鄧雙萍

福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院超聲科,福建省泉州市 362000

1 病例資料

患者，女，未婚未育，29歲，主因“體檢發(fā)現(xiàn)盆腔腫物10d”入院。查體：體溫：36.5℃ 呼吸：20次/min 脈搏：78次/min血壓：110/65mmHg(1mmHg=0.133kPa)。下腹部稍隆起，壓痛，下腹部可觸及一拳頭大腫塊，形態(tài)尚規(guī)則，質(zhì)中，與周?chē)M織界尚清； 婦科檢查，宮頸口閉，中度柱狀上皮外移，無(wú)接觸性出血，無(wú)舉痛。超聲提示盆腔可探及一混合性回聲，以實(shí)性為主，邊界清，包膜光滑，內(nèi)部回聲欠均勻，大小約11.6cm×8.9cm×9.9cm，CDFI:其內(nèi)可探及血流信號(hào)，血流頻譜：PSV：33cm/s，EDV：15cm/s，RI：0.54，考慮闊韌帶肌瘤伴液化(圖1A)。盆腔MRI：盆腔內(nèi)可見(jiàn)一類(lèi)圓形軟組織腫塊影，大小約9.1cm×9.9cm×11.2cm，邊界清楚，T1WI呈等信號(hào)，T2WI、DWI呈不均勻高信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈明顯不均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化程度略低于子宮肌層，病灶內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)片狀囊性壞死區(qū)，并可見(jiàn)液平面，病灶內(nèi)可見(jiàn)流空血管影，考慮闊韌帶肌瘤(圖1B)。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、生化、腫瘤標(biāo)志物均未見(jiàn)明顯異常，入院后完善相關(guān)檢查行盆腔腫物切除術(shù)。手術(shù)所見(jiàn):左側(cè)闊韌帶腫物可捫及一瘤體，大小約12cm×10cm×10cm,呈囊實(shí)性、質(zhì)脆爛，與周?chē)M織界限不清，與左側(cè)宮角及宮腔旁無(wú)界限，雙側(cè)卵巢正常；免疫組織化學(xué)(圖1C)：SMA(-)，S100(+)，Inhibin-α(-)，Calretinin(-)，H-caldesmon(-)，HMB45(-)，Ki67(+3%)。病理診斷：左側(cè)闊韌帶良性神經(jīng)鞘瘤。

2 討論

圖1 子宮闊韌帶良性神經(jīng)鞘瘤

神經(jīng)鞘瘤是起源于神經(jīng)鞘的神經(jīng)源性腫瘤。是由一種叫做雪旺細(xì)胞的細(xì)胞發(fā)展而來(lái)的，多為良性，惡性較少見(jiàn)。通常發(fā)生在頭部、頸部、縱隔和四肢，但盆腔少見(jiàn)，發(fā)生率為1%～3%[1]。發(fā)病病因尚不清楚，有學(xué)者認(rèn)為是來(lái)源于骶神經(jīng)或下腹部骨盆神經(jīng)叢的雪旺細(xì)胞[2]。該腫瘤生長(zhǎng)緩慢，腫瘤較小時(shí)一般無(wú)臨床癥狀，通常是偶然發(fā)現(xiàn)，或者因誤診為闊韌帶肌瘤、盆腹腔惡性腫瘤手術(shù)后病理確診。腫瘤生長(zhǎng)到一定程度，出現(xiàn)腹痛腰背痛及下肢放射痛，位于盆腔的腫瘤可同時(shí)壓迫直腸和尿道，而引起排尿、排便困難[3]。雖然很多學(xué)

者研究證明神經(jīng)鞘瘤最典型的影像學(xué)特征是“鼠尾征”[4-5]，但是若病灶位置深且病灶大，則超聲下無(wú)法較好地顯示病灶與神經(jīng)干的關(guān)系；另有學(xué)者發(fā)現(xiàn)在超聲下通過(guò)“靶征”可以提高神經(jīng)鞘瘤的檢出率[6], 但是因神經(jīng)鞘瘤病灶內(nèi)可出現(xiàn)囊性變性和鈣化，此時(shí)不易與闊韌帶肌瘤囊性變相鑒別，這也是本例誤診的原因。因此診斷該病時(shí)需與闊韌帶肌瘤、附件腫塊、卵巢瘤、神經(jīng)節(jié)神經(jīng)瘤等相鑒別。

闊韌帶神經(jīng)鞘瘤影像學(xué)缺乏特異性表現(xiàn)，術(shù)前診斷是相對(duì)困難的，最終確診可通過(guò)手術(shù)術(shù)中診斷以及組織學(xué)病理學(xué)、免疫組織化學(xué)檢查。良性神經(jīng)鞘瘤的治療方式首選手術(shù)，惡性神經(jīng)鞘瘤可結(jié)合其他輔助治療。本例患者術(shù)后隨訪1年半未復(fù)發(fā)。