李翠玲，劉元?dú)J，張榮偉

在中樞神經(jīng)系統(tǒng)，神經(jīng)鞘瘤作為特殊的一類腫瘤，常起源于感覺神經(jīng)（如聽神經(jīng)及三叉神經(jīng)等），而位于鞍區(qū)的神經(jīng)鞘瘤極為罕見，常被誤診為垂體腺瘤。 該文報(bào)道1 例鞍區(qū)神經(jīng)鞘瘤，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，將其臨床表現(xiàn)、影像學(xué)及病理學(xué)特征等進(jìn)行了總結(jié)，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 病例報(bào)告

患者女，64 歲， 因 “右眼視物不清1 月余”于2015-07-05 入院，偶有頭痛，呈右顳部針扎樣頭痛，無頭暈，惡心、嘔吐等癥狀。 查體：意識(shí)清，精神可，雙側(cè)瞳孔不等大，右側(cè)4 mm，左側(cè)3 mm，對(duì)光反射存在， 眼球活動(dòng)自如， 右側(cè)眼前指動(dòng)10 cm， 左眼0.5，右側(cè)視野測不出，左顳側(cè)視野明顯缺損，雙眼底視神經(jīng)乳頭色深，邊界清，四肢肌張力正常，余未見明顯陽性體征。 顱腦MRI 示蝶鞍區(qū)擴(kuò)大，垂體顯示不清，鞍內(nèi)及鞍上見團(tuán)狀等T1等T2信號(hào)影，其內(nèi)信號(hào)不均勻，見結(jié)節(jié)狀等長T1長短T2信號(hào)影，大小約2.4 cm×2.2 cm×2.9 cm， 增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化，可見束腰征，鞍底明顯下陷，垂體柄顯示不清，視交叉明顯受壓上抬，鞍旁血管受壓外移。 考慮符合垂體大腺瘤MRI 征象（圖1、圖2）。各項(xiàng)內(nèi)分泌檢查均正常。 于7 月8 日在全麻下行經(jīng)鼻蝶入路手術(shù)，術(shù)中暴露鞍底后咬骨成窗1.5 cm×1.5 cm，電灼硬膜十字切開，可見鞍內(nèi)充滿腫瘤，色灰，質(zhì)地韌，血供異常豐富，瘤組織不易刮除，采用鉗夾、刮除各方向取瘤，向前擴(kuò)大鞍底及硬膜切口，分塊刮取鞍上部分直至取凈，可見蛛網(wǎng)膜囊塌下。 術(shù)后恢復(fù)可，未發(fā)生腦脊液漏、尿崩及內(nèi)分泌紊亂等并發(fā)癥，術(shù)后1 W復(fù)查視力，右側(cè)0.15，左側(cè)0.6，較術(shù)前明顯改善。 復(fù)查垂體MR 顯示腫瘤完全切除（圖3）。 術(shù)后病理結(jié)果符合神經(jīng)鞘瘤改變（圖4）。隨訪18 個(gè)月，患者無癥狀加重。

圖1 術(shù)前矢狀位MRI

圖2 術(shù)前冠狀位MRI

圖3 術(shù)后矢狀位MRI

圖4 病理結(jié)果（HE 染色，×100）

2 討 論

神經(jīng)鞘瘤多起源于聽神經(jīng)或三叉神經(jīng)等感覺神經(jīng)，占所有原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤的8%～10%，但是，生長在鞍區(qū)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤是極為罕見的。 可能是由于鞍區(qū)及鞍旁病變的多樣性及視覺上的相似性，神經(jīng)外科醫(yī)師通常難以做出準(zhǔn)確的鑒別診斷［1］。

鞍區(qū)腫瘤中絕大多數(shù)為垂體腺瘤，其余腫瘤包括垂體源性腫瘤（垂體腺瘤，垂體細(xì)胞瘤，垂體癌，垂體星形細(xì)胞瘤），非垂體源性腫瘤（脊索瘤、腦膜瘤、膠質(zhì)瘤、生殖細(xì)胞瘤、顱咽管瘤、脂肪瘤、軟骨瘤）以及其他不常見的病變?nèi)缒夷[、膿腫、動(dòng)靜脈瘺，淋巴細(xì)胞性垂體炎等。 但是神經(jīng)鞘瘤卻極為罕見，并且關(guān)于其起源目前仍不清楚。 由于鞍區(qū)并不存在明顯的神經(jīng)結(jié)構(gòu)，一些學(xué)者推測其有可能起源于鞍旁的神經(jīng)叢、鄰近垂體窩內(nèi)側(cè)壁的血管周圍施萬細(xì)胞，或者是硬腦膜上的感覺神經(jīng)纖維。 首先，蝶鞍側(cè)壁神經(jīng)叢是內(nèi)臟和感覺神經(jīng)的分布中心，神經(jīng)支配著腦血管、眼眶結(jié)構(gòu)和硬腦膜。 海綿竇內(nèi)側(cè)壁的薄弱也越來越受到重視。 其次，有學(xué)者也已經(jīng)證實(shí)了確實(shí)血管周圍存在施萬細(xì)胞［2，3］。 再次，一種新的觀點(diǎn)認(rèn)為施萬細(xì)胞的起源是圍繞三叉神經(jīng)的小的感覺分支或血管收縮神經(jīng)。 顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤可局限性生長，亦可以表現(xiàn)為在年輕患者中較常見的中樞神經(jīng)纖維瘤病，Sharifi 等［4］做了較為詳細(xì)的綜述，其中包括的20 余例與該例患者相似的病例。 其中Whee 等［5］通過綜述分析認(rèn)為在這些病例中表現(xiàn)出的蝶鞍的擴(kuò)大及影像學(xué)上的強(qiáng)化效應(yīng)均與一般垂體腺瘤并無太大區(qū)別。 Goebel 等［6］報(bào)道了1 例起源于鞍結(jié)節(jié)而沒有侵入鞍內(nèi)的神經(jīng)鞘瘤。

通常來說，病變的解剖學(xué)位置決定了鞍區(qū)神經(jīng)鞘瘤的臨床表現(xiàn)。 位于鞍內(nèi)垂體窩的病例癥狀類似于垂體腺瘤。 向外侵及海綿竇的病例可能影響動(dòng)眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)及外展神經(jīng)，導(dǎo)致復(fù)視及眼球活動(dòng)障礙。 向上侵及生長的病例由于對(duì)視交叉或視神經(jīng)的壓迫可能會(huì)出現(xiàn)視力下降及偏盲。 當(dāng)病變壓迫正常垂體時(shí)， 則極有可能出現(xiàn)垂體功能紊亂的表現(xiàn)。與該文病例垂體功能正常不同，已報(bào)道的病例中大部分都出現(xiàn)垂體功能減退。 該例患者起病為視力下降及視野缺損，腫瘤位置偏上，未出現(xiàn)垂體功能紊亂及尿崩表現(xiàn)，側(cè)面推測其未對(duì)正常垂體及垂體柄產(chǎn)生壓迫或與其起源相關(guān)性不大。 而對(duì)于鞍區(qū)神經(jīng)鞘瘤的影像學(xué)表現(xiàn)，鮮有文獻(xiàn)予以總結(jié)概括，不同學(xué)者報(bào)道時(shí)均表明其影像學(xué)表現(xiàn)與垂體大腺瘤較為相像難以鑒別，通常在T1加權(quán)像上表現(xiàn)為等低信號(hào)，并有均勻的強(qiáng)化效應(yīng)［7，8］。 在T2像上表現(xiàn)較垂體腺瘤略高信號(hào)，Sharifi［4］報(bào)道其鞍區(qū)神經(jīng)鞘瘤病例伴有明顯鈣化。該文病例在影像學(xué)上表現(xiàn)為等T1等T2信號(hào)影，其內(nèi)信號(hào)不均勻，強(qiáng)化效應(yīng)明顯。 術(shù)中切除腫瘤時(shí)腫瘤質(zhì)地較韌，但未發(fā)現(xiàn)明顯鈣化。

綜上所述，盡管鞍區(qū)神經(jīng)鞘瘤極為罕見，但如果對(duì)垂體病變的診斷存有疑問，就應(yīng)該考慮神經(jīng)鞘瘤的可能性，而免疫組織化學(xué)鑒別在這些罕見的病變的最終診斷中是起決定作用的。 迄今為止所報(bào)告的病例非常有限，并不足以對(duì)鞍區(qū)神經(jīng)鞘瘤進(jìn)行更全面的分析。