǎn)物,乃人體正常生命活動(dòng)的基本物質(zhì)之基,臟病必?fù)p氣血,反之,氣血病亦致臟腑功能失調(diào)[3]。脾胃乃后天之本,氣血生化之源,主四肢肌肉,若脾胃虛弱,則生化之源匱竭,氣血虧虛,四肢不充,正如《素問·太陰陽(yáng)明論》云：“四肢皆稟氣于胃……今脾病不能為胃行其津液,四肢不得稟水谷氣,氣日以衰,脈道不利,筋骨肌肉皆無氣以生,故不用焉?！蔽麽t(yī)認(rèn)為,血液中的白蛋白、血紅蛋白、淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞等營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)維持人體正常生命活動(dòng),發(fā)揮免疫功能,保持穩(wěn)態(tài)而不患疾病,所謂“正氣存內(nèi),邪不可干”;若氣血虧虛,血管無氣,腠理開闔失司,蛋白等精微物質(zhì)外滲、消耗、減少,從而使免疫功能下降,則產(chǎn)生疾病。腎乃先天之本,腎藏精,主作強(qiáng),腎精有賴后天水谷精微的不斷充養(yǎng),脾胃虛弱,運(yùn)化水谷精微乏力,無以充養(yǎng)先天之精,則腎精虧虛,終致氣血虧虛使百骸萎廢,行走不穩(wěn),麻木無力。脾腎之經(jīng)脈循行皆連舌本,故脾腎陽(yáng)虛、經(jīng)脈失養(yǎng)則言語(yǔ)不清,飲水嗆咳;氣血無以上乘腦竅,腦竅失養(yǎng)則頭暈;腎陽(yáng)虛衰,腎精不固,則腰酸困痛,加之氣虛膀胱氣化失司,則尿頻、失控;氣虛推動(dòng)無力,血虛失于濡養(yǎng),則大便干結(jié);舌質(zhì)黯淡,苔白,脈沉細(xì)均屬氣血虧虛之癥,一派虛象。正所謂：“陽(yáng)明者,五臟六腑之海,主潤(rùn)宗筋,宗筋主束骨而利機(jī)關(guān)也……故陽(yáng)明虛,則宗筋縱,帶脈不引,故足痿不用也?！盵4]故治以健脾益胃、補(bǔ)養(yǎng)氣血為主,同時(shí)也要兼顧滋補(bǔ)肝腎、化瘀通絡(luò)。腎藏精,精血相生,腎精虛則不灌溉諸末;肝藏血,血虛則不濡養(yǎng)筋骨;久病必瘀,久虛必瘀,故要化瘀通絡(luò),方選八珍湯加減。誠(chéng)如吳崑《醫(yī)方考》所言：“血?dú)饩闾撜?此方主之。人之身,氣血而已。氣者百骸之父,血者百骸之母,不可使其失養(yǎng)者也?！狈街腥藚ⅰ⑹斓攸S共為君藥,人參性味甘溫,大補(bǔ)元?dú)?補(bǔ)氣生血,熟地黃養(yǎng)陰補(bǔ)血,二者共用益氣養(yǎng)血;白術(shù)、當(dāng)歸為臣,白術(shù)助人參之力以健脾補(bǔ)氣,血藥當(dāng)歸與熟地黃補(bǔ)血和血,二者合用氣血兼顧,正所謂“氣旺則百骸資之以生,血旺則百骸資之以養(yǎng)”;佐以茯苓健脾養(yǎng)心,白芍養(yǎng)血斂陰和營(yíng),川芎為氣中血藥,活血行氣,使補(bǔ)而不滯;炙甘草益氣和中,調(diào)和諸藥,加桑寄生、杜仲、牛膝、酒蓯蓉滋補(bǔ)肝腎,以充先天;久病必瘀,加蜈蚣、全蝎蟲類藥物,此類藥善走竄,化瘀通絡(luò)之力強(qiáng),以助血行濡養(yǎng)皮肉筋骨。相關(guān)研究表明,益氣養(yǎng)血、活血化瘀藥物與蟲類藥物聯(lián)合應(yīng)用,可明顯改善局部缺氧狀態(tài),促進(jìn)神經(jīng)施萬細(xì)胞的氧利用率和神經(jīng)軸突的再生[5]。二診患者自感行走不穩(wěn)改善,頭暈好轉(zhuǎn),說明此方正中病證,故以繼用,并加大量黃芪以助補(bǔ)氣、壯筋肌,合“氣為血之帥,血為氣之母”“氣能生血”之意。然出現(xiàn)心煩失眠、口苦咽干,此為肝陽(yáng)上亢之癥,原方補(bǔ)益氣血,鼓動(dòng)陽(yáng)氣,致使陰不制陽(yáng),故以入心肝經(jīng)的蜿蜒入絡(luò)藤類藥首烏藤、平肝潛陽(yáng)貝類藥珍珠母及和血安神合歡皮以平肝養(yǎng)血、滋陰安神。三診患者出現(xiàn)納少腹脹,便秘難下,舌質(zhì)暗紅,苔厚膩,脈似有滑象,此為患者體弱,大量補(bǔ)益之劑致使壅塞,故黃芪量減半,加焦三仙消積健脾和胃,加砂仁加強(qiáng)益氣健脾之功,使補(bǔ)而不滯。因本病療程尚短,其遠(yuǎn)期療效有待進(jìn)一步長(zhǎng)期觀察及大量臨床試驗(yàn)觀察,以期提高多系統(tǒng)萎縮患者的生活質(zhì)量,延長(zhǎng)其生存時(shí)間。