姚仕文，李 帥，孫善權(quán) ，許偉濱

完全性肺靜脈異位連接（total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC）是一種較少見(jiàn)的先天性心臟病，占全部先天性心臟病畸形的1.5%～3%［2］，如不手術(shù)干預(yù)，75%～80%的患兒在1歲以?xún)?nèi)死亡。此病宜早期手術(shù)矯治，晚期患者易出現(xiàn)肺血管阻力升高，紫紺加重，最終發(fā)展為艾森門(mén)格（Eisenmenger）綜合征［1］。新生兒時(shí)期的TAPVC的患兒手術(shù)難度大、病死率高，心肺轉(zhuǎn)流（cardiopulmonary bypass，CPB）中既要配合手術(shù)，又要防止肺淤血和患兒水腫。特別是左心室小的患兒對(duì)CPB的要求更高［9］，CPB中的精細(xì)化管理是手術(shù)成功的第一步?，F(xiàn)總結(jié)本中心新生兒TAPVC的CPB管理方法。

1 資料與方法

1.1 一般資料 自2014年1月至2018年8月，共對(duì)61例行TAPVC矯治手術(shù)，其中男48例，女13例，中位年齡 12.4（4.25，17.0）d，平均體重（3.2±0.59）kg。本組37例術(shù)前因心功能和肺功能衰竭、代謝性酸中毒行呼吸機(jī)輔助通氣。術(shù)前常規(guī)心臟超聲和CT檢查以評(píng)估左心室發(fā)育及肺靜脈發(fā)育情況，測(cè)量左心室舒張末直徑 7.4～18.4 mm，Z 值:-8.6～-0.17。 其中Z值＜-3的有38例。

1.2 CPB方法 采用stockert S5型人工心肺機(jī)，MAQUERT VKMO11000或泰爾茂FX05膜式氧合器；改良管道動(dòng)脈管徑3／16英寸，靜脈管徑1／4英寸；血液濃縮器MQAQUERT Plus BC20或HPH Junior；采用自體-3000型國(guó)產(chǎn)京精血液回收機(jī)，庫(kù)血經(jīng)血液回收機(jī)清洗，選擇125 ml的離心杯，離心泵轉(zhuǎn)速為 5 600 r／min，每 125 ml庫(kù)血用 0.9%生理鹽水以 200 ml／min 速度清洗，清洗量 750～800 ml，選取20例庫(kù)血清洗前后血?dú)膺M(jìn)行分析，庫(kù)血血?dú)饨Y(jié)果見(jiàn)表1。根據(jù)患者術(shù)前檢驗(yàn)報(bào)告計(jì)算預(yù)充液成分，預(yù)充液成分包括復(fù)方電解質(zhì)、20%人血白蛋白、庫(kù)血、血漿；對(duì)預(yù)充液進(jìn)行超濾優(yōu)化，常規(guī)加入甲潑尼龍20 mg／kg，25%硫酸鎂1 ml，碳酸氫鈉，抗生素混勻，預(yù)充液行35℃保溫。

1.3 術(shù)中管理 手術(shù)均采用正中開(kāi)胸，全麻，淺、中低溫CPB。前并行鼻咽溫降至28～34℃，阻斷升主動(dòng)脈，主動(dòng)脈根部灌注 HTK液 50～60 ml／kg 5～7 min。 轉(zhuǎn)中紅細(xì)胞比容（hematocrit，HCT）維持在0.28～0.32，根據(jù)血?dú)夥e極糾正酸中毒和調(diào)整流量?；纬C治完成后，復(fù)溫，排氣，開(kāi)放升主動(dòng)脈。后并行期間如心率低于150～160次／min安置臨時(shí)起搏器，心臟給血后血壓穩(wěn)定、心律正常、尿量滿(mǎn)意［≥3 ml／（kg·h），本組患兒均采用觀(guān)察尿的滴速以估算尿量（15滴≈1 ml）］、靜脈氧飽和度（SvO2）65%～75%考慮遞減流量。減流量期間如尿量減少，血壓不穩(wěn)定，SvO2下降則適當(dāng)延長(zhǎng)輔助時(shí)間，按10%～20%的梯度、間隔10～20 min減流量，同時(shí)與麻醉醫(yī)生商量調(diào)整血管活性藥物以達(dá)到最佳狀態(tài)。轉(zhuǎn)流超過(guò)120 min追加白蛋白15～20 ml，轉(zhuǎn)流超過(guò)150 min復(fù)查肝功能以了解白蛋白和總蛋白水平，較高的蛋白水平有利于維持較高的膠體滲透壓［10-11］。后并行期間使用超濾，停機(jī)時(shí)HCT達(dá)到0.35或以上。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理 數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì)采用SPSS 20，數(shù)據(jù)描述采用均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（±s）表示，非正態(tài)分布資料則采用中位數(shù)（四分位間距），P＜0.05有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。

2 結(jié) 果

全組患者均順利完成手術(shù)且順利脫離CPB，其中61例患兒采用常規(guī)超濾；7例患兒在轉(zhuǎn)流期間乳酸＞5 mmol／L，CPB復(fù)溫過(guò)程中采用零平衡超濾。全組患兒轉(zhuǎn)中尿量均滿(mǎn)意10～200 ml，轉(zhuǎn)流時(shí)間44～271 min，阻斷時(shí)間 20～93 min，輔助時(shí)間 17～192 min，其中7例延遲關(guān)胸，44例安置臨時(shí)起搏器電極，15例行腹膜透析治療，9例行一氧化氮治療。1例術(shù)后持續(xù)酸中毒低心排血量綜合征死亡。平均呼吸機(jī)時(shí)間（6.92±0.68）d，住院時(shí)間（18.55±1.34）d。

3 討 論

TAPVC是一種少見(jiàn)的先天性心臟畸形，占全部先天性心臟病畸形的1.5%～3%，如未及時(shí)治療，大部分在3個(gè)月內(nèi)死亡，如伴有嚴(yán)重的肺靜脈回流梗阻，多于出生后數(shù)日內(nèi)死亡。其特征是所有肺靜脈均不與左心房相連接，而是直接或間接通過(guò)異常血管回路異位連接于右心房，導(dǎo)致右心負(fù)荷過(guò)重，同時(shí)必須合并有持續(xù)體循環(huán)和肺循環(huán)的分流以維持存活［1-2］。

3.1 預(yù)充液的管理［3］盡可能減少預(yù)充量，本科采用改良后的管道，預(yù)充量在200～220 ml（包含超濾器及管道），根據(jù)患兒術(shù)前的檢驗(yàn)結(jié)果計(jì)算加入紅細(xì)胞、白蛋白及血漿的量，保證轉(zhuǎn)流開(kāi)始患兒的HCT在0.30左右的水平，膠體滲透壓在正?；蚱叩乃椒秶捎诒究茻o(wú)膠體滲透壓儀器，轉(zhuǎn)中晶膠比維持在1∶3～1∶4之間以估測(cè)膠體滲透壓，較高的蛋白水平有利預(yù)防患兒術(shù)后水腫及肺損傷［5］。庫(kù)血常規(guī)經(jīng)血液回收機(jī)清洗，以去除破碎的紅細(xì)胞、高鉀、高糖、高乳酸和庫(kù)血保存液［4］，超濾均壓入泵控制流量，轉(zhuǎn)流前即對(duì)預(yù)充液進(jìn)行超濾優(yōu)化，控制預(yù)充量維持在200～220 ml。

表1 庫(kù)血洗滌前后血?dú)鈱?duì)比（n=20）

3.2 前并行的管理 前并行循環(huán)期間根據(jù)血?dú)夥治稣{(diào)整流量及氣流量，使SvO2維持在65%～75%，PaO2維持在120～180 mm Hg，追加碳酸氫鈉控制BE在＋3～-3之間，前并行循環(huán)期間K＋和Ca2＋偏低不予處理。阻斷升主動(dòng)脈前行常規(guī)超濾，使HCT維持在0.32～0.34。

3.3 心肌保護(hù) 待降溫至34℃或以下，阻斷升主動(dòng)脈，灌注HTK液，有研究表明HTK液對(duì)嬰幼兒未成熟心肌的保護(hù)效果更加理想［6］，因HTK液的灌注量大，易引起低鈉高鉀，在灌注過(guò)程中盡量用外吸吸引，將含血較少的HTK液予以丟棄，其中20例HTK液含血量較多，使用改良管道將灌注后的HTK液和血液混合液收集至其他容器，以避免過(guò)多進(jìn)入儲(chǔ)血罐稀釋血液，待HTK液灌注完畢后再滴回儲(chǔ)血罐，同時(shí)采用常規(guī)超濾，以維持液面平衡，去除過(guò)多的水分，避免液面波動(dòng)過(guò)大。因HTK液內(nèi)不含Na＋，pH≤6.8，灌注 HTK 液期間 BE＜-3，需加入碳酸氫鈉，血?dú)夥治鎏崾据p度低鈉血癥（130～135 mmol／L）或正常水平，無(wú)需特殊處理，開(kāi)放升主動(dòng)脈后血?dú)夥治鲅c均在正常水平。因患兒體重小，常規(guī)超濾壓泵，保證主泵流量的精確性。

3.4 后并行循環(huán) 待手術(shù)矯治結(jié)束復(fù)溫至29～30℃時(shí)開(kāi)放升主動(dòng)脈，復(fù)溫期間加入甲潑尼龍10 mg／kg和25%硫酸鎂1 ml，同時(shí)開(kāi)啟常規(guī)超濾和／或加入庫(kù)血以提高HCT，根據(jù)血?dú)夥治稣{(diào)整流量和氣流量，待開(kāi)放升主動(dòng)脈心臟復(fù)蘇滿(mǎn)意后糾正離子水平。其中44例輔助期間留置臨時(shí)起搏器電極，由于此組患兒左心室小，每搏輸出量少，術(shù)后常出現(xiàn)低心排出量綜合征，安裝臨時(shí)起搏器提高心率可增加心輸出量，緩解心衰癥狀，提高心率后左室舒張時(shí)間縮短，左心容量負(fù)荷減輕，可有效減少肺出血。21例常規(guī)減流量停機(jī)。40例患兒由于左心室較小，血壓不易維持，采用延長(zhǎng)輔助時(shí)間方法。

4 結(jié) 論

新生兒CPB預(yù)充量要小，維持容量平衡；TAPVC患兒多伴有不同程度的左心室發(fā)育不良，每搏輸出量均低于正常，減流量需緩慢；維持較高且穩(wěn)定的蛋白水平；精細(xì)化管理，與外科醫(yī)生和麻醉醫(yī)生的三方配合盡量縮短手術(shù)時(shí)間，對(duì)手術(shù)的結(jié)局都起到重要的作用。