□鎮(zhèn)江市第四人民醫(yī)院呼吸內(nèi)科副主任醫(yī)師 黃 華
特發(fā)性肺纖維化(IPF)是一種病因不明的,慢性、進行性、纖維化性的間質(zhì)性肺炎,病變局限在肺臟,發(fā)病年齡多在中年及以上,男性多于女性。本病起病緩慢,不易察覺,但預(yù)后較差。本文對特發(fā)性肺纖維化做一個簡單的介紹,希望加深讀者朋友對本病的認(rèn)識,引起重視,加強防范。
約15%的特發(fā)性肺纖維化病例呈急性,因上呼吸道感染就診而發(fā)現(xiàn)進行性呼吸困難加重,多于6個月內(nèi)死于呼吸循環(huán)衰竭。絕大多數(shù)特發(fā)性肺纖維化為慢性型(可能尚有介于中間的亞急性型),但慢性型似乎并非急性型演變而來,確切關(guān)系尚不了解。本病主要表現(xiàn)為干咳、進行性呼吸困難,活動后明顯。大多數(shù)患者雙下肺可聞及吸氣末爆裂音(velcro啰音),超過半數(shù)可見杵狀指(趾)。終末期可出現(xiàn)發(fā)紺、肺動脈高壓、肺心病和右心功能不全的征象。
該病治療選擇十分有限,現(xiàn)今唯一痊愈的方法是換肺手術(shù)(即肺移植),然而這種方法僅適用于極少數(shù)的患者。藥物治療方面,早期針對特發(fā)性肺纖維化的治療都在關(guān)注如何減少發(fā)炎反應(yīng),類固醇自然而然成了一開始藥物研究的重點對象。但經(jīng)過研究證實,類固醇并沒有明顯的治療效果,長期大劑量的應(yīng)用反而有害,故2015年的治療指南已不建議口服類固醇或使用免疫抑制劑。近年,德國藥廠研發(fā)出的新藥物尼達尼布,可減慢特發(fā)性肺纖維化的惡化速度,是2015年美國胸科學(xué)會/歐洲呼吸協(xié)會/日本胸科協(xié)會/拉丁美洲胸科協(xié)會聯(lián)合發(fā)布的《特發(fā)性肺纖維化臨床治療推薦指南》中推薦等級最高(條件推薦)的兩大藥物之一。
特發(fā)性肺纖維化預(yù)后不良,每年有10%~20%的特發(fā)性肺纖維化患者發(fā)生急性加重,其特征為低氧性呼吸衰竭惡化,可能因臨床事件(例如感染、誤吸或藥物毒性)而觸發(fā),但經(jīng)常是特發(fā)性的。大多數(shù)急性加重的患者死于急性呼吸衰竭。未發(fā)生急性加重的患者則更多的是因進行性慢性低氧性呼吸衰竭而死亡。統(tǒng)計顯示,美國65歲或65歲以上成人患者的中位生存期為3.8年。雖然這一統(tǒng)計數(shù)字令人失望,但實踐中患者在診治后生存5年或更長時間也并不罕見。因此,患者要堅定戰(zhàn)勝疾病的信心,積極配合治療。
總之,特發(fā)性肺纖維化起病隱匿,預(yù)后差,讀者朋友應(yīng)引起重視。因多數(shù)特發(fā)性肺纖維化患者是吸煙者,有學(xué)者認(rèn)為吸煙與本病的發(fā)生具有一定的相關(guān)性,因此防治本病要求做到戒煙。此外,加強體育鍛煉,膳食均衡,增強抵抗力,對預(yù)防此病也有一定效果。尤其冬季寒冷,要注意保暖,避免感冒。