王少健 陳嬌 丁忠祥 張治邦 干興平

1浙江天臺縣人民醫(yī)院放射科，天臺 317200；2浙江省人民醫(yī)院放射科，杭州 310014

副脾是存在于正常脾臟以外，與脾臟結(jié)構(gòu)相似、功能相同的異位脾組織。胰腺內(nèi)副脾表皮樣囊腫(epidermoid cyst in intrapancreatic accessory spleen, ECIPAS)是副脾發(fā)生于胰腺尾部并伴表皮樣囊腫形成，臨床中極為罕見，易被誤診為胰腺腫瘤性病變而進行不必要的手術(shù)治療。本研究回顧性分析8例被誤診為胰腺腫瘤的ECIPAS患者的臨床和影像學(xué)資料，分析誤診誤治的原因，以期提高對ECIPAS影像學(xué)特征的認(rèn)識。

資料和方法

一、臨床資料

收集2008年6月至2018年2月間天臺縣人民醫(yī)院初診后轉(zhuǎn)至浙江省人民醫(yī)院診治并經(jīng)病理證實的8例ECIPAS患者的臨床、病理及影像學(xué)資料。8例中男性1例，女性7例；年齡32～59歲，平均年齡48歲。1例因體檢發(fā)現(xiàn)血清CA19-9升高就診，7例因體檢發(fā)現(xiàn)胰腺占位就診。8例患者均無腹痛、腹瀉、黃疸或體重減輕等癥狀，既往無腹部外傷、手術(shù)或急、慢性胰腺炎等病史。

二、影像學(xué)檢查方法

1．CT檢查方法：8例患者中6例行CT檢查。檢查前常規(guī)禁食8 h，掃描前30 min、掃描前即刻分別口服2.5%甘露醇500 ml。CT檢查使用SOMATOM Definition AS 40 X線計算機斷層掃描裝置，采用常規(guī)平掃和3期增強掃描。掃描范圍自胰腺上1 cm向下至十二指腸水平段。先行常規(guī)軸位掃描，層厚10 mm；再行多平面重建，層厚2 mm。對比劑為碘海醇(總量100 ml，350 mg I/ml)，用高壓注射器注入，注射速率為3 ml/s。

2．MRI檢查方法：4例患者行MRI檢查，其中2例同時行CT檢查。MRI檢查使用MAGNETOM Avanto 1.5T磁共振掃描儀。T1WI序列參數(shù)：重復(fù)時間(repetition time,TR) 150 ms，回波時間(echo time，TE)4.8 ms；T2WI序列參數(shù)：TR 1 400 ms，TE 96.0 ms，層厚5 mm；增強掃描T1WI序列參數(shù)：TR 4.7 ms，TE 2.4 ms，層厚3 mm。對比劑為釓噴酸葡胺，劑量0.10 mmol/kg體重，用高壓注射器注入，注射速率為2～2.5 ml/s。

3．影像學(xué)分析：明確病灶的位置、大小、形態(tài)，尋找病灶的實性部分并觀察實性部分的形態(tài)、密度或信號、強化方式，將實性部分平掃同脾臟密度或信號比較。增強掃描則分別與胰腺和脾臟比較。

結(jié) 果

一、影像學(xué)表現(xiàn)

8例患者病灶均位于胰腺尾部，邊緣超過胰腺尾部尖端，直徑為22～50 mm，平均35 mm。病灶呈囊實性，3例為單房，5例為多房。3例以囊性為主，囊壁呈線狀，厚薄均勻，增強后輕度強化，由于實性部分太小而不能觀察，因此難以與脾臟進行比較。5例觀察到實性成分，其中1例實性形態(tài)不規(guī)則。實性部分密度或信號與脾臟相似，CT呈等密度，MRI示T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈等或稍高信號(圖1A)，彌散加權(quán)成像(duffusion weighted imaging, DWI)呈高信號，表觀擴散系數(shù)呈低信號；囊性部分CT值接近水密度，MRI示T1WI呈低信號、T2WI呈高信號。動態(tài)增強掃描示1例患者實性部分形態(tài)不規(guī)則，動脈期呈不均勻強化，與脾臟“花斑樣”強化方式及程度相似；其余4例病灶實性部分動脈期均勻強化且強化程度高于胰腺(圖1B)，門靜脈期均勻強化且與脾臟強化程度一致(圖1C)。

二、診斷和治療

5例患者血清CA19-9輕度升高，3例CA19-9正常。術(shù)前診斷胰腺囊腺癌1例，實性假乳頭狀瘤1例，胰腺囊性腫瘤1例，囊腺瘤5例。8例患者均行手術(shù)治療，其中4例行胰腺遠(yuǎn)端聯(lián)合脾切除術(shù)、4例行保留脾臟的胰腺遠(yuǎn)端切除術(shù)。1例術(shù)后出現(xiàn)胰瘺和胰周壞死物包裹。術(shù)前CA19-9升高的5例患者術(shù)后復(fù)查CA19-9均恢復(fù)正常。所有病例術(shù)后病理均證實為ECIAPS(圖1D)。術(shù)后隨訪為半年至5年，均未見復(fù)發(fā)跡象。

討 論

副脾是一種脾臟常見的先天性變異，與脾臟結(jié)構(gòu)相似、功能相同[1]。副脾發(fā)生率為10%～30%，80%位于脾門附近，17%位于胰尾，稱胰腺內(nèi)副脾，多為單發(fā)，有包膜包裹，部分包膜不完整[2]。胰腺內(nèi)副脾伴發(fā)表皮樣囊腫極為罕見，ECIPAS與脾的表皮樣囊腫起源相同，屬于真性囊腫，發(fā)生率僅為1.7%[3]。ECIPAS一般無明顯的臨床表現(xiàn)，多在體檢或檢查其他病變時偶然發(fā)現(xiàn)。實驗室檢查多在正常范圍，部分ECIPAS患者血清CA19-9升高[3]。本組8例患者中5例血清CA19-9升高，術(shù)后復(fù)查均降至正常水平。

影像學(xué)上，ECIPAS表現(xiàn)為胰腺尾部囊實性腫塊，以囊性為主，單房或多房[3]，基本位于胰腺尾部尖端或接近尖端處。本組資料顯示ECIPAS實性部分CT密度或MR信號及強化方式與脾臟相似，與文獻報道一致[4-6]，因此尋找囊腫周圍副脾組織是診斷的關(guān)鍵。副脾組織增強掃描動脈期均勻或不均勻強化且強化程度高于胰腺，門靜脈期均勻強化且與脾臟強化程度一致[7-8]。當(dāng)副脾組織較少時，難以與脾臟進行宏觀比較。

圖1 胰腺尾部囊實性腫塊，實性部分T2WI信號與脾臟相似(1A)；增強后動脈期實性部分及囊壁強化，強化程度高于胰腺(1B)、門靜脈期均勻強化且與脾臟強化程度一致(1C)。病理檢查為ECIPAS(1D，HE ×100)

ECIPAS常被誤診為胰腺其他囊性或囊實性腫瘤性病變，誤診率高達95.2%[9]。當(dāng)胰腺尾部出現(xiàn)囊實性腫塊，實性部分CT密度或MR信號及動態(tài)增強掃描強化程度和強化方式與脾臟相似時，需考慮ECIPAS可能。Kwak等[10]認(rèn)為DWI有助于鑒別ECIPAS與其他胰腺囊性或囊實性腫瘤。Motosugi等[11]認(rèn)為超順磁性氧化鐵增強MRI掃描有助于ECIPAS診斷。

本組8例ECIPAS患者術(shù)前5例診斷為囊腺瘤、1例診斷為胰腺囊腺癌、1例診斷為胰腺囊性腫瘤、1例診斷為實性假乳頭狀瘤。胰腺囊腺瘤分漿液性囊腺瘤和黏液性囊腺瘤，漿液性囊腺瘤以胰頭多見，由蜂窩狀多個水樣密度或信號的小囊構(gòu)成，典型特征為中央纖維瘢痕和日光放射狀鈣化；黏液性囊腺瘤或囊腺癌以胰腺體尾部多見，為多發(fā)大囊或囊實性腫物，囊壁厚薄不均，囊內(nèi)可有分隔和壁結(jié)節(jié)，增強掃描后實性成分較明顯強化[12]。實性假乳頭狀瘤可發(fā)生于胰尾，多見于年輕女性，腫瘤常較大，有完整包膜，存在不同程度的出血、壞死、囊變、膽固醇結(jié)晶沉積等繼發(fā)改變。實性成分較少的ECIPAS需與胰腺假性囊腫鑒別，胰腺假性囊腫常有胰腺炎病史，伴腎前筋膜增厚等改變。

ECIPAS臨床極其罕見，部分放射科醫(yī)師主觀上對其認(rèn)識不足，將胰腺囊實性腫塊首先考慮囊腺瘤或囊腺癌。部分病例病灶實性部分較少，難以觀察，給診斷帶來困難。主脾切除后，病灶實性部分缺乏對照亦會給診斷帶來難度。

總之，對ECIPAS有足夠的認(rèn)識并認(rèn)真閱片是正確診斷的必要條件。當(dāng)影像學(xué)上發(fā)現(xiàn)胰尾囊實性病變的實性成分信號、強化程度及強化方式與脾臟相似時需高度懷疑ECIPAS。ECIPAS患者若術(shù)前明確診斷且無其他并發(fā)癥，建議每半年復(fù)查1次。本組資料的不足之處在于未進行內(nèi)鏡超聲檢查，當(dāng)ECIPAS副脾組織較少、無法明確診斷時可以嘗試行內(nèi)鏡超聲下活組織檢查以求明確診斷，以避免不必要的手術(shù)。

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