劉麗思

發(fā)生于前縱隔的異位胰腺極少見，由于其缺乏特征性的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特點(diǎn)，臨床上容易誤診。本文報(bào)告一例經(jīng)病理證實(shí)的縱隔異位胰腺囊腫， 對其CT 增強(qiáng)表現(xiàn)及以往相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行了簡要的回顧。

病例資料患者，女，48 歲，4 個月前無明顯誘因出現(xiàn)偶發(fā)胸悶氣短，后癥狀逐漸加重。3 個月前行胸部CT 增強(qiáng)掃描提示右前上縱隔見一類圓形囊性低密度影， 大小約58 mm×58 mm×63 mm，其內(nèi)低密度影 CT 值約 4 HU，囊壁清晰光整， 增強(qiáng)掃描囊壁邊緣可見一較明顯強(qiáng)化壁結(jié)節(jié)，大小約 13 mm×17 mm×10 mm，增強(qiáng)掃描 CT 值約 132 HU，病變與心包分界欠清， 上腔靜脈下段及右心房受壓移位，掃及胰腺實(shí)質(zhì)均勻強(qiáng)化， 強(qiáng)化程度與腫塊壁結(jié)節(jié)一致（圖1）。實(shí)驗(yàn)室血清腫瘤標(biāo)記物均未見異常。

術(shù)中所見： 腫塊位于前上縱隔脂肪組織內(nèi)， 大小約55 mm×60 mm×60 mm，為囊實(shí)性，部分與右肺黏連，難以分離；腫塊與心包界限不清，由腫瘤下極分離其與心包間間隙，打開腫塊囊壁，內(nèi)為淡褐色清亮液體，抽出液體后可見腫塊內(nèi)不規(guī)則形組織。分離期間見腫塊侵犯心包，遂打開心包，心包內(nèi)少許黏連，分離黏連找出上腔靜脈，沿上腔靜脈分離，切除腫塊及附著侵犯之心包，完整切除腫塊，上極至左無名靜脈水平，對側(cè)至升主動脈。心包開窗引流。

病理檢查：前縱隔腫塊肉眼所見，灰白灰紅不整形組織 90 mm×60 mm×30 mm，上帶部分包膜，被膜表面光滑，背面無包膜處粗糙，切面可見一灰白結(jié)節(jié)15 mm×12 mm×10 mm，質(zhì)硬，其余切面灰白淡黃，質(zhì)韌。鏡下見厚的纖維結(jié)締組織包膜，其內(nèi)可見異位的胰腺組織，伴慢性炎性細(xì)胞浸潤（圖2）。

討論

1.概述 異位胰腺是正常胰腺外的胰腺組織，與原始胰腺主體缺乏解剖和血管的連續(xù)性， 可含有腺泡細(xì)胞、導(dǎo)管和/或胰島。異位胰腺的尸檢發(fā)生率為2%， 其中70%～90%位于胃腸道，主要位于胃、十二指腸、空腸和回腸，也可以位于其他部位（如膽囊、食管、膽總管、脾臟、腸系膜和縱隔），縱隔胰腺異位是一種非常罕見的現(xiàn)象，在近60年的國內(nèi)外文獻(xiàn)中只報(bào)道了不到40 例［1-3］。

縱隔異位胰腺的機(jī)制尚不清楚， 從胚胎學(xué)的觀點(diǎn)來看，胰腺和下呼吸道有一個共同的起源，即原始前腸。在胚胎發(fā)育過程中，胰腺的發(fā)育始于腹側(cè)和背側(cè)芽，形成氣管食管間隔的側(cè)壁從尾部開始融合。從理論上講，如果前腸上的胰腺芽在融合過程中被包裹， 可能會轉(zhuǎn)移到縱隔內(nèi)，從而發(fā)生胰腺組織異位于縱隔。胰腺異位通常發(fā)生在腸道內(nèi)，因?yàn)橐认俳M織有分泌功能，它產(chǎn)生的胰液消化酶等需要有一個排出途徑，發(fā)生在腸道或膽系就可以滿足這個條件，使異位胰腺組織可以存在且不易發(fā)現(xiàn)。本例出現(xiàn)在縱隔，異位胰腺產(chǎn)生的胰液消化酶無法排出，唯一的可能是異位胰腺的導(dǎo)管口閉塞，其分泌的少量胰液消化酶聚集在胰腺組織內(nèi)，形成一個囊性結(jié)構(gòu)，這樣才能滿足非腸道異位胰腺的可能性［3-5］。

圖1 縱隔異位胰腺。a)CT 增強(qiáng)掃描橫斷位示右前縱隔見一囊實(shí)性腫塊， 邊界清楚，增強(qiáng)掃描囊壁旁可見一軟組織強(qiáng)化結(jié)節(jié)（箭）；b)腫塊囊性部分密度均勻，邊緣與心包分界欠清；c)冠狀位示右上縱隔囊性腫塊伴一軟組織強(qiáng)化壁結(jié)節(jié)（箭）；d)掃及上腹部胰腺實(shí)質(zhì)與縱隔囊性腫物壁結(jié)節(jié)強(qiáng)化程度一致 圖2 病理鏡下示厚纖維結(jié)締組織包膜，其內(nèi)可見異位胰腺組織，伴慢性炎性細(xì)胞浸潤（HE，×100）

2.臨床特點(diǎn)及病理學(xué)表現(xiàn)

縱隔異位胰腺的臨床表現(xiàn)通常是非特異性的，女性略多于男性，常見癥狀為胸痛、呼吸困難和咳嗽，還可有急癥表現(xiàn)，比如囊腫破裂后心包填塞等。當(dāng)病灶較大時，會壓迫胸腔及氣道，表現(xiàn)為咳嗽和呼吸困難等癥狀。大部分患者實(shí)驗(yàn)室檢查沒有特殊異常。一般病灶手術(shù)切除后癥狀會完全消失［6］。在大多數(shù)病例中，病灶常以囊性為主，表現(xiàn)為囊性或囊性實(shí)性腫塊，異位胰腺組織作為囊壁的組成部分或縱隔囊性腫塊內(nèi)的壁結(jié)節(jié)，而囊性部分可能與胰腺分泌增加或排出障礙有關(guān)。以往文獻(xiàn)中有報(bào)道過一例實(shí)性腫塊，最終被確定為發(fā)生于縱隔異位胰腺的腺癌［7-9］。在本病例中，胸悶氣短是主要的主訴，可能是由于巨大的囊實(shí)性縱隔腫塊壓迫支氣管所致，通常需要影像學(xué)輔助診斷，還需穿刺病理學(xué)確診。

病理組織學(xué)表現(xiàn)為胰腺異位的良性囊性病變。組織學(xué)檢查顯示囊壁為纖維結(jié)締組織，內(nèi)襯柱狀上皮，存在胰腺腺泡和胰島細(xì)胞，間質(zhì)可見不同程度增生及數(shù)量不一的慢性炎性細(xì)胞浸潤［10］。

3.影像學(xué)表現(xiàn)與鑒別診斷

縱隔異位胰腺常常合并囊性病變，因?yàn)槠鋬?nèi)分泌物未排盡、炎性滲出或異位胰腺出血而出現(xiàn)囊性改變［11］。胸部CT 增強(qiáng)是首選的成像方式，表現(xiàn)為囊性或囊性實(shí)性腫塊，增強(qiáng)掃描囊性區(qū)囊壁和實(shí)性部分病變通常表現(xiàn)為輕度到中度強(qiáng)化。大部分病灶位于縱隔前部，本質(zhì)上是囊性的，通常是良性的。然而，縱隔異位胰腺引起的腺癌已有報(bào)道，為純實(shí)性腫塊，可能原因是胰腺組織癌變，失去了正常的胰腺分泌功能［8］。本研究中腫塊表現(xiàn)為囊性改變，囊壁邊緣可見一較明顯強(qiáng)化壁結(jié)節(jié)，壞死和液化的非強(qiáng)化區(qū)位于腫塊中心，邊界清晰，掃及胰腺實(shí)質(zhì)部分強(qiáng)化程度與腫塊壁結(jié)節(jié)強(qiáng)化一致，更有力證明兩者的相關(guān)性。CT 增強(qiáng)對縱隔異位胰腺的診斷有重要價(jià)值，然而，其影像學(xué)表現(xiàn)在術(shù)前很難準(zhǔn)確區(qū)分異位胰腺組織和其他縱隔囊性病變，需要與其他疾病進(jìn)行鑒別。

鑒別診斷包括縱隔膿腫、畸胎瘤、胸腺瘤、淋巴瘤等［7］?？v隔膿腫臨床表現(xiàn)會有發(fā)熱，血象高等特點(diǎn)，CT 表現(xiàn)為囊壁增厚毛糙，增強(qiáng)掃描可見強(qiáng)化，囊腔內(nèi)液體密度欠均勻，周圍可見炎性滲出等改變?；チ龀槟覍?shí)性成分，包括脂質(zhì)、骨組織、牙齒和毛發(fā)等多種成分，CT 表現(xiàn)典型時容易鑒別，惡性畸胎瘤實(shí)性部分常為不均勻強(qiáng)化，具有侵襲性征象。胸腺腫瘤常表現(xiàn)為囊實(shí)性或?qū)嵭阅[塊，增強(qiáng)掃描可見不均勻強(qiáng)化，可伴有胸腔或心包積液，部分患者可伴有重癥肌無力。淋巴瘤CT 典型表現(xiàn)為 “血管淹沒征”，病灶與縱隔大血管分界不清，部分可見融合，增強(qiáng)掃描輕度強(qiáng)化，同時可伴有雙側(cè)頸部、腋窩、腹膜后或腹股溝區(qū)淋巴結(jié)腫大。

以上所有這些情況，只有通過手術(shù)和組織病理學(xué)檢查才能最終確診。無論病理診斷如何，幾乎所有患者均需手術(shù)切除，根治性切除后預(yù)后良好［10］。在以往報(bào)道的病例中，隨訪期間未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)跡象， 僅有一例縱隔異位胰腺腺癌，首次切除 6 個月后發(fā)生胸骨轉(zhuǎn)移［8］。

4.診斷體會

縱隔異位胰腺非常罕見。良性囊性病變是本病最常見的特征，部分可見強(qiáng)化壁結(jié)節(jié)，當(dāng)病變較大時，會與周圍結(jié)構(gòu)分界不清，當(dāng)前縱隔內(nèi)有腫塊，呈明顯不均一強(qiáng)化，中央有壞死和液化的非強(qiáng)化區(qū)時， 不能完全排除異位胰腺可能，需要與該區(qū)域的其他腫瘤進(jìn)行鑒別。

另外，本病例還有一些資料不夠全面的地方：其一，病理組織學(xué)沒有對囊液進(jìn)行分析，比如淀粉酶檢查；其二，沒有完成胸腹部CT 多期掃描， 觀察病灶實(shí)性結(jié)節(jié)與胰腺實(shí)質(zhì)三期強(qiáng)化是否一致；其三，本病例沒有行胸部MRI 檢查。