蔡甜娜 胡棟梁(通訊作者)
(蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 江蘇 蘇州 215000)
骶尾部畸胎瘤是位于骶骨、尾骨前方或側(cè)方的腫瘤,起病隱匿,早期癥狀不明顯,為提高診療水平,現(xiàn)將我院2015年5月-2018年1月經(jīng)病理證實的18例骶尾部畸胎瘤影像學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行報道。
本組18例畸胎瘤患者中,女13例,男5例,年齡在0天~5歲之間,其中新生兒8例。在本組18例病例中13例僅表現(xiàn)為骶尾部腫塊,3例為大小便不暢入院,1例為骶尾部畸胎瘤術(shù)后4年發(fā)現(xiàn)骶尾部瘺管再次入院,1例為宮內(nèi)起病,孕5月產(chǎn)檢發(fā)現(xiàn)胎兒腹部包塊,孕34周因母親胎膜早破娩出,擬腹部包塊收住入院。
18例均采用MR掃描,其中7例進(jìn)行CT掃描后進(jìn)一步作MR掃描,CT檢查采用SIEMENS 64排行軸位平掃,層厚為3mm。MR檢查采用SIEMENS 0.35T或GE 3.0T行常規(guī)矢狀位T1WI、T2WI,冠狀位T1WI、T2WI,軸位T2WI及脂肪抑制像。
本組18例畸胎瘤均行手術(shù)治療,根據(jù)Altman分型,Ⅰ型腫瘤大部分位于骶尾骨后方,少部分位于骶前,Ⅰ型有8例;Ⅱ型腫瘤大部分位于盆腔內(nèi),小部分位于盆腔外,Ⅱ型有6例;Ⅲ型腫瘤主要在盆腔,上可達(dá)腹部,Ⅲ型有2例;Ⅳ型腫瘤完全位于骶前,Ⅳ型有2例。
腫瘤最大徑≤5cm有9例,5~10cm有7例,>10cm有2例,均為囊實性腫塊,其中6例以實性成分為主。16例成熟性畸胎瘤中11例以囊性成分為主(圖1a~1d),CT上表現(xiàn)為主要表現(xiàn)為不規(guī)則液性低密度區(qū),CT在5~30HU之間,內(nèi)有分隔或呈多囊樣,周圍見低密度脂肪影、軟組織密度影或高密度鈣化影,MR上表現(xiàn)為囊狀長T1長T2信號,分隔、囊壁及軟組織成分呈等或稍低信號,脂肪成分呈短T1長T2信號,在STIR上呈低信號,鈣化在T1及T2像上均為低信號,增強(qiáng)掃描分隔、囊壁或?qū)嵭圆糠州p度強(qiáng)化;5例以脂肪成分為主(圖2a~2d),CT主要表現(xiàn)為更低密度影,CT在-20~-100HU之間,內(nèi)見散在絮片狀軟組織密度影及囊狀液性密度影,MR上以短T1長T2信號為主。2例未成熟性畸胎瘤(圖3a~3d)表現(xiàn)為實性成分為主的巨大腫塊,內(nèi)可見多發(fā)囊性成分,T1WI為混雜等低信號,T2WI內(nèi)可見囊性高信號,同時伴有脊髓圓錐膨大、位置偏低。18例畸胎瘤與周圍組織分界清晰,腫塊體積較大者可見周圍組織器官推壓移位。
圖1 a、1b、1c成熟畸胎瘤,以囊性成分為主,1a為T1WI,主要表現(xiàn)為一囊狀低信號影及絮狀稍高信號,1b為T2WI,主要表現(xiàn)為一囊狀高信號,周邊可見不規(guī)則稍高信號,1c為壓脂像,囊狀高信號旁的脂肪信號被壓低。圖2a、2b、2c成熟性畸胎瘤,以脂肪成分為主,2a為軸位CT,表現(xiàn)為混雜密度,以脂肪密度為主,內(nèi)可見絮片狀稍高軟組織密度及液性低密度,2b為T1WI,主要表現(xiàn)為高信號,2c為壓脂像,主要為低信號。圖3a、3b、3c未成熟性畸胎瘤,以實性成分為主,3a為T1WI,表現(xiàn)為巨大混雜等低信號腫塊,3b為T2WI,表現(xiàn)為片狀等信號及囊狀高信號影,3c為壓脂像,只有少部分區(qū)域脂肪信號減低。
畸胎瘤是由三個原始胚層的胚芽細(xì)胞發(fā)育而來,這些細(xì)胞在正常情況下參與性腺(卵巢、睪丸)的形成,而如果受到某些因素的影響可移行到性腺外或在性腺殘留堆積,繼而分化發(fā)育可產(chǎn)生無性細(xì)胞瘤(卵巢)、精原細(xì)胞瘤(睪丸)、畸胎瘤、絨毛膜癌、內(nèi)胚竇瘤、卵黃囊瘤。性腺外生殖細(xì)胞瘤最常見的部位即為骶尾部,且以畸胎瘤最為多見,其次是前縱膈、顱內(nèi)、腹膜后、頸部、腹部和陰道[1,2]。經(jīng)近年研究表明畸胎瘤發(fā)病還與基因及環(huán)境因素刺激有關(guān),尤其是在妊娠期,與胎兒在母體內(nèi)的環(huán)境有著重要關(guān)系[3,4]。骶尾部畸胎瘤可發(fā)生于任何年齡,但以新生兒及嬰幼兒多見,本組病例中發(fā)病年齡在0天~5歲,且女性患兒多于男性,男女比約為1:4[5]。
骶尾部畸胎瘤典型的表現(xiàn)就是囊性、實性、脂肪、鈣化、骨化等多種不同的成分。CT具有較高的密度分辨率,能清晰顯示腫瘤組織中各成分的密度差異。在CT上囊性成分表現(xiàn)為水樣低密度區(qū)或稍高于水樣密度區(qū),脂肪成分表現(xiàn)為極低密度,CT多在-20~-80HU之間,實性成分多為軟組織密度,表現(xiàn)為囊壁的局部增厚或像囊腔內(nèi)突出的結(jié)節(jié)影,鈣化、牙齒、骨化等表現(xiàn)為點狀或結(jié)節(jié)狀高密度影,增強(qiáng)掃描實性部分或囊壁稍強(qiáng)化,囊性部分不強(qiáng)化。CT在辨別小鈣化及骨化影上有著明顯的優(yōu)勢。MR為多參數(shù)掃描,囊性成分T1WI為低信號,T2WI為高信號,脂肪成分T1WI、T2WI均呈高信號,脂肪抑制像呈低信號,骨骼、牙齒及鈣化在T1WI、T2WI上均呈低信號,其他軟組織成分T1WI上與脊髓信號相似,T2WI上則稍高于脊髓信號,增強(qiáng)掃描與CT相同,實性部分及囊壁強(qiáng)化。成熟性畸胎瘤多以囊性成分為主,有完整包膜,與周圍組織界限清晰,內(nèi)多可見脂肪、鈣化、骨化等成分,囊壁結(jié)節(jié)多見,內(nèi)信號多樣,部分成熟性畸胎瘤可以脂肪成分為主。未成熟性畸胎瘤多以實性成分為主,生長迅速,腫瘤體積較大,壞死、出血較多見,腫瘤內(nèi)脂肪、骨化成分含量較少。在本組病例中未成熟性畸胎瘤體積明顯較成熟性畸胎瘤大,這與Tapper D 等[6]在對畸胎瘤的研究中是一致的。
骶尾部畸胎瘤在小兒腫瘤中發(fā)生率較低,但以小兒發(fā)病為主,發(fā)病高峰在新生兒嬰兒期,隨著年齡增長,發(fā)病率逐漸下降。骶尾部畸胎瘤起病隱匿,臨床表現(xiàn)缺乏特異性,早期發(fā)現(xiàn)腫瘤是取得良好預(yù)后的關(guān)鍵。腰骶部的影像學(xué)檢查是診斷骶尾部畸胎瘤的最佳方法,CT可清晰顯示腫瘤內(nèi)各種成分的密度差異,囊性成分表現(xiàn)為水樣低密度,實性成分表現(xiàn)為軟組織密度,骨性成分及鈣化表現(xiàn)為高密度,有助于對腫瘤的定性分析;MR可更好的顯示腫瘤范圍及與周圍組織的關(guān)系,通過多參數(shù)掃描,可區(qū)分腫瘤內(nèi)各種成分[7]。將二者結(jié)合,可更清晰的顯示腫瘤的形態(tài)、大小、位置、成分、血供及對周圍組織的侵犯情況,對臨床手術(shù)及預(yù)后評估有著重要指導(dǎo)作用。