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        合并不同臨床癥狀的嬰幼兒先天性門(mén)體分流2例

        2019-12-19 04:01:06謝英杰王春祥
        關(guān)鍵詞:門(mén)靜脈分流先天性

        謝英杰,趙 濱,劉 楊,王春祥

        (天津市兒童醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,天津 300134)

        圖1 表現(xiàn)為輕度肝功能損害伴先天性心臟病CPS患者的影像學(xué)表現(xiàn) A.CTA冠狀位MIP圖像示門(mén)靜脈左支與下腔靜脈(白箭)間存在異常粗大血管(黑箭)相溝通,門(mén)靜脈右支分支稀少; B.DSA示門(mén)靜脈左支與下腔靜脈(白箭)間存在異常粗大血管(黑箭)相溝通 圖2 表現(xiàn)為血尿CPS患者的CTA表現(xiàn) A.軸位示左腎前方脾靜脈與左腎靜脈之間一條異常溝通靜脈(黑箭); B.矢狀位圖像示脾靜脈與左腎靜脈之間第二條異常溝通靜脈(白箭)

        病例1,患兒男,10個(gè)月,因“發(fā)現(xiàn)先天性心臟病8月余,發(fā)熱1 h”入院。查體:雙肺呼吸音粗,可聞及散在痰鳴音及喘鳴音。實(shí)驗(yàn)室檢查:谷草轉(zhuǎn)氨酶152 U/L,堿性磷酸酶1 192 U/L,總膽紅素68.1 μmol/L,直接膽紅素55.5 μmol/L,間接膽紅素12.6 μmol/L,總膽汁酸350 μmol/L,降鈣素原0.69 ng/ml。超聲心動(dòng)圖:先天性心臟病-房間隔缺損(中央型)。腹部彩色多普勒超聲:門(mén)靜脈擴(kuò)張,第二肝門(mén)處可見(jiàn)直徑約11 mm粗大血管,與門(mén)靜脈矢狀部相連,內(nèi)部血流信號(hào)明顯充盈,不除外門(mén)靜脈畸形可能。CTA:門(mén)靜脈主干略增寬,門(mén)靜脈左支與下腔靜脈間可見(jiàn)異常粗大血管相溝通,門(mén)靜脈右支分支稀少(圖1A);考慮先天性門(mén)體分流(congenital portosystemic shunts, CPS;Ⅱa型)。DSA(圖1B)證實(shí)患兒靜脈導(dǎo)管未閉致門(mén)靜脈左支與下腔靜脈間異常溝通。

        病例2,患兒男,3歲,因“發(fā)現(xiàn)尿檢異常2月余,血尿13天”入院。CTA:脾靜脈增粗,走行紆曲,脾靜脈與左腎靜脈間可見(jiàn)2條異常溝通靜脈,較粗大者管徑約1.3 cm(圖2);考慮CPS(Ⅱc型)。DSA示門(mén)靜脈及肝內(nèi)分支發(fā)育良好,脾靜脈發(fā)出2條分流道分別連接至左腎靜脈,證實(shí)CTA診斷。

        討論CPS是一種少見(jiàn)的門(mén)靜脈畸形,典型特征為門(mén)靜脈與體靜脈之間存在先天性異常溝通?;陂T(mén)靜脈解剖和分流的生理性結(jié)局將CPS分為2型:Ⅰ型為肝內(nèi)完全無(wú)門(mén)靜脈血流灌注,脾靜脈與腸系膜上靜脈匯合后的終端直接進(jìn)入下腔靜脈;Ⅱ型為肝內(nèi)有部分門(mén)靜脈血流灌注,其中Ⅱa型為分流口位于門(mén)靜脈左支或右支(包括未閉的靜脈導(dǎo)管);Ⅱb型為分流口位于門(mén)靜脈主干;Ⅱc型為分流口位于腸系膜靜脈、胃靜脈或脾靜脈。目前,CPS的診斷主要依賴(lài)于影像學(xué)檢查。隨著CT成像技術(shù)的進(jìn)展,多層螺旋CTA已成為首選檢查方法。為更加清晰地顯示CPS的部位、大小及分型,必須采用合理的掃描方案,即合適的掃描范圍、足量的對(duì)比劑劑量以及掃描時(shí)相的把控,同時(shí)避免下腔靜脈團(tuán)注產(chǎn)生的偽影,以最優(yōu)化的方案診斷本病,進(jìn)而輔助后續(xù)治療方案的制定。

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