常 蕊，安瑞芳

(1.榆林市第一醫(yī)院婦產(chǎn)科，陜西 榆林 719000；2.西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院婦產(chǎn)科，陜西 西安 710061)

本文結(jié)合有關(guān)文獻(xiàn)對榆林市第一醫(yī)院收治并隨訪的1例妊娠合并原發(fā)性卵巢平滑肌瘤患者的臨床資料進(jìn)行回顧分析，報(bào)告如下。

1 病例報(bào)告

患者，女，31歲，主因“停經(jīng)39周，下腹痛7小時(shí)”于2017年12月10日23∶36時(shí)急診入住榆林市第一醫(yī)院婦產(chǎn)科。患者自述既往有卵巢囊腫病史(具體不詳)，入院后因考慮先兆子宮破裂的可能，于2017年12月11日1∶13時(shí)急診行子宮下段剖宮產(chǎn)分娩一體重3 300g足月活女嬰。術(shù)中探查左側(cè)附件、子宮及右側(cè)輸卵管未見明顯異常，右側(cè)卵巢可見一大小約為5cm×4cm×2cm實(shí)質(zhì)性腫塊，呈橢圓形，位于卵巢皮質(zhì)內(nèi)，質(zhì)硬、表面光滑，切開面呈灰白色，遂行右側(cè)卵巢腫塊剝除術(shù)，殘留卵巢組織縫合止血。術(shù)后送病理組織學(xué)檢測，顯微鏡下可見平滑肌細(xì)胞呈梭形、呈旋渦狀及束狀排列，HE染色見細(xì)胞質(zhì)紅染，細(xì)胞核呈長桿狀，未見核分裂及異型性；免疫組化測定：Desmin(+)，Vimentin(++)；確診為原發(fā)性卵巢平滑肌瘤。術(shù)后42天患者來院復(fù)查，盆腔B超及血清CA125未見明顯異常。

2 討論

2.1 卵巢平滑肌瘤概述

原發(fā)性卵巢平滑肌瘤(primary ovarian leiomyoma)是一種婦科罕見的卵巢良性腫瘤，發(fā)病率占卵巢腫瘤的0.5%～1%[1]，最初是由Sangalli在1862年提出的[2]。回顧1862年至今的國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道卵巢平滑肌瘤約200余例[3]，研究發(fā)現(xiàn)原發(fā)性卵巢平滑肌瘤病灶完全位于卵巢內(nèi)，目前認(rèn)為可能的來源有卵巢皮質(zhì)的平滑肌纖維、卵巢血管壁平滑肌、卵巢基質(zhì)中的平滑肌細(xì)胞及卵巢基質(zhì)中未分化的生殖細(xì)胞可能被刺激分化成光滑的平滑肌細(xì)胞導(dǎo)致腫瘤的形成；寄生性卵巢平滑肌瘤屬于卵巢外組織并附在卵巢上，多合并有子宮平滑肌瘤、韌帶平滑肌瘤、陰道平滑肌瘤等[4]。在臨床上原發(fā)性卵巢平滑肌瘤多見于育齡期女性，亦可見于青春期、絕經(jīng)后及妊娠期女性。目前報(bào)道年齡范圍在14～84歲，多為一側(cè)卵巢受累，可為單個(gè)及多個(gè)肌瘤結(jié)節(jié)，直徑約為3cm；目前報(bào)道最大直徑約為30cm×28cm×15cm[5]。檢索國內(nèi)外文獻(xiàn)，目前報(bào)道妊娠合并原發(fā)性卵巢平滑肌瘤的患者共10例，其中早孕期4例[6-7]，中孕期2例[8-9]，晚孕期4例。本資料為晚孕期發(fā)生的第5例患者。

2.2 原發(fā)性卵巢平滑肌瘤的臨床表現(xiàn)

早期多無明顯臨床癥狀，多在盆腔檢查、手術(shù)或尸檢中發(fā)現(xiàn)，臨床癥狀可表現(xiàn)為慢性下腹痛及觸及腹部包塊[10]，發(fā)生蒂扭轉(zhuǎn)的患者可有急腹癥表現(xiàn)[11]，雙側(cè)卵巢平滑肌瘤的患者可引起月經(jīng)紊亂甚至閉經(jīng)[10]，極個(gè)別患者可表現(xiàn)為惡心、嘔吐、男性化、胸水、腹水、腎積水、多發(fā)性肌炎、梅尼埃綜合征等[12]。亦有報(bào)道稱癲癇發(fā)作與卵巢平滑肌瘤有相關(guān)性[5]。

2.3 原發(fā)性卵巢平滑肌瘤的輔助檢查

盆腔B超提示：一側(cè)或雙側(cè)附件可見均質(zhì)低回聲實(shí)質(zhì)性包塊，周邊可見血豐富流信號(hào)，與周圍組織邊界清楚，形態(tài)規(guī)則，個(gè)別患者可表現(xiàn)為類似子宮平滑肌瘤變性。盆腔CT上顯示：一側(cè)或雙側(cè)附件區(qū)腫塊，平掃為等密度或稍低密度影，增強(qiáng)掃描為密度不均的低密度影。盆腔MRI顯示：T1加權(quán)像顯示為低信號(hào)，T2加權(quán)像顯示為高信號(hào)[11]。亦有報(bào)道部分患者可表現(xiàn)為血清CA125輕度升高。

2.4 原發(fā)性卵巢平滑肌瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)

該病因不明確，發(fā)病率低，臨床表現(xiàn)不典型，實(shí)驗(yàn)室沒有特異的腫瘤標(biāo)記物及其他化驗(yàn)指標(biāo)，相關(guān)影像學(xué)檢查如B超、CT及MRI有一定的臨床意義，但是不能準(zhǔn)確地提示腫瘤來源及類型，診斷往往是通過手術(shù)行卵巢切除或腫瘤剝除術(shù)后送病理組織學(xué)檢測明確診斷。該類腫瘤為卵巢良性腫瘤，腫瘤生長速度慢，肉眼觀為實(shí)質(zhì)性球形包塊，表面光滑，質(zhì)地較硬，肌瘤長大或多個(gè)肌瘤結(jié)節(jié)相融合時(shí)，呈不規(guī)則形狀，切面呈灰白色，可見旋渦狀、束狀或編織狀結(jié)構(gòu)，顏色和硬度與纖維組織多少有關(guān)，部分肌瘤可發(fā)生變性，如透明變性、囊性變、出血、鈣化及肉瘤樣變性等；顯微鏡下平滑肌細(xì)胞呈梭形，呈旋渦狀及束狀排列，HE染色見細(xì)胞質(zhì)紅染，細(xì)胞核呈長桿狀，未見核分裂及異型性；免疫組化可表現(xiàn)為Desmin(+)，Vimentin(++)，actin(+)。本資料患者術(shù)后病檢回報(bào)中免疫組化可見Desmin、平滑肌肌動(dòng)蛋白(smooth muscle actin，SMA)、Vimentin等標(biāo)記物均為陽性，見圖1～圖5。

圖1卵巢平滑肌瘤(HE染色，×200)

Fig.1 Ovarian leiomyoma(HE dye,×200)

圖2卵巢平滑肌瘤中波形蛋白的表達(dá)(×200)

Fig.2 Expression of vimentin inovarian leiomyoma(×200)

圖3 卵巢平滑肌瘤中肌間線蛋白的表達(dá)(×200)

圖4卵巢平滑肌瘤中肌動(dòng)蛋白的表達(dá)(×200)

Fig.4 Expression of SMA in ovarian leiomyoma(×200)

圖5右側(cè)卵巢平滑肌瘤

Fig.5 Right ovarian leiomyoma

2.5 原發(fā)性卵巢平滑肌瘤的鑒別診斷

原發(fā)性卵巢平滑肌瘤的形態(tài)學(xué)及臨床特點(diǎn)缺乏典型的特征性表現(xiàn)，故無法從該層面將其與其他卵巢占位性腫瘤相區(qū)別。僅僅從臨床表現(xiàn)來看，原發(fā)性卵巢平滑肌瘤不易與卵巢纖維瘤、闊韌帶平滑肌瘤及寄生性卵巢平滑肌瘤等鑒別，但通過手術(shù)、顯微鏡及免疫學(xué)檢測可以鑒別，同時(shí)還可以與所有其他卵巢腫瘤相區(qū)別。

2.6 原發(fā)性卵巢平滑肌瘤的治療

目前原發(fā)性卵巢平滑肌瘤的治療方式以手術(shù)為主，即行一側(cè)卵巢切除或腫瘤剝除術(shù)。本資料患者在手術(shù)中發(fā)現(xiàn)一側(cè)卵巢實(shí)質(zhì)性腫塊，與周圍組織界限清楚，表面光滑，考慮良性可能性大，遂行右側(cè)卵巢腫瘤剝除術(shù)。對于有生育要求，尤其是雙側(cè)卵巢平滑肌瘤的患者，需在術(shù)前盡可能明確診斷，術(shù)中保留部分卵巢組織。對于妊娠合并原發(fā)性卵巢平滑肌瘤，10例中有2例于孕早期發(fā)現(xiàn)，并在終止妊娠后行一側(cè)卵巢腫瘤剝除術(shù)；有2例在孕早期、1例在孕中期發(fā)現(xiàn)，同時(shí)行一側(cè)卵巢切除術(shù)后繼續(xù)妊娠直至足月分娩；有1例在孕前即發(fā)現(xiàn)一側(cè)卵巢腫物，未治療，在妊娠后16周迅速長大，并出現(xiàn)惡心、嘔吐及下腹痛等不適，急診行腹腔鏡下一側(cè)卵巢切除術(shù)，術(shù)后病檢結(jié)果提示為原發(fā)性卵巢平滑肌瘤合并出血、鈣化變性，繼續(xù)妊娠直至足月分娩；有2例因足月孕“胎兒窘迫”、1例因“雙胎妊娠”、1例因“瘢痕子宮，先兆臨產(chǎn)”急診行子宮下段剖宮產(chǎn)術(shù)，探查發(fā)現(xiàn)一側(cè)原發(fā)性卵巢平滑肌瘤[6-9]，與本資料患者相似。

2.7 原發(fā)性卵巢平滑肌瘤的預(yù)后

原發(fā)性卵巢平滑肌瘤系卵巢良性腫瘤，不合并肉瘤樣變性的患者預(yù)后較好，該例患者術(shù)后42天再次來院復(fù)查，婦科檢查、盆腔B超及血清CA125未見異常。

綜上所述，原發(fā)性卵巢平滑肌瘤的發(fā)病率低，檢出率低，為卵巢良性腫瘤，預(yù)后較好，通常無典型的臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，術(shù)前主要為影像學(xué)檢查，但需要充分鑒別診斷，術(shù)中及術(shù)后根據(jù)組織病理學(xué)檢測可明確診斷。對其治療主要以手術(shù)為主，對于無生育要求的患者可行一側(cè)卵巢切除術(shù)，但對在妊娠期及有生育要求的患者，手術(shù)治療方案及時(shí)機(jī)需要進(jìn)一步研究確定。