張斌

肝副葉是一種罕見的先天性肝臟發(fā)育異常，發(fā)生率約0.44%[1]，國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)鮮有報(bào)道，但伴有肝硬化的肝副葉尚未見報(bào)道，現(xiàn)將我院遇到1例報(bào)道如下，并總結(jié)肝副葉硬化的CT影像特點(diǎn)，旨在提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，指導(dǎo)臨床制定合理的手術(shù)方案。

病例資料患者，男，34歲，因間斷腹痛6年余入院。既往史：既往無結(jié)核、肝炎病史。查體：右中下腹部捫及一大小約10 cm×6 cm腫物，質(zhì)中等，不活動(dòng)，壓痛(-)，無反跳痛及肌緊張，乙肝及肝功能檢查均為陰性。超聲檢查：右中下腹、右腎前下方見一大小約10.7 cm×7.5 cm中強(qiáng)回聲光團(tuán)，邊界尚清，無包膜，內(nèi)見星點(diǎn)狀血流信號(hào)。腹部CT示：右中下腹見大小約93 mm×76 mm×90 mm軟組織密度腫塊，密度較均勻，形態(tài)不規(guī)整，呈分葉狀改變，周圍腸管受壓，增強(qiáng)動(dòng)脈期腫塊明顯強(qiáng)化，其內(nèi)見增粗的門靜脈右支分支延伸至其內(nèi)部，同時(shí)見條索狀低密度影，門脈期低密度的條索影仍然存在，實(shí)質(zhì)期顯示腫塊內(nèi)的條索狀低密度影大部分消失，呈較均一強(qiáng)化。腫塊與鄰近肝下極內(nèi)側(cè)緣分界不清，局部肝內(nèi)側(cè)緣不光滑。CT診斷：右中下腹富血供腫物，考慮來源于肝臟。入院后行腹腔腫瘤切除術(shù)。術(shù)中所見：肝右葉邊緣向下延伸形成球狀腫物，大小約10 cm×10 cm×10 cm，腫物上極緊鄰肝右葉及膽囊底，質(zhì)韌，血運(yùn)豐富，沿肝右葉邊緣完整切除腫物，縫扎血管殘端，送冰凍病理報(bào)告：副葉肝伴硬化、不典型增生。術(shù)后病理報(bào)告：檢材見肝細(xì)胞輕度水樣變性和脂肪變性，間質(zhì)內(nèi)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)及纖維組織增生，并見灶性嗜中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。

討論肝副葉是一種少見的肝臟解剖變異，屬于肝臟先天發(fā)育異常的一種[2]，是肝臟多葉畸形中多余的肝葉因膈肌纖維束過份壓迫肝或肝包膜異常伸入肝實(shí)質(zhì)所致，大小不 一，形態(tài)各異，一般較小，多呈半圓形或卵圓形，與正常肝臟連續(xù)的肝組織稱為肝副葉，而不相連的稱為異位肝[3]，肝副葉最常見于肝臟下表面附近腹腔內(nèi)[4]，表現(xiàn)為與肝臟相連的腹腔內(nèi)腫塊，也可發(fā)生于肝臟膈面，發(fā)生于膈面的肝副葉可向上疝入肺底，易誤診為肺腫瘤[5-6]。本例腫塊位于腹腔內(nèi)，且腫塊與肝臟相連，與文獻(xiàn)報(bào)道的肝副葉位置完全相符。正常的肝副葉具有肝臟的組織學(xué)特征如肝小葉結(jié)構(gòu)及血管系統(tǒng)。本例由于肝副葉硬化，術(shù)后病理顯示腫塊內(nèi)的肝細(xì)胞呈現(xiàn)不典型增生，形成多發(fā)的纖維間隔包裹的假小葉，小葉間見粗大的條索狀纖維結(jié)締組織增生。 Tancredi等[7]認(rèn)為肝副葉由于血供和膽管引流受損，發(fā)生惡變的風(fēng)險(xiǎn)較正常肝組織高。另有學(xué)者認(rèn)為由于肝副葉合成的膽汁不能有效排泄，積聚于副肝可形成肝膿腫，長(zhǎng)期慢性刺激，可發(fā)生癌變[8-9]。本例肝副葉硬化患者無肝炎病史，術(shù)前實(shí)驗(yàn)室檢查肝功、乙肝均為陰性，且患者僅有肝副葉硬化，其所附屬的正常位置的肝臟未見異常改變，故考慮肝副葉發(fā)生硬化原因應(yīng)為其供血血管結(jié)構(gòu)紊亂或膽汁排除不暢所致。肝細(xì)胞不典型增生屬于癌前病變，其發(fā)生于副葉肝，因此及時(shí)發(fā)現(xiàn)并手術(shù)切除顯得尤為重要。

肝副葉的影像表現(xiàn)：典型肝副葉的CT表現(xiàn)為腫塊以窄基或?qū)挼着c正常肝臟相連，平掃CT 值與正常肝組織一致，增強(qiáng)掃描其強(qiáng)化形式與正常肝實(shí)質(zhì)一致，多通過肝靜脈回流入下腔靜脈。本例符合肝副葉的表現(xiàn)主要有以下方面：①腫物與肝右葉相連。②增強(qiáng)掃描見門脈右支伸入腫物內(nèi)。③強(qiáng)化后實(shí)質(zhì)期腫物呈較均勻強(qiáng)化，與正常肝臟密度一致。符合肝副葉硬化的影像表現(xiàn)：①腫物邊緣不規(guī)整，呈結(jié)節(jié)改變，是由于副葉包膜下的肝細(xì)胞再生結(jié)節(jié)外凸生長(zhǎng)所致；②增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期顯示腫物不均勻明顯強(qiáng)化，并可見門脈右支自肝右葉延伸入腫物內(nèi)，這是由于副葉肝內(nèi)血管結(jié)構(gòu)紊亂，動(dòng)靜脈分流所致。③腫物內(nèi)強(qiáng)化不均勻，在動(dòng)脈期、門脈期顯示腫物內(nèi)見低密度條索影，無明顯強(qiáng)化，延遲期低密度影消失，整個(gè)腫物呈現(xiàn)較均勻的一致強(qiáng)化，結(jié)合病理做回顧性分析，副葉內(nèi)條索低密度影為增生假小葉間粗大的纖維結(jié)締組織，對(duì)比劑經(jīng)血管滲透進(jìn)入纖維組織的時(shí)間較長(zhǎng)，因此纖維組織表現(xiàn)為延遲強(qiáng)化的特點(diǎn)。

圖1增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期示腹腔內(nèi)一不規(guī)則團(tuán)塊影，與肝右葉相連，并見門靜脈右支提前顯影，延伸進(jìn)入腫塊內(nèi)(箭)。 圖2動(dòng)脈期圖像，圖1的下層面，顯示腫塊在動(dòng)脈期強(qiáng)化并不均勻，腫塊內(nèi)見高密度的動(dòng)脈血管影及條索狀密度減低區(qū)(箭)。圖3靜脈期圖像，與圖2為同一層面，顯示腫塊內(nèi)的低密度條索影仍然存在(箭)。 圖4實(shí)質(zhì)期圖像，與圖2、3為同一層面，顯示腫塊內(nèi)條索狀低密度影基本填充，腫塊呈較均勻的一致強(qiáng)化。 圖5鏡下顯示增生的假小葉間明顯粗大的纖維結(jié)締組織增生。

目前,多層螺旋CT多平面重建肝副葉的定位、定性均能取得很好的效果，能夠確診。另外,CT值的測(cè)量并與肝臟進(jìn)行對(duì)比，也有助于判斷腫塊的性質(zhì)[10-11]，本例誤診的主要原因在于肝副葉出現(xiàn)硬化，形狀上表現(xiàn)為不規(guī)則結(jié)節(jié)狀腫塊，與腹腔內(nèi)腫瘤形狀相似，同時(shí)腫塊增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為動(dòng)脈期即出現(xiàn)明顯強(qiáng)化，且強(qiáng)化欠不均勻等征象，其鑒別診斷主要同腹腔內(nèi)富血供腫瘤區(qū)別。

外生性肝癌：是原發(fā)性肝癌的一種特殊類型，實(shí)質(zhì)腫瘤主要向肝外生長(zhǎng)，以蒂帶與肝相連或直接貼附于肝臟表面。腫瘤主要由肝動(dòng)脈供血，因此增強(qiáng)檢查表現(xiàn)為動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化，靜脈期及實(shí)質(zhì)期腫瘤密度快速下降，表現(xiàn)為低密度腫塊影，呈現(xiàn)“快進(jìn)快出”的強(qiáng)化特點(diǎn)，與本例副葉肝與原位肝實(shí)質(zhì)于增強(qiáng)掃描的實(shí)質(zhì)期強(qiáng)化密度趨向一致明顯不同。

胃腸道間質(zhì)瘤：是指發(fā)生于胃腸道的間葉源性腫瘤，增強(qiáng)掃描多呈明顯強(qiáng)化，但其供血主要來源于胃動(dòng)脈血管或腸系膜上動(dòng)脈，與本例肝副葉主要由肝臟的門脈右支供血明顯不同。

腹腔內(nèi)類癌：通常產(chǎn)生特征性的CT表現(xiàn)，出現(xiàn)三聯(lián)征，包括鈣化的腸系膜腫物、腫物周圍反應(yīng)性結(jié)締組織增生所致的放射狀軟組織條帶以及鄰近腸袢壁的增厚。本例與之明顯不符。

腹腔內(nèi)間質(zhì)肉瘤如纖維肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤等，其病灶較大，病灶內(nèi)見多發(fā)壞死囊變，增強(qiáng)檢查，壞死囊變大多無強(qiáng)化，與本例實(shí)質(zhì)期均勻強(qiáng)化明顯不符。

總之，肝副葉發(fā)生率極低，伴有硬化的肝副葉發(fā)生率就更低，在診斷中應(yīng)予以關(guān)注。