周蔚華，梁潔，唐浩

1病例資料

例1，男，55歲。主訴檢查發(fā)現(xiàn)右側(cè)腎上腺占位3 d。3 d前因飯后上腹不適于外院就診，B型超聲示右側(cè)腎上腺區(qū)占位，為進一步診治，于2013年2月19日轉(zhuǎn)入我院?；颊邿o尿頻、尿急，精神良好，體質(zhì)量無明顯變化。入院查體：雙腎區(qū)無壓痛及叩擊痛，輸尿管經(jīng)路無壓痛。CT平掃示右側(cè)腎上腺區(qū)可見一大小3.6 cm×3.3 cm×4.2 cm類圓形占位病灶，密度不均，CT值約33 Hu，鄰近下腔靜脈及肝實質(zhì)受壓，增強掃描示病灶明顯不均勻強化，動脈期、靜脈期及延遲期腫瘤內(nèi)實質(zhì)病灶CT值分別約58 Hu、66 Hu、71 Hu，其內(nèi)見片狀無強化區(qū)，CT考慮占位來源于腎上腺(圖1)。遂行后腹腔鏡下右側(cè)腎上腺區(qū)腫物切除術(shù)。病理示：長梭形、類圓形瘤細(xì)胞，呈編織狀、束樣排列(圖2見封3)，胞漿豐富，嗜伊紅，細(xì)胞核長梭形或點狀，兩端鈍圓，部分細(xì)胞核大深染，可見核分裂象，>10個/10HPF；免疫組化染色顯示SMA(+)、Actin(+)(圖3見封3)、Vim(+)、Desmin(+)、S-100(-)、CD34(血管內(nèi)皮+)、CD117(-)、SyN(-)、CgA(-)。病理診斷為右腎上腺低度惡性平滑肌肉瘤。

例2，女，61歲。主訴右側(cè)腰部脹痛1個月，加重2 d。持續(xù)性右側(cè)腰部脹痛1個月余，頭暈、惡心、胸悶2 d，右上腹偶感不適，無尿頻、尿急、尿痛，無排尿困難，門診B型超聲示肝臟右葉與右腎之間實性占位，考慮來源于右側(cè)腎上腺，并下腔靜脈癌栓形成，于2007年7月18日入院。近2個月以來，患者食欲下降，體質(zhì)量減輕約6 kg。入院查體：右腎區(qū)有叩擊痛，壓之酸脹感明顯，未觸及包塊。CT平掃示右側(cè)腎上腺區(qū)可見一腫塊影，大小8.3 cm×6.7 cm×10.2 cm，密度不均，邊界尚清晰， CT值約36 Hu，右側(cè)腎臟及肝右葉明顯受壓移位，右側(cè)下腔肝段內(nèi)可見巨大軟組織影，增強掃描右腎上腺及下腔靜脈內(nèi)實性病灶中度強化，動脈期、靜脈期腫瘤內(nèi)實質(zhì)病灶CT值分別約65 Hu、78 Hu，病灶壞死區(qū)無強化，診斷為右側(cè)腎上腺皮質(zhì)癌并下腔靜脈巨大癌栓(圖4)。遂行右側(cè)腎上腺癌根治術(shù)。病理示：梭形或不規(guī)則形瘤細(xì)胞彌漫分布，呈交錯狀或漩渦狀排列，胞漿豐富紅染，核梭形，部分核顯著深染并有多形性(圖5見封3)，可見瘤巨細(xì)胞，核分裂象可見，并可見病理性核分裂。免疫組化染色顯示SMA(+)、Actin(+)，Desmin(弱+)(圖6見封3)，Vim(+)，CD34(+)，S-100(-)，CD117(-)，Myoglobin(-)，MyoD1(-)。病理診斷為右腎上腺平滑肌肉瘤。

2 討 論

原發(fā)性腎上腺平滑肌肉瘤(adrenal leiomyosarcoma，ALMS)極為罕見，可能來源于腎上腺中央靜脈或其分支的平滑肌[1]，多見于中老年患者，雙側(cè)腎上腺同時發(fā)病者國內(nèi)外至今僅有極少文獻報道[2]。有文獻報道ALMS不產(chǎn)生腎上腺激素紊亂，臨床上無相應(yīng)內(nèi)分泌癥狀(如高血壓、頭痛、心悸、高血糖等)出現(xiàn)[3]，本組患者也無任何內(nèi)分泌癥狀出現(xiàn)，因此，在鑒別ALMS與其他腎上腺占位時，可通過臨床是否出現(xiàn)內(nèi)分泌癥狀進行排除性診斷。ALMS的臨床癥狀多因壓迫鄰近軟組織而產(chǎn)生，引起上腹不適與腰肋部酸脹、脹痛，壓迫或侵犯下腔靜脈，可引起下腔靜脈綜合征，泌尿系方面少有癥狀出現(xiàn)，無腎上腺內(nèi)分泌功能異常表現(xiàn)，出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移時，則引起相應(yīng)部位疼痛與組織器官功能障礙。本組例2因瘤體巨大，且下腔靜脈出現(xiàn)巨大瘤栓而出現(xiàn)下腔靜脈綜合征，表現(xiàn)出頭暈、惡心、胸悶癥狀。

注：A.CT平掃示右側(cè)腎上腺區(qū)類圓形實性占位病灶，密度不均，鄰近肝臟受壓內(nèi)陷；B、C、D.增強掃描示，動脈期(B)病灶呈明顯不均勻強化，靜脈期(C)及延遲期(D)腫瘤內(nèi)實質(zhì)病灶逐漸強化，瘤內(nèi)可見片狀始終無強化區(qū)，于延遲期輪廓更為清晰

圖1 例1患者腹部CT掃描表現(xiàn)

注：A.CT平掃示右側(cè)腎上腺區(qū)可見一占位病灶(箭頭所示)，密度不均，右側(cè)腎臟、肝右葉及下腔靜脈明顯受壓移位；B、C.增強掃描示動脈期(B)實性病灶中度強化明顯不均勻，瘤內(nèi)可見強化的腫瘤供血血管影，靜脈期(C)內(nèi)實質(zhì)病灶進一步強化

圖4 例2患者腹部CT掃描表現(xiàn)

平滑肌肉瘤由彌漫分布的長梭形瘤細(xì)胞組成,呈束狀縱橫交錯的編織狀、平行狀或雜亂排列，胞質(zhì)豐富，嗜伊紅，核呈長圓形或桿狀，異型性明顯且深染，核分裂象易見。高分化平滑肌肉瘤形態(tài)學(xué)與平滑肌瘤相似，而低分化平滑肌肉瘤形態(tài)學(xué)具有多形性，需通過免疫組化與肉瘤樣癌和具有異型性的上皮樣血管平滑肌脂肪瘤鑒別[4]。免疫組織化學(xué)染色顯示間葉性及平滑肌源性標(biāo)記陽性，即Vimentin、Desmin與SMA呈陽性表達。有文獻將Desmin、Vimentin及SMA三者共同作為診斷平滑肌肉瘤的特異性標(biāo)記，且Desmin在良性肌源性腫瘤中強陽性表達，Vimentin 在惡性肌源性腫瘤中強陽性表達[5]。本組2例患者Desmin、Vimentin及SMA均為陽性表達，符合ALMS的免疫組化特點，同時例2的Desmin呈弱陽性表達，提示該患者ALMS生物學(xué)行為侵襲性較強，預(yù)后不良。

B型超聲可以檢出腎上腺內(nèi)直徑大于2 cm的腫瘤，能查明病因，明確腫瘤大小、生長方向及與周圍組織的關(guān)系，且經(jīng)濟、快捷、無輻射，可作為臨床篩查首選手段。

腹部CT平掃+增強掃描可清晰顯示ALMS各個細(xì)節(jié)，檢查快速、便捷，為重要的影像檢查手段。CT平掃，腫瘤一般表現(xiàn)為腎上腺區(qū)圓形或類圓形軟組織腫塊，瘤體較大時其邊緣常出現(xiàn)分葉，密度不均勻，鈣化罕見；由于其假包膜的形成，邊界常較清晰，對周圍組織器官多以推壓性改變，當(dāng)對鄰近組織器官浸潤性生長時，邊界模糊，甚至不能區(qū)分腫瘤起源部位[6]。增強掃描，由于腫瘤血供豐富，腫瘤實性部分呈中度至明顯強化，并有延遲性強化的特性，有文獻認(rèn)為這種特性的病理基礎(chǔ)亦為腫瘤富含纖維組織及腫瘤細(xì)胞間隙寬大[7]。

本組病例中，1例行動脈期與靜脈期掃描，另1例還行延遲掃描，但2例都具有相似的強化特點，即瘤體強化度動脈期<靜脈期<延遲期，符合上述文獻報道，但此強化特性是否能夠認(rèn)為是ALMS的特點還有待更多病例的總結(jié)。病灶壞死液化區(qū)始終無強化，而且隨著瘤體實質(zhì)延遲強化，其壞死低密度區(qū)輪廓顯示更為清晰。ALMS對相鄰血管多以推壓移位而非包繞生長，腹主動脈旁淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移與腎靜脈、下腔靜脈瘤栓形成相對少見[8]，本組1例僅見下腔靜脈受壓移位，另1例侵及下腔靜脈，在其管腔內(nèi)形成巨大瘤栓，臨床上出現(xiàn)頭暈、胸悶等下腔靜脈綜合征。

MR對腫瘤組織成分構(gòu)成、是否出現(xiàn)轉(zhuǎn)移顯示更為敏感[9]，但檢查費用高、耗時長，臨床并不將MR作為必要檢查方法。ALMS的MR表現(xiàn)具有惡性腫瘤的常見信號改變：在T1WI中呈混雜低信號，瘤內(nèi)有時可見小片狀的高信號出血區(qū)，T2WI呈混雜高信號，增強掃描腫瘤豐富血供呈明顯不均勻強化，其內(nèi)可見粗大的供血血管影。

ALMS主要需與腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤、腎上腺皮質(zhì)腺癌鑒別：(1)嗜鉻細(xì)胞瘤為內(nèi)分泌性腫瘤，其分泌的兒茶酚胺常引起惡性高血壓、心力衰竭、劇烈頭痛等； CT檢查中瘤體常見壞死、出血、囊變，增強掃描動脈期實質(zhì)部分強化顯著，靜脈期及延遲掃描強化度減低，有文獻報道其三期強化CT值往往超過100 Hu[10]；免疫組化中S-100多數(shù)呈陽性表達[11]。(2)腎上腺皮質(zhì)腺癌患者可出現(xiàn)庫欣綜合征，典型表現(xiàn)為向心性肥胖、滿月臉等， CT檢查同樣存在延遲強化，腫瘤多數(shù)無完整包膜，與周圍器官分界不清，下腔靜脈癌栓、腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移常見[12]；免疫組化Syn、NSE、Vimentin陽性。

ALMS治療以根治性手術(shù)切除腫瘤為主，有文獻報道當(dāng)腫瘤與周緣組織器官分界較清、最大徑線小于5 cm時，可由腹腔鏡行腎上腺單層面腎上腺切除術(shù)；當(dāng)腫瘤對周圍大血管、器官侵犯、腫瘤最大徑線大于12 cm時，應(yīng)行開腹腫瘤切除+周圍淋巴結(jié)清掃術(shù)[13]。手術(shù)切除效果與腫瘤及其侵犯組織清掃程度，腫瘤分化程度、患者身體狀態(tài)等密切相關(guān)，其中最重要因素是手術(shù)后顯微鏡下的陰性邊緣完整度[14]。對于預(yù)后不良的ALMS患者，如出現(xiàn)鄰近血管、器官侵犯，下腔靜脈等出現(xiàn)癌栓，周圍多發(fā)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等，術(shù)后均應(yīng)輔以放射治療，降低腫瘤遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率。化療對ALMS療效甚微，反而會削弱患者自身免疫功能，引起多種并發(fā)癥。ALMS較易復(fù)發(fā)與轉(zhuǎn)移，通常經(jīng)血行轉(zhuǎn)移，肺部為其最常見的靶器官。本研究中例1未作輔助治療，術(shù)后6年出現(xiàn)雙肺多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤；例2因其腫瘤累及范圍廣，術(shù)后進行放療，但8個月后出現(xiàn)肺部、頸部淋巴結(jié)多發(fā)轉(zhuǎn)移。由此，手術(shù)+放射治療可延長ALMS患者生存期，同時ALMS生物學(xué)行為呈高度惡性，腫瘤復(fù)發(fā)與轉(zhuǎn)移多見。

綜上所述，ALMS中晚期患者多出現(xiàn)腰部脹痛；CT檢查可清晰顯示腫瘤形態(tài)、位置，延遲強化為其特點，但不具有特異性；免疫組化中，Desmin、Vimentin及SMA均為陽性表達；臨床治療方案多采用手術(shù)切除病灶，輔以放射治療，腫瘤總體預(yù)后不良。