李萬(wàn)鵬 浦詩(shī)磊 劉曉君 徐宏鳴 趙利敏 李曉艷

(1. 上海交通大學(xué)附屬兒童醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科 上海 200062；2.復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院耳鼻喉科 上海 200031)

梨狀窩瘺是一種較為少見(jiàn)的頸部鰓源性疾病，源于胚胎期第3、4鰓弓發(fā)育異常。80%的梨狀窩瘺發(fā)生于兒童，最主要的臨床表現(xiàn)是反復(fù)頸部感染或者急性化膿性甲狀腺炎[1]。傳統(tǒng)的開放性手術(shù)是從頸外徑路切除瘺管，伴或不伴患側(cè)甲狀腺組織切除，在甲狀軟骨下角附近尋找并結(jié)扎內(nèi)瘺口[2-3]。近年來(lái)內(nèi)鏡下微創(chuàng)技術(shù)由于安全、易操作等優(yōu)點(diǎn)，在治療先天性梨狀窩瘺方面成為另外一種可選擇的方法。自2016年1月起，我科開始采用低溫等離子射頻消融治療梨狀窩瘺,療效確切，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 資料 前瞻性研究2016年1月～2017年12月在上海交通大學(xué)附屬兒童醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科診治的梨狀窩瘺患兒。病例納入標(biāo)準(zhǔn)：根據(jù)病史，體格檢查，影像學(xué)檢查如 CT、B 超、MRI，纖維喉鏡檢查作出初步診斷；最終診斷依靠術(shù)中支撐喉鏡檢查發(fā)現(xiàn)梨狀窩內(nèi)瘺口。病例排除標(biāo)準(zhǔn)：在外院曾行手術(shù)切除梨狀窩瘺并出現(xiàn)復(fù)發(fā)的患兒,近6個(gè)月行其他疾病手術(shù)患兒，合并心腦血管、肝、腎、造血系統(tǒng)等嚴(yán)重疾病及精神病患兒,有頜面部發(fā)育畸形、糖尿病、甲狀腺功能異常等疾病患兒。

共收集符合要求的梨狀窩瘺患兒37例，其中男性20例、女性17例；年齡22個(gè)月～10歲，中位年齡4歲；左側(cè)35例、右側(cè)2例。10例有明確上呼吸道感染史,17例曾行膿腫切開引流術(shù)；5例誤診為急性化膿性甲狀腺炎，1例誤診為甲狀舌管囊腫，1例誤診為淋巴管瘤，1例誤診為皮樣囊腫。所有患兒的臨床癥狀主要是出現(xiàn)左側(cè)頸部感染，部分為一側(cè)頸部出現(xiàn)瘺口并反復(fù)流膿、長(zhǎng)期遷延不愈、不明原因化膿性甲狀腺炎及短期內(nèi)形成甲狀腺痛性腫塊。術(shù)前高度懷疑梨狀窩瘺者在術(shù)中支撐喉鏡下探查發(fā)現(xiàn)梨狀窩內(nèi)瘺口。37例患兒術(shù)前均行頸部增強(qiáng)CT檢查,表現(xiàn)為一側(cè)甲狀腺被病灶壓迫,模糊、密度不均,提示甲狀腺炎性病變；10例診斷為梨狀窩瘺(10/37，27.0%)。32例患兒行B超檢查，為患側(cè)甲狀腺實(shí)質(zhì)出現(xiàn)混合回聲區(qū)或者低回聲區(qū),7例診斷為梨狀窩瘺(7/32,21.9%)。

1.2 方法 將梨狀窩瘺患兒分為3組,第1組為炎癥靜止期患兒，頸部曾有急性感染，但未進(jìn)行膿腫切開引流，共14例；第2組為炎癥靜止期患兒，頸部曾有急性感染，行膿腫切開引流，共12例；第3組為急性感染期患兒，共11例。第1組和第2組行低溫等離子射頻消融治療；第3組行低溫等離子射頻消融聯(lián)合膿腫切開引流治療。所有患兒術(shù)后給予鼻飼飲食2周。對(duì)3組患兒之間的手術(shù)成功率、術(shù)后并發(fā)癥(聲音嘶啞、頸部膿腫)、住院天數(shù)進(jìn)行比較，評(píng)估各組之間的療效，探討低溫等離子射頻消融在治療梨狀窩瘺中適應(yīng)證的選擇及療效。

處理原則如下。

1)炎癥靜止期患兒。全身麻醉，在顯微支撐喉鏡下挑起并充分暴露梨狀窩,確定梨狀窩瘺內(nèi)瘺口；用稀釋的聚維酮碘(碘伏)在瘺口以及管腔內(nèi)進(jìn)行消毒；用喉部專用等離子刀(EIC7070-01刀頭，美國(guó)ArthroCare Corporation)于內(nèi)瘺口處深入消融位于甲狀軟骨板內(nèi)的瘺口和瘺管，射頻喉刀功率維持在7～10 W；保持喉刀與瘺管似接觸非接觸，水流持續(xù)，吸引力足夠大，負(fù)壓吸引壓力值為0.4～0.6 kPa，直至內(nèi)瘺口及周圍黏膜結(jié)焦，創(chuàng)面止血(圖1～3)；退出喉鏡,使梨狀窩瘺口黏膜自然閉合。

圖1. 術(shù)中在顯微支撐喉鏡下發(fā)現(xiàn)梨狀窩瘺內(nèi)瘺口

圖2. 利用射頻喉刀消融梨狀窩內(nèi)瘺口及甲狀軟骨板內(nèi)的瘺管

圖3. 可見(jiàn)梨狀窩內(nèi)瘺口及周圍黏膜結(jié)焦閉合

2)急性感染期患兒。全身麻醉，采用低溫等離子射頻消融聯(lián)合患側(cè)膿腫切開引流治療。先給予射頻喉刀消融內(nèi)瘺口，操作方法同炎癥靜止期梨狀窩瘺一致，直至內(nèi)瘺口及周圍黏膜結(jié)焦閉合。然后對(duì)患側(cè)頸部膿腫周圍皮膚進(jìn)行消毒，自膿腫最隆起處切開，可見(jiàn)膿液流出，用過(guò)氧化氫溶液沖洗傷口，放置引流皮條，術(shù)畢。

1.3 療效判定標(biāo)準(zhǔn) 同時(shí)符合以下2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)判定為治愈：①術(shù)后無(wú)頸部腫痛、發(fā)熱和(或)吞咽疼痛等癥狀；②術(shù)后3個(gè)月、6個(gè)月行喉鏡檢查示原內(nèi)瘺口處已閉合，無(wú)內(nèi)瘺口存在。如隨訪期間梨狀窩內(nèi)瘺口出現(xiàn)上述臨床癥狀或者復(fù)查喉鏡發(fā)現(xiàn)內(nèi)瘺口未閉合，則判定為復(fù)發(fā)。

2 結(jié)果

37例患兒均在支撐喉鏡下確診為梨狀窩瘺，并采用低溫等離子射頻消融梨狀窩內(nèi)瘺口及甲狀軟骨板內(nèi)的瘺管，平均手術(shù)時(shí)間為10 min。3例患兒術(shù)后出現(xiàn)暫時(shí)性聲音嘶啞，術(shù)后1個(gè)月均恢復(fù)正常；4例患兒在術(shù)后3 d出現(xiàn)患側(cè)頸部腫脹，給予頸部膿腫切開引流，換藥1周左右頸部傷口痊愈；術(shù)后3個(gè)月、6個(gè)月纖維喉鏡檢查均未見(jiàn)梨狀窩內(nèi)瘺口。術(shù)后隨訪6個(gè)月～2年，所有患兒均未見(jiàn)復(fù)發(fā)。本研究一些病例由于隨訪時(shí)間相對(duì)較短，仍需長(zhǎng)期進(jìn)行隨訪觀察來(lái)評(píng)估梨狀窩瘺的術(shù)后復(fù)發(fā)情況。

3組梨狀窩瘺患兒的手術(shù)均成功。術(shù)后住院時(shí)間、并發(fā)癥(聲音嘶啞、頸部腫脹)比較見(jiàn)表1。

表1 3組患者的術(shù)后住院時(shí)間及并發(fā)癥發(fā)生情況(n)

3 討論

梨狀窩瘺起源于胚胎期第3、4鰓弓發(fā)育異常，根據(jù)瘺管走形分為第3鰓裂畸形和第4鰓裂畸形。第3鰓裂畸形通常起源于梨狀窩的底部，穿行于甲狀舌骨膜，位于喉上神經(jīng)上方，而第4鰓裂畸形起源于梨狀窩的尖部，穿行于環(huán)甲膜，位于喉上神經(jīng)下方[4-5]。第3、4鰓裂畸形的反復(fù)感染容易出現(xiàn)在咽喉側(cè)壁的起始端,導(dǎo)致術(shù)中很難識(shí)別其走形及與喉上神經(jīng)的關(guān)系[6]。由于第3、4鰓裂畸形在臨床表現(xiàn)及手術(shù)方式上相同，手術(shù)方法包括頸外徑路結(jié)扎瘺管和內(nèi)鏡下微創(chuàng)處理內(nèi)瘺口；因此，臨床上不宜特意區(qū)分第3鰓裂畸形及第4鰓裂畸形,可以將其統(tǒng)稱為梨狀窩瘺。

梨狀窩瘺往往以出現(xiàn)頸部感染而首診，常表現(xiàn)為患側(cè)頸部皮膚紅、腫、痛，呼吸困難，吞咽障礙和發(fā)熱。隨著患兒年齡的增長(zhǎng)，梨狀窩瘺的臨床表現(xiàn)也不同。新生兒通常沒(méi)有頸部感染，而是出現(xiàn)頸部囊腫壓迫氣管導(dǎo)致喘息、呼吸困難和咳嗽；小兒可能因?yàn)樯虾粑栏腥境霈F(xiàn)反復(fù)頸部膿腫和急性化膿性甲狀腺炎；年齡較大的兒童表現(xiàn)為頸部皮膚出現(xiàn)瘺口[7-9]。術(shù)中在支撐喉鏡下找到內(nèi)瘺口是診斷梨狀窩瘺的金標(biāo)準(zhǔn)。如果在支撐喉鏡下未發(fā)現(xiàn)梨狀窩存在內(nèi)瘺口,可以排除梨狀窩瘺的診斷并考慮其他疾病,如甲狀舌管囊腫、第2鰓裂畸形、淋巴管瘤和畸胎瘤等。

此外,纖維喉鏡、增強(qiáng)CT、超聲和 MRI檢查也可用于術(shù)前梨狀窩瘺的診斷。 纖維喉鏡可以找到部分患者梨狀窩瘺的內(nèi)瘺口,但是由于內(nèi)瘺口有時(shí)被黏膜皺襞遮蔽,所以陽(yáng)性率較低。超聲在兒童梨狀窩瘺中具有特征性表現(xiàn)，瘺管表現(xiàn)為低回聲、內(nèi)部不均勻，其內(nèi)無(wú)血流信號(hào)，與甲狀腺上極關(guān)系密切(圖4)。CT檢查可顯示頸部的炎性軟組織腫塊，炎性腫塊常侵犯甲狀腺一側(cè)，可明確病變與重要血管及組織的關(guān)系，在甲狀腺上極出現(xiàn)氣泡影是梨狀窩瘺的特征性改變[10](圖5)。X線鋇餐檢查對(duì)梨狀窩瘺的診斷有一定價(jià)值,但應(yīng)在急性感染期后進(jìn)行,避免因感染引起梨狀窩黏膜腫脹，瘺口暫時(shí)閉鎖，產(chǎn)生假陰性結(jié)果。X線鋇餐檢查后行CT檢查可顯示甲狀腺周圍瘢痕組織中含氣空腔內(nèi)有鋇劑的高密度影。

圖4. B超檢查顯示頸部深處形態(tài)不規(guī)則低回聲結(jié)構(gòu)，內(nèi)部不均勻

圖5. 增強(qiáng)CT顯示甲狀腺上極出現(xiàn)氣泡影(黑色箭頭)，

在梨狀窩瘺的急性感染期，可以采取膿腫切開引流進(jìn)行治療，但是在第3鰓裂畸形中進(jìn)行膿腫切開引流的復(fù)發(fā)率為94%，在第4鰓裂畸形為89%[3-4]。在炎癥控制后的4～6周，手術(shù)治療是避免復(fù)發(fā)最重要的方法。開放性手術(shù)是從頸外徑路切除瘺管，在甲狀軟骨板下角附近尋找并結(jié)扎內(nèi)瘺口。但有時(shí)因?yàn)榀浌芡饪谖恢貌幻鞔_，需要切除甲狀軟骨后緣部分軟骨,充分暴露與瘺管相連的梨狀窩。此外，可以在喉內(nèi)鏡或者胃鏡輔助下定位內(nèi)瘺口，也可通過(guò)瘺管內(nèi)口逆行插入硬膜外導(dǎo)管或者黃斑馬導(dǎo)絲尋找瘺管，或者通過(guò)向內(nèi)瘺口注射亞甲藍(lán)(美藍(lán))定位[11-13]，但開放性手術(shù)的難度較大，術(shù)后并發(fā)癥多，復(fù)發(fā)率較高。

近年來(lái)，內(nèi)鏡下微創(chuàng)技術(shù)由于安全、易操作、住院時(shí)間短、手術(shù)成功率與開放性手術(shù)相似，在治療先天性梨狀窩瘺成為另外一種可選擇的方法[14]。1998年Jordan等[15]報(bào)道采用內(nèi)鏡下電燒灼治療梨狀窩瘺，并成功治愈7例梨狀窩瘺患兒。后有許多學(xué)者嘗試多種方法封閉內(nèi)瘺口，包括電燒灼、激光燒灼、化學(xué)灼燒、生物膠治療和縫合技術(shù)[16]。但是電燒灼可操作性欠佳，方法不精準(zhǔn)，熱擴(kuò)散會(huì)導(dǎo)致喉上神經(jīng)及喉返神經(jīng)損傷[17]；化學(xué)燒灼在粘連和造成組織炎癥方面沒(méi)有電燒灼的效果好，常常需要多次重復(fù)手術(shù)來(lái)閉合內(nèi)瘺口[18]；激光可產(chǎn)生400～600 ℃的高溫，易對(duì)周圍組織造成熱損傷[19]；生物膠及縫合技術(shù)文獻(xiàn)報(bào)道較少，臨床療效不明確。低溫等離子射頻消融技術(shù)治療梨狀窩瘺在國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道少見(jiàn)。Zhang等[20]在2016年報(bào)道31例梨狀窩瘺患者采用射頻消融技術(shù)治療,術(shù)后3例出現(xiàn)聲音嘶啞，3例出現(xiàn)復(fù)發(fā)，手術(shù)成功率為90.3%。我科采用等離子射頻消融治療37例梨狀窩瘺，對(duì)梨狀窩內(nèi)瘺口及甲狀軟骨板內(nèi)的瘺管進(jìn)行射頻消融，術(shù)后所有患兒未見(jiàn)復(fù)發(fā)，近期手術(shù)成功率為100%，認(rèn)為低溫等離子技術(shù)在梨狀窩瘺的治療中提供了有效的方法。但是，仍需要收集更多數(shù)據(jù)并且進(jìn)行更長(zhǎng)時(shí)間的隨訪來(lái)證實(shí)射頻消融治療的有效性。

本研究將第3組急性感染期患兒與第1組、第2組進(jìn)行分析，發(fā)現(xiàn)急性感染期和炎癥靜止期對(duì)于內(nèi)鏡下微創(chuàng)治療具有同樣的療效，術(shù)后均未見(jiàn)復(fù)發(fā)。近年來(lái)國(guó)外文獻(xiàn)[21-24]報(bào)道6例處于急性感染期的梨狀窩瘺，行內(nèi)鏡下燒灼內(nèi)瘺口聯(lián)合膿腫切開引流，5例治愈，1例出現(xiàn)復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)后再次進(jìn)行電燒灼治療，后好轉(zhuǎn)。以上提示，處于急性感染期的梨狀窩瘺同樣可以采用內(nèi)鏡下消融方法治療，縮短患兒總體治療時(shí)間并減輕患兒痛苦，同時(shí)節(jié)省醫(yī)療費(fèi)用。

內(nèi)鏡下微創(chuàng)技術(shù)治療梨狀窩瘺的術(shù)后最常見(jiàn)并發(fā)癥是喉返神經(jīng)損傷,特別是電燒灼和化學(xué)燒灼方法。Wong等[25]對(duì)3例梨狀窩瘺給予電燒灼治療，其中2例術(shù)后出現(xiàn)聲音嘶啞。Park 等[26]采用三氯乙酸化學(xué)燒灼治療2例梨狀窩瘺，均出現(xiàn)聲音嘶啞。同樣，低溫等離子技術(shù)也存在術(shù)后喉返神經(jīng)暫時(shí)性損傷可能。本研究術(shù)后3例患兒出現(xiàn)聲音嘶啞，但給予激素及營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物治療后，均恢復(fù)正常。

4例患兒在術(shù)后3 d左右出現(xiàn)頸部紅、腫、痛，伴有發(fā)熱，給予頸部膿腫切開排膿，頸部傷口換藥1周左右后痊愈。我們認(rèn)為，患兒術(shù)后內(nèi)瘺口雖然已經(jīng)閉合，但殘留瘺管因急性感染后出現(xiàn)膿腫形成，這與宮喜翔等[27]報(bào)道左側(cè)梨狀窩瘺內(nèi)鏡下燒灼內(nèi)瘺口閉合后殘留瘺管繼發(fā)感染類似。本研究所有患兒術(shù)后均給予2周鼻飼飲食，避免經(jīng)口進(jìn)食時(shí)食物經(jīng)過(guò)梨狀窩黏膜出現(xiàn)擴(kuò)張,影響內(nèi)瘺口瘢痕形成、粘連閉合。Wang等[28]也認(rèn)為，內(nèi)鏡下CO2激光治療梨狀窩瘺術(shù)后需給予2周鼻飼飲食，以促進(jìn)內(nèi)瘺口的閉合。

在梨狀窩瘺炎癥靜止期，有學(xué)者[3-4]認(rèn)為年齡>8歲的患者行開放性手術(shù)的術(shù)后并發(fā)癥明顯低于年齡≤8歲的患兒,認(rèn)為年齡>8歲者應(yīng)該行頸外徑路開放性手術(shù),而年齡≤8歲者更應(yīng)該選擇內(nèi)鏡下微創(chuàng)手術(shù)治療梨狀窩瘺。陳良嗣等[1]認(rèn)為，年齡對(duì)于梨狀窩瘺手術(shù)方法的選擇不是關(guān)鍵因素。我們的經(jīng)驗(yàn)認(rèn)為，年齡不應(yīng)作為手術(shù)方法選擇的依據(jù),梨狀窩瘺患兒均可在全身麻醉下行內(nèi)鏡下燒灼治療。

初治病例、頸部皮膚瘢痕不明顯或者皮膚完整者可優(yōu)先采用內(nèi)鏡下治療梨狀窩瘺。廣泛瘢痕者、頸部皮膚出現(xiàn)無(wú)痛性隆起腫塊者可采取頸外徑路切除瘺管，使得術(shù)后頸部顯得更加美觀(圖6、7)。急性感染期的梨狀窩瘺應(yīng)在炎癥控制1周后行等離子射頻消融，原因是梨狀窩黏膜局部水腫不利于術(shù)后創(chuàng)面的愈合。

圖6. 梨狀窩瘺患兒的左側(cè)頸部皮膚出現(xiàn)隆起腫塊，無(wú)紅、腫、痛

圖7. 梨狀窩瘺患兒的左側(cè)頸部皮膚切開引流，瘢痕較為明顯

綜上所述，低溫等離子射頻消融治療梨狀窩瘺具有微創(chuàng)、易操作、并發(fā)癥較少、復(fù)發(fā)率低等優(yōu)點(diǎn),同時(shí)在治療炎癥靜止期和急性感染期的梨狀窩瘺都具有良好效果，為治療急性感染期的梨狀窩瘺提供了新的思路。