鄒鵬 張龍 王敏 黃小強

色素沉著絨毛結節(jié)性滑膜炎（pigmented villonodular synovitis,PVNS）是一種較為罕見的滑膜增生病變［1，2］，其病理特征為關節(jié)滑膜呈廣泛絨毛狀增生或肉芽腫結節(jié)狀增生，肉芽結節(jié)內細胞及血管豐富，含大量鐵血黃素沉著及纖維基質、脂質、多核巨細胞、淋巴細胞、泡沫細胞以及大量吞噬細胞，滑膜間質肥厚充血，組織細胞浸潤。據文獻統(tǒng)計，PVNS發(fā)病率為1.8/100萬［3］，好發(fā)年齡段為30～40歲［4］。PVNS具有骨侵蝕性，可能會侵蝕、破壞滑膜周圍的關節(jié)軟骨和骨［5-7］。PVNS發(fā)病部位一般為單關節(jié)，膝關節(jié)較為常見，其次為髖關節(jié)和踝關節(jié)。其中，髖關節(jié)PVNS發(fā)病率約為15%［2］，復發(fā)率為6.98%［8］。西安交通大學醫(yī)學院附屬紅會醫(yī)院中西醫(yī)結合骨科于2018年2月21日收治1例髖關節(jié)彌散型PVNS 病人，行開放式滑膜切除術治療，術后1年髖關節(jié)功能恢復良好。

臨床資料

病人，男，29 歲，左髖疼痛1 年，2018 年2 月21 日收治入院。體格檢查：左髖關節(jié)輕度壓痛，以外側和腹股溝為主；左下肢肌肉無明顯萎縮；左髖關節(jié)叩痛及軸向叩擊痛（+），4字實驗（+），屈曲內旋疼痛（+），外展、內收可。雙髖X線片：左髖髖臼圓形低密度灶，髖臼骨質稍硬化，邊緣模糊不清（圖1 a）。雙髖MRI：左髖關節(jié)腔及周圍軟組織異常信號，左側髖臼、股骨頭、股骨頸、大粗隆皮質受累，周圍骨髓腔反應性水腫（圖1 b）。術前診斷：左髖關節(jié)PVNS。

入院3 d后，在全身麻醉下行左髖關節(jié)PVNS清理術。以大轉子頂點為中心，取左髖關節(jié)后外側，作一長約15 cm的切口，逐層切開皮膚、皮下組織及闊筋膜。將臀大肌拉向后方，同時將左下肢內旋，定位臀中肌后緣，從大粗隆后方作一標記，向遠端延伸至股外側肌后緣，使用擺鋸沿此標記作股骨粗隆截骨術，最大厚度約1.5 cm，截骨近端止于臀中肌止點最后緣前方。游離截骨塊，將股外側肌移至前方。充分松解梨狀肌腱性纖維，屈曲病人大腿并輕微外旋，將股外側肌和股中間肌從股骨外側拉起，牽拉臀中肌后緣，暴露梨狀肌肌腱；分離臀小肌下緣，掀起肌骨瓣暴露關節(jié)囊；“Z”形切開關節(jié)囊，并將其拉開，暴露盂唇，屈髖外旋小腿，使關節(jié)脫位。術中見髖臼及股骨頭局部鐵銹色病灶（圖1 c、d），將其充分清理；探查周圍關節(jié)囊，將可視病灶充分清理。于股骨頭及髖臼骨缺損處植骨；予以充分清洗，關節(jié)復位；于大粗隆截骨處予以螺釘固定截骨。術中標本送病理學檢查。

術后診斷：左髖關節(jié)PVNS。術后病理學檢查結果：可見大量纖維性滲出及含鐵血黃素沉著（圖2）。術后即刻X線片示病灶清除完整。病人拒絕輔助放療未予以放療。術后3個月X線片示病灶愈合好，未見復發(fā)病灶（圖1 e）。術后1年復查，病人髖關節(jié)無疼痛、不適，功能活動良好，生活質量良好。

討 論

圖1 病人，男，29歲，左髖疼痛1年 a：術前X線片示左髖髖臼圓形低密度灶，髖臼骨質稍硬化，邊緣模糊不清；b：術前MRI示左髖關節(jié)腔及周圍軟組織異常信號，左側髖臼、股骨頭、股骨頸、大粗隆皮質受累，周圍骨髓腔反應性水腫；c、d：術中探查，可見鐵銹色病灶；e：術后3 個月X線片示病灶愈合好，未見復發(fā)病灶

圖2 病理學檢查結果 a、b:可見大量纖維性滲出及含鐵血黃素沉著（×100）

PVNS分為局部型和彌散型兩種，彌散型PVNS發(fā)病率約為局部型的3.1倍［3］。目前，PVNS主要治療方法為關節(jié)鏡滑膜切除術或開放式滑膜切除術。關節(jié)鏡滑膜切除術具有切口小、手術時間短和創(chuàng)傷小等優(yōu)點。局部型PVNS 關節(jié)鏡滑膜切除術的復發(fā)率要低于開放式滑膜切除術［9］。但對于彌散型PVNS 的治療方法尚存爭議，理論上PVNS 有可能廣泛侵入相鄰的關節(jié)外結構，如肌肉、肌腱和骨骼，尤其是彌散型PVNS［5-7］，使用關節(jié)鏡很難進入PVNS組織?？紤]到PVNS的復發(fā)特性，術中盡量完全清除病變滑膜組織及其侵犯結構，開放式滑膜切除術完成以上要求的可能性更高，可考慮為治療彌散型PVNS的主要方案［10-12］。

PVNS術后復發(fā)率高，但復發(fā)因素尚不清楚。目前，普遍認為小動脈滑膜切除術導致的彌漫性變異和殘留疾病是導致PVNS 復發(fā)的原因。一方面是術中病灶切除不徹底，另一方面是小血管的污染。所以，手術經驗豐富、操作熟練的醫(yī)師通過術中準確、徹底地切除病灶可降低復發(fā)率，但又涉及術者個體化差異，所以并不能成為降低PVNS 整體復發(fā)率的有效因素。

對于PVNS 術后是否進行輔助放療，筆者認為除去具有爭議的兒童病人（放療會破壞骨骺的發(fā)育［13］），在成年病人知情同意的前提下，可以考慮進行低劑量的輔助放療以降低PVNS的復發(fā)率。Park等［14］報道了一項術后低劑量輔助放療（4 MV 或6 MV 外照射放療）治療PVNS 的研究，23 例病人經過9 年隨訪僅4 例局部復發(fā)，并在翻修術中得到了良好的控制，沒有病人罹患更高的輻射相關毒性或輻射誘發(fā)的繼發(fā)性惡性腫瘤，與其他研究［15-20］報道結果相似。

本文病人為彌散型PVNS，并已侵入部分骨質，故采用開放式滑膜切除術配合股骨大粗隆截骨術，較大幅度暴露手術視野，盡可能清除病變組織。由于該病人拒絕術后輔助放療，未給予輔助放療；術后1年復查，未復發(fā)PVNS，病人生活質量良好。該病人的長期治療效果還需要進一步隨訪，以期為臨床手術治療PVNS提供參考依據。