林維謙 李進(jìn) 林加鋒

心室流出道起源的室性心律失常是比較常見(jiàn)的特發(fā)性室性心律失常類(lèi)型，其中右心室流出道（RVOT）起源最常見(jiàn)（約占特發(fā)性室性心律失常的60%～70%），射頻導(dǎo)管消融（下稱(chēng)消融）安全有效，但起源于肺動(dòng)脈干的室性期前收縮（PVCs）經(jīng)RVOT多通道傳導(dǎo)，表現(xiàn)為RVOT 多形性PVCs 并經(jīng)肺動(dòng)脈干單點(diǎn)消融成功較少見(jiàn)。近期我院成功消融1 例兒童起源于肺動(dòng)脈干的PVCs 經(jīng)RVOT 多通道傳導(dǎo)，并經(jīng)肺動(dòng)脈干單點(diǎn)消融成功，現(xiàn)報(bào)道如下。

患兒男性，11 歲。因“反復(fù)心悸半年，加重1 個(gè)月”入院。多次心電圖及動(dòng)態(tài)心電圖檢查，診斷為頻發(fā)PVCs（51 914 次/24h）。予倍他樂(lè)克片、穩(wěn)心顆粒、心律平等治療好轉(zhuǎn)，但停藥后再現(xiàn)。體檢：血壓92/60mmHg，心界不大，心率92 次/min，律不齊，心臟各聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜音，肝脾無(wú)腫大。血常規(guī)、凝血、生化、肝腎及甲狀腺功能等檢查均正常。X 線胸片及超聲心動(dòng)圖未見(jiàn)異常。體表12 導(dǎo)聯(lián)心電圖（圖1）可見(jiàn)頻發(fā)PVCs，其胸導(dǎo)聯(lián)在V4和V5之間移形，V1～V4呈rS 型，I 呈rs 型，Ⅱ、Ⅲ、aVF、V5～V6呈R 型伴下壁導(dǎo)聯(lián)R 波降支切跡，胸導(dǎo)聯(lián)移行指數(shù)為4.5-3.5=1，考慮起源于RVOT 游離壁或肺動(dòng)脈右竇的PVCs。

患者入院后予完善術(shù)前準(zhǔn)備，于入院后第2 天行消融術(shù)，根據(jù)體表心電圖初步判斷PVCs 可能起源于RVOT 游離壁或肺動(dòng)脈右竇，因近幾年來(lái)對(duì)起源于RVOT 的室性心律失常我們常規(guī)采用經(jīng)肺動(dòng)脈竇（PSCs）進(jìn)行優(yōu)先標(biāo)測(cè)與消融，如無(wú)效，再經(jīng)RVOT 或肺動(dòng)脈干（MSPA）進(jìn)行標(biāo)測(cè)與消融的策略。在穿刺前的持續(xù)心電監(jiān)測(cè)時(shí)，發(fā)現(xiàn)其PVCs 有多種形態(tài)（圖2）。經(jīng)穿刺右股靜脈置入8F 的R0Swatz鞘，經(jīng)鞘送入消融導(dǎo)管至主肺動(dòng)脈干，打成倒“U”型彎，在肺動(dòng)脈竇行激動(dòng)順序和起搏標(biāo)測(cè)。結(jié)果在肺動(dòng)脈右竇標(biāo)測(cè)到領(lǐng)先體表心電圖QRS 波群-30ms的心室電位，雙極電圖呈尖峰碎裂樣電位（圖3A，見(jiàn)插頁(yè)），PASO 軟件提示其起搏的QRS 波群與自發(fā)PVCs 98.3%相似（圖3B，見(jiàn)插頁(yè)），X 線造影及三維標(biāo)測(cè)提示消融導(dǎo)管在肺動(dòng)脈右竇底部（圖3C，見(jiàn)插頁(yè)），此處以溫控43°C，能量30W，阻抗150Ω 試放電（下同），放電后PVCs 未消失。隨后在肺動(dòng)脈瓣左竇及前竇進(jìn)行標(biāo)測(cè)，均仍未能標(biāo)測(cè)到理想靶點(diǎn)且試消融無(wú)效。最后在肺動(dòng)脈干（肺動(dòng)脈右竇上方）標(biāo)測(cè)到PVCs 的心室電位領(lǐng)先體表心電圖QRS 波群-35ms，單極電圖呈QS 型，雙極電圖呈碎裂或尖峰樣電位（圖4A，見(jiàn)插頁(yè)），起搏標(biāo)測(cè)的QRS 形態(tài)有多種且SR 間期長(zhǎng)短不一（圖4B，見(jiàn)插頁(yè)），PASO 軟件提示其起搏的QRS 波群其中一種與自發(fā)PVCs 達(dá)99%相似，此處放電約8sPVCs 消失，鞏固放電120s，術(shù)后靜滴異丙腎上腺素針觀察半小時(shí)未見(jiàn)PVCs。術(shù)后3 個(gè)月復(fù)查動(dòng)態(tài)心電圖PVCs（68 次/24h），隨訪觀察半年未復(fù)發(fā)。

討論P(yáng)VCs 是臨床最常見(jiàn)的室性心律失常，其最常見(jiàn)的起源為RVOT，次為L(zhǎng)VOT、房室環(huán)（三尖瓣環(huán)、二尖瓣環(huán)）、左心室間隔部、主肺動(dòng)脈干等，導(dǎo)管射頻消融安全有效。有關(guān)左心室間隔部、LVOT、心大靜脈遠(yuǎn)端移行區(qū)、三尖瓣環(huán)、右心室間隔部、鄰近二尖瓣環(huán)心內(nèi)膜與心外膜PVCs 的導(dǎo)管消融治療及心電圖特征已有相關(guān)的研究與報(bào)道[1-7]。但起源于肺動(dòng)脈瓣以上，表現(xiàn)為RVOT 多形性PVCs 并經(jīng)肺動(dòng)脈干單點(diǎn)消融成功較少見(jiàn)。

圖1 患兒入院時(shí)體表12 導(dǎo)聯(lián)心電圖

圖2 心電監(jiān)測(cè)提示PVCs 的形態(tài)有多種

RVOT 遠(yuǎn)端為漏斗部心肌與肺動(dòng)脈瓣的連接，半月瓣附著在竇管交界處，將肺動(dòng)脈竇與肺動(dòng)脈干隔開(kāi)。心室肌通常環(huán)繞肺動(dòng)脈瓣，并向遠(yuǎn)端延伸至肺動(dòng)脈干，就像心房顫動(dòng)的肺靜脈肌袖一樣。Gami等[8]通過(guò)尸檢發(fā)現(xiàn)正常人群中大部分存在心室肌向動(dòng)脈干延伸。并且這種延伸出的心肌往往是片狀和不對(duì)稱(chēng)的，就像三角形一樣，基底部大，越往上延伸的心肌越少。事實(shí)上Liu 等[9]通過(guò)心內(nèi)超聲發(fā)現(xiàn)46%RVOT 起源PVCs 其真正靶點(diǎn)位于肺動(dòng)脈竇或肺動(dòng)脈干，并且88%的患者存在由右心室向肺動(dòng)脈延伸的心肌組織。因此對(duì)于考慮起源于RVOT 的室性心律失常，經(jīng)PSCs 進(jìn)行優(yōu)先標(biāo)測(cè)與消融是可行的。

仔細(xì)觀察本例體表心電圖特征，我們發(fā)現(xiàn)與RVOT 后間隔或游離壁起源的PVCs 并無(wú)明顯區(qū)別。這與近期我們總結(jié)的MSPA 及PSCs 起源的室性期前收縮心電圖特征一致[10]，除了下壁導(dǎo)聯(lián)的R波振幅外，沒(méi)有其他顯著差異。因此對(duì)于MSPA 及PSCs 起源的PVCs，單從體表心電圖QRS 形態(tài)特征并不能預(yù)測(cè)有效靶點(diǎn)，但有效靶點(diǎn)雙極標(biāo)測(cè)的腔內(nèi)電圖卻有特殊電位，可記錄到尖峰碎裂樣電位。

本文報(bào)道的病例心電監(jiān)測(cè)提示其PVCs 形態(tài)多變，起搏標(biāo)測(cè)時(shí)SR 間期長(zhǎng)短不一，提示同一個(gè)起源地，出口存在多個(gè)，考慮RVOT 多通道傳導(dǎo)。我們?cè)鴪?bào)道了肺動(dòng)脈竇上區(qū)域起源室性期前收縮可以經(jīng)RVOT 或左心室流出道多通道傳導(dǎo)，而呈RVOT 多形突破特征，具有上述特征的PVCs 往往提示在肺動(dòng)脈瓣上區(qū)域起源[11-12]。此外，我們發(fā)現(xiàn)在MSPA 起源點(diǎn)行起搏標(biāo)測(cè)時(shí)，其SR 間期不等，PVCs 的QRS 形態(tài)多樣，考慮PVCs 沿著延伸的心肌通過(guò)不同的通路傳導(dǎo)，故其QRS 形態(tài)及SR 間期不同；同時(shí)我們認(rèn)為SR 間期可以幫助我們明確出口位置。通常來(lái)說(shuō)，出口越遠(yuǎn)，SR 間期越長(zhǎng)；出口越近，SR 間期越短。

本例提示，起源于RVOT、肺動(dòng)脈干與肺動(dòng)脈竇的PVCs, 其體表心電圖無(wú)明顯差異。當(dāng)RVOT PVCs 的形態(tài)多變且符合RVOT 起源特征，需考慮肺動(dòng)脈瓣上起源可能?？梢灾苯拥椒蝿?dòng)脈竇進(jìn)行優(yōu)先標(biāo)測(cè)與消融。若在肺動(dòng)脈竇消融無(wú)效，應(yīng)及時(shí)至肺動(dòng)脈干進(jìn)行標(biāo)測(cè)和消融。若仍無(wú)效，再至RVOT或左心室流出道進(jìn)行標(biāo)測(cè)與消融。