魏惠萍

蘭州市第一人民醫(yī)院 730000

患兒，女，出生2 小時(shí)，因其母GBS 陽(yáng)性，孕36 十6 周順產(chǎn)出生，無胎膜早破，無胎新異常，出生過程順利，臍繞頸一周，羊水清亮，胎盤無異常，生后哭聲大無呻吟及呼及困難，1 分鐘5分鐘Apgar 評(píng)分均為10 分，出生體重2.6kg，其母孕35+2 周時(shí)在我院婦產(chǎn)科保胎一次，給予地塞米松促進(jìn)胎肺成熟，孕晚期B族鏈球菌DNA 定性結(jié)果陰道陽(yáng)性，無高血壓糖尿病等其他病史，患兒出生后即以“新生兒先天性感染”收住。

入院查體：T 36.6攝氏度，HR 125次/分 R 30次/分神志清，反應(yīng)好，外貌欠成熟，全身皮膚無黃染及皮疹，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，頭顱無畸形，雙側(cè)曈孔等大等圓，對(duì)光反射靈敏。頸軟，無抵抗，心肺未查及異常，腹略膨隆，未見腸型，腹部未觸及腫塊，臍部干燥無滲液。肝脾未觸及，四肢活動(dòng)正常，肌張力正常。入院后奶量5mL，q3h，吸吮好，無嘔吐，給予青霉素和頭孢噻肟鈉聯(lián)合使用抗感染。患兒于入院后約14 小時(shí)后患兒開始出現(xiàn)嘔吐1 次，約5ml 黃綠色液體，并出現(xiàn)腹脹，自入院至目前無大便排出，立即禁食水，并胃腸減壓，給予腸外營(yíng)養(yǎng)。患兒腹脹繼續(xù)加重，肛管排氣及禁食后腹脹無明顯緩解，于入院約36 小時(shí)時(shí)患兒出現(xiàn)腹部皮膚紅斑，出現(xiàn)胃型，腸鳴音明顯減弱。

輔助檢查：入院時(shí)查血常規(guī)白細(xì)胞計(jì)數(shù)36.2X10^9/L

中性粒細(xì)胞百分比74 百分%，CRP 和PCT正常，腹部超聲：腸管擴(kuò)張，最寬處約19mm，其內(nèi)可見內(nèi)容物及氣體回聲，腸間散在小片狀液性暗區(qū)，最大范圍約16cmX6cm。入院第36 小時(shí)拍腹部立位片報(bào)告：高位腸梗阻。確診腸梗阻！因抗感染，胃腸減壓及肛管排氣后腹脹無緩解，使用開塞露5ml 后患兒排出少量綠色成形胎糞！但腹脹繼續(xù)加重轉(zhuǎn)至上級(jí)醫(yī)院行手術(shù)治療！距約出生72 小時(shí)行腹部探查，結(jié)果：距屈氏韌帶約80cm 處回腸閉鎖，閉鎖近端長(zhǎng)約25cm 處腸管扭轉(zhuǎn)360 度腸絞窄，局部腸管缺血壞死，壞死腸斷中央可見大小約為1.5x20cm 腸管壞死穿孔，閉鎖遠(yuǎn)端腸管距回肓部約3cm，腸管纖細(xì)，直經(jīng)約0.6cm，依次外科處理后送至NICU 繼續(xù)治療。

討論：1 新生兒先天性腸閉鎖發(fā)病率為1/5 000，發(fā)展中國(guó)家存活率約為60%，發(fā)達(dá)國(guó)家存活率達(dá)到90%[1]。主要癥狀嘔吐，腹脹，排便異常。多發(fā)性腸閉鎖為腸閉鎖第Ⅳ型，是從十二指腸到直腸之間兩處及以上的閉鎖。多發(fā)性腸閉鎖約占先天性腸閉鎖6%～32。所以盡早診斷這識(shí)別該病可大大減低并發(fā)癥及病死率。Hereditary multiple intestinal atresia (MIA) (OMIM #243150) is a severe，very rare，congenital disease that involves multiples atretic injuries in diverse segments of the gastrointestinal tract，from the stomach to the rectum.[2，3]A 如何早期識(shí)別該病，首先了解一下病因1.胎兒腸道損傷和腸系膜血管意外任何引起胚胎或胎兒腸道缺血的原因都是腸閉鎖的病因。2.家族性遺傳因素Apple-Peel 閉鎖和多發(fā)性閉鎖是一種常染色體隱性遺傳性疾。3.系膜上動(dòng)脈發(fā)育異常腸系膜上動(dòng)脈起始點(diǎn)正常，出發(fā)后進(jìn)入橫結(jié)腸系膜旋即沿升結(jié)腸盲腸細(xì)窄的系膜緣逆行到近端空腸。4.胚胎期腸道空化障礙食管上段、十二指腸、空腸上段和結(jié)腸閉鎖與狹窄是胚胎期腸管空化不全所致。這些病理形態(tài)證明腸道空化過程障礙導(dǎo)致了閉鎖。

所以早期診斷至關(guān)重要：1.母親血清或羊水中甲胎蛋白含量增高，胎兒血液染色體核型變異，提示胎兒可能存在腸道畸形，孕晚期產(chǎn)前B 超掃描對(duì)診斷胎兒小腸閉鎖很有價(jià)值。所以為盡早明確診斷，孕婦在生產(chǎn)前一周可常規(guī)B 超掃描篩查，可大大提高該病的診斷率，以免延誤病情。2.患兒出生出現(xiàn)嘔吐，腹脹，盡早X 線腹部平片配合超聲檢查，對(duì)診斷腸閉鎖和腸狹窄有很大價(jià)值。3.小腸低位閉鎖則顯示較多的擴(kuò)張腸袢，且有多數(shù)液平面。除最遠(yuǎn)的腸袢極度擴(kuò)張外，其他擴(kuò)張腸袢的口徑大多均勻一致，側(cè)位片上結(jié)腸及直腸內(nèi)無氣體，此點(diǎn)與麻痹性腸梗阻不同。對(duì)腸閉鎖患兒進(jìn)行鋇餐檢查是不適宜的，因有引起吸入性肺炎的危險(xiǎn)，然而對(duì)臨床上不典型的病例進(jìn)行鋇灌腸檢查是有必要的，不但可以確定胎兒腸閉鎖的診斷，確定結(jié)腸有無閉鎖，而且還可以除外先天性巨結(jié)腸或腸旋轉(zhuǎn)不良。腸狹窄新生兒消化道造影需選用優(yōu)維顯或稀釋的復(fù)方泛影葡胺，不宜采用鋇劑。高位腸梗阻的患兒可行上消化道造影，能直接顯示腸梗阻的位置[4]。

該患兒母親GBS 陽(yáng)性，有感染因素，存在回腸閉鎖，腸管狹窄及腸扭轉(zhuǎn)等多種先天性畸形，多種因素同時(shí)存在，導(dǎo)致患兒迅速出現(xiàn)腹脹，腸壞死及腸穿孔。該病例警示我們，臨床遇到腹脹病人應(yīng)該綜合分析，有可能多種病因同時(shí)存在，應(yīng)仔細(xì)觀察病情變化，積極完善相關(guān)檢查，以免延誤病情。