蔡甜娜 胡棟梁（通訊作者）

（蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 江蘇 蘇州 215000）

骶尾部畸胎瘤是位于骶骨、尾骨前方或側(cè)方的腫瘤，起病隱匿，早期癥狀不明顯，為提高診療水平，現(xiàn)將我院2015年5月－2018年1月經(jīng)病理證實(shí)的18例骶尾部畸胎瘤影像學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行報(bào)道。

1.資料和方法

1.1 一般資料

本組18例畸胎瘤患者中，女13例，男5例，年齡在0天～5歲之間，其中新生兒8例。在本組18例病例中13例僅表現(xiàn)為骶尾部腫塊，3例為大小便不暢入院，1例為骶尾部畸胎瘤術(shù)后4年發(fā)現(xiàn)骶尾部瘺管再次入院，1例為宮內(nèi)起病，孕5月產(chǎn)檢發(fā)現(xiàn)胎兒腹部包塊，孕34周因母親胎膜早破娩出，擬腹部包塊收住入院。

1.2 檢查方法

18例均采用MR掃描，其中7例進(jìn)行CT掃描后進(jìn)一步作MR掃描，CT檢查采用SIEMENS 64排行軸位平掃，層厚為3mm。MR檢查采用SIEMENS 0.35T或GE 3.0T行常規(guī)矢狀位T1WI、T2WI，冠狀位T1WI、T2WI，軸位T2WI及脂肪抑制像。

2.結(jié)果

2.1 臨床分型

本組18例畸胎瘤均行手術(shù)治療，根據(jù)Altman分型，Ⅰ型腫瘤大部分位于骶尾骨后方，少部分位于骶前，Ⅰ型有8例；Ⅱ型腫瘤大部分位于盆腔內(nèi)，小部分位于盆腔外，Ⅱ型有6例；Ⅲ型腫瘤主要在盆腔，上可達(dá)腹部，Ⅲ型有2例；Ⅳ型腫瘤完全位于骶前，Ⅳ型有2例。

2.2 影像表現(xiàn)

腫瘤最大徑≤5cm有9例，5～10cm有7例，＞10cm有2例，均為囊實(shí)性腫塊，其中6例以實(shí)性成分為主。16例成熟性畸胎瘤中11例以囊性成分為主（圖1a～1d），CT上表現(xiàn)為主要表現(xiàn)為不規(guī)則液性低密度區(qū)，CT在5～30HU之間，內(nèi)有分隔或呈多囊樣，周圍見(jiàn)低密度脂肪影、軟組織密度影或高密度鈣化影，MR上表現(xiàn)為囊狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，分隔、囊壁及軟組織成分呈等或稍低信號(hào)，脂肪成分呈短T1長(zhǎng)T2信號(hào)，在STIR上呈低信號(hào)，鈣化在T1及T2像上均為低信號(hào)，增強(qiáng)掃描分隔、囊壁或?qū)嵭圆糠州p度強(qiáng)化；5例以脂肪成分為主（圖2a～2d），CT主要表現(xiàn)為更低密度影，CT在-20～-100HU之間，內(nèi)見(jiàn)散在絮片狀軟組織密度影及囊狀液性密度影，MR上以短T1長(zhǎng)T2信號(hào)為主。2例未成熟性畸胎瘤（圖3a～3d）表現(xiàn)為實(shí)性成分為主的巨大腫塊，內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)囊性成分，T1WI為混雜等低信號(hào)，T2WI內(nèi)可見(jiàn)囊性高信號(hào)，同時(shí)伴有脊髓圓錐膨大、位置偏低。18例畸胎瘤與周圍組織分界清晰，腫塊體積較大者可見(jiàn)周圍組織器官推壓移位。

圖1 a、1b、1c成熟畸胎瘤，以囊性成分為主，1a為T1WI，主要表現(xiàn)為一囊狀低信號(hào)影及絮狀稍高信號(hào)，1b為T2WI，主要表現(xiàn)為一囊狀高信號(hào)，周邊可見(jiàn)不規(guī)則稍高信號(hào)，1c為壓脂像，囊狀高信號(hào)旁的脂肪信號(hào)被壓低。圖2a、2b、2c成熟性畸胎瘤，以脂肪成分為主，2a為軸位CT，表現(xiàn)為混雜密度，以脂肪密度為主，內(nèi)可見(jiàn)絮片狀稍高軟組織密度及液性低密度，2b為T1WI，主要表現(xiàn)為高信號(hào)，2c為壓脂像，主要為低信號(hào)。圖3a、3b、3c未成熟性畸胎瘤，以實(shí)性成分為主，3a為T1WI，表現(xiàn)為巨大混雜等低信號(hào)腫塊，3b為T2WI，表現(xiàn)為片狀等信號(hào)及囊狀高信號(hào)影，3c為壓脂像，只有少部分區(qū)域脂肪信號(hào)減低。

3.討論

畸胎瘤是由三個(gè)原始胚層的胚芽細(xì)胞發(fā)育而來(lái)，這些細(xì)胞在正常情況下參與性腺（卵巢、睪丸）的形成，而如果受到某些因素的影響可移行到性腺外或在性腺殘留堆積，繼而分化發(fā)育可產(chǎn)生無(wú)性細(xì)胞瘤（卵巢）、精原細(xì)胞瘤（睪丸）、畸胎瘤、絨毛膜癌、內(nèi)胚竇瘤、卵黃囊瘤。性腺外生殖細(xì)胞瘤最常見(jiàn)的部位即為骶尾部，且以畸胎瘤最為多見(jiàn)，其次是前縱膈、顱內(nèi)、腹膜后、頸部、腹部和陰道[1,2]。經(jīng)近年研究表明畸胎瘤發(fā)病還與基因及環(huán)境因素刺激有關(guān)，尤其是在妊娠期，與胎兒在母體內(nèi)的環(huán)境有著重要關(guān)系[3,4]。骶尾部畸胎瘤可發(fā)生于任何年齡，但以新生兒及嬰幼兒多見(jiàn)，本組病例中發(fā)病年齡在0天～5歲，且女性患兒多于男性，男女比約為1：4[5]。

骶尾部畸胎瘤典型的表現(xiàn)就是囊性、實(shí)性、脂肪、鈣化、骨化等多種不同的成分。CT具有較高的密度分辨率，能清晰顯示腫瘤組織中各成分的密度差異。在CT上囊性成分表現(xiàn)為水樣低密度區(qū)或稍高于水樣密度區(qū)，脂肪成分表現(xiàn)為極低密度，CT多在-20～-80HU之間，實(shí)性成分多為軟組織密度，表現(xiàn)為囊壁的局部增厚或像囊腔內(nèi)突出的結(jié)節(jié)影，鈣化、牙齒、骨化等表現(xiàn)為點(diǎn)狀或結(jié)節(jié)狀高密度影，增強(qiáng)掃描實(shí)性部分或囊壁稍強(qiáng)化，囊性部分不強(qiáng)化。CT在辨別小鈣化及骨化影上有著明顯的優(yōu)勢(shì)。MR為多參數(shù)掃描，囊性成分T1WI為低信號(hào)，T2WI為高信號(hào)，脂肪成分T1WI、T2WI均呈高信號(hào)，脂肪抑制像呈低信號(hào)，骨骼、牙齒及鈣化在T1WI、T2WI上均呈低信號(hào)，其他軟組織成分T1WI上與脊髓信號(hào)相似，T2WI上則稍高于脊髓信號(hào)，增強(qiáng)掃描與CT相同，實(shí)性部分及囊壁強(qiáng)化。成熟性畸胎瘤多以囊性成分為主，有完整包膜，與周圍組織界限清晰，內(nèi)多可見(jiàn)脂肪、鈣化、骨化等成分，囊壁結(jié)節(jié)多見(jiàn)，內(nèi)信號(hào)多樣，部分成熟性畸胎瘤可以脂肪成分為主。未成熟性畸胎瘤多以實(shí)性成分為主，生長(zhǎng)迅速，腫瘤體積較大，壞死、出血較多見(jiàn)，腫瘤內(nèi)脂肪、骨化成分含量較少。在本組病例中未成熟性畸胎瘤體積明顯較成熟性畸胎瘤大，這與Tapper D 等[6]在對(duì)畸胎瘤的研究中是一致的。

骶尾部畸胎瘤在小兒腫瘤中發(fā)生率較低，但以小兒發(fā)病為主，發(fā)病高峰在新生兒嬰兒期，隨著年齡增長(zhǎng)，發(fā)病率逐漸下降。骶尾部畸胎瘤起病隱匿，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，早期發(fā)現(xiàn)腫瘤是取得良好預(yù)后的關(guān)鍵。腰骶部的影像學(xué)檢查是診斷骶尾部畸胎瘤的最佳方法，CT可清晰顯示腫瘤內(nèi)各種成分的密度差異，囊性成分表現(xiàn)為水樣低密度，實(shí)性成分表現(xiàn)為軟組織密度，骨性成分及鈣化表現(xiàn)為高密度，有助于對(duì)腫瘤的定性分析；MR可更好的顯示腫瘤范圍及與周圍組織的關(guān)系，通過(guò)多參數(shù)掃描，可區(qū)分腫瘤內(nèi)各種成分[7]。將二者結(jié)合，可更清晰的顯示腫瘤的形態(tài)、大小、位置、成分、血供及對(duì)周圍組織的侵犯情況，對(duì)臨床手術(shù)及預(yù)后評(píng)估有著重要指導(dǎo)作用。