王輝，徐磊*，賀毅，董建增

心尖肥厚型心肌病(apical hypertrophic cardiomyopathy，AHCM)是指肥厚部位主要位于心尖部的一種肥厚型心肌病。其最早由日本學者Sakamoto等[1]及Yamaguchi等[2]分別于1976年及1979年提出。AHCM在中國人肥厚型心肌病中的比例高達45%[3]，由于超聲心動對心尖部的視野欠佳，其診斷心尖肥厚型心肌病AHCM有其局限性，可能會漏診[4-5]。相對超聲心動，心臟磁共振(cardiac magnetic resonance，CMR)對AHCM的檢出率更高，且結合心電圖檢查及特殊的磁共振征象能夠更加早期地發(fā)現(xiàn)心尖肥厚型心肌病的結構性改變[6-8]。

AHCM引起的主要功能性改變是左心室舒張功能減低[9]。左心室舒張功能可通過超聲心動評價二尖瓣流入血流、二尖瓣環(huán)組織多普勒速度成像、肺靜脈血流速率、肺動脈收縮壓及左心房大小和容積[10]來測量，但僅為I，C類證據[9]。近年來，新的研究結果顯示，左心房應變力分析是準確評價左心室舒張功能的有效手段，與傳統(tǒng)的超聲心動參數(shù)不同，它隨著左室舒張功能下降的嚴重程度不斷變化[11-13]。

本研究的目的是用心臟磁共振評估AHCM患者心臟形態(tài)及左心室舒張功能變化，并評估左心室舒張功能與心尖部厚度及左房形態(tài)、功能之間的關系。

1 材料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析69例AHCM患者和25名對照組受試者，所有病例均來自2015年9月至2018年7月于我院就診并完成心臟磁共振、心電圖及超聲心動檢查的患者。所有患者于心臟磁共振檢查前均簽署知情同意書。所有患者AHCM的診斷基于心電圖表現(xiàn)及CMR或超聲心動的形態(tài)學特征。納入標準：(1)心電圖表現(xiàn)為V2-V4導聯(lián)寬大倒置T波；(2) CMR或超聲心動表現(xiàn)為舒張末期心尖部心肌厚度大于15 mm，或舒張末期心尖部心肌厚度與基底部心肌厚度比值≥BR張[9，14]；排除標準：(1)有證據(冠狀動脈多層螺旋CT血管造影或冠狀動脈造影)表明為冠心病患者；(2)高血壓；(3)心臟術后；(4)心電圖顯示寬大倒置T波同時合并傳導阻滯；(5)超聲心動顯示心臟瓣膜疾病。同時，收集相同時期正常人25名作為對照組，對照組的心電圖、超聲心動圖均表現(xiàn)正常，同時無高血壓、心衰史、無心絞痛、心肌梗死、冠狀動脈重建術或其他已知心肌病，其CMR檢查經5年以上心臟磁共振診斷經驗的高年資影像診斷醫(yī)生確診為正常。

1.2 儀器與方法

所有掃描均在3.0 T西門子磁共振掃描儀(Magnetom Verio)或3.0 T GE磁共振掃描儀(750 W)進行，采用32通道表面相控陣心臟線圈和心電門控技術?；颊哐雠P位，依次采集橫斷面黑血序列、多層面電影序列(左心室四腔心、兩腔心、左心室短軸及雙口位)，左心室短軸電影圖像覆蓋了從二尖瓣環(huán)到心尖的整個心室，每個心臟周期有25個期像；首過法心肌灌注及延遲增強序列。延遲增強圖像在注射對比劑釓(Gadolinium-DTPA，釓噴酸葡胺，中國，北陸藥業(yè))0.2 mmol/kg 10～15 min后采集，序列采用屏氣狀態(tài)下反轉恢復序列，采集層面與心臟電影相同，翻轉時間在240～300 ms。

1.3 圖像后處理及測量

左心室射血分數(shù)(left ventrical ejection fraction，LVEF)、左心室心肌質量、左心室心肌厚度采用在商用的工作站CVI42軟件上進行(Circle Cardiovascular Imaging，5.63版，卡爾加里，加拿大)。采用左心室短軸位和4腔心或2腔心或3腔心序列進行半自動分析。心內膜和心外膜邊界由軟件進行自動繪制并由有經驗的心臟磁共振醫(yī)生進行修正，同時由心臟磁共振醫(yī)生標記右心室插入點，以作為前間隔和下間隔壁的邊界。在4腔心或2腔心或3腔心圖上標記左心室范圍，在繪制心內膜和心外膜邊界后，軟件自動計算出LVEF。心肌厚度在標準的4腔心和4腔心層面測量。CMR心肌厚度測量均由有5年以上心臟磁共振診斷經驗的高年資影像診斷醫(yī)生完成，測量兩次，取平均值作為最終心肌厚度。

采用專用CMR后處理軟件(Qmass 7.6, Medis，荷蘭)進行左心房應變分析。在確定收縮期和舒張期后，由放射科醫(yī)生在2腔心序列圖像上手工繪制心內邊界，注意將左心耳和肺靜脈從心房腔內排除(圖1A、1B)。自動計算并記錄舒張末期左房容積(left atrial end diastolic volume，LAEDV)、收縮末期左房容積(left atrial end systolic volume，LAESV)、左房射血分數(shù)(left atrial ejection fraction，LAEF)、左房整體峰值縱向應變(left atrial peak global longitudinal strain，LAPGLS)、左房整體峰值周向應變(left atrial peak global circumferential strain，LAPGCS)及左房面積變化分數(shù)(fraction area change，F(xiàn)AC)(圖1C)。

1.4 統(tǒng)計學分析

2 結果

共收集AHCM患者77例，其中高血壓3例，冠心病2例，房間隔缺損1例，圖像質量差1例，心電圖缺失1例，最終共納入AHCM患者69例(男52例)，年齡(51.89±14.83)歲。正常對照組25例(男11例)，年齡(41.4±9.69)歲。

2.1 左心室結構、功能、左房功能比較

心尖肥厚型心肌病組左心室心尖部厚度、左心室心肌質量、LVEF、LAESV均明顯高于正常對照組，LAPGLS及FAC均明顯低于正常對照組(圖2)，兩組之間的差異均有統(tǒng)計學意義(P＜0.05)，而兩組之間的LAPGCS差異則沒有統(tǒng)計學意義(P＞0.05)，見表1。

2.2 左心房應變與左室結構、功能及左房結構、功能之間的關系

圖1 圖像后處理過程。A：舒張末期左心房心內邊界勾畫；B：收縮末期左心房心內邊界勾畫；C：左心房應變計算 Fig. 1 Image post-processing. A: Delineation of the intracardiac boundaries of the left atrium at the end of diastolic phase; B: Delineation of the intracardiac boundaries of the left atrium at the end of systolic phase; C: Left atrium strain calculation.

圖2 心尖肥厚型心肌病(AHCM)組與對照組心肌厚度及左房整體峰值縱向應變對比。A：AHCM患者4腔心圖像；B：AHCM患者左心房整體縱向應變曲線；C：正常對照組4腔心圖像；D：正常對照左心房整體縱向應變曲線Fig. 2 Comparison of myocardial thickness and left atrial peak global longitudinal strain (LAPGLS) between the apical hypertrophic cardiomyopathy (AHCM) group and the control group. A: 4-chamber CMR image of AHCM; B: LAGLS curve of AHCM; C: 4-chamber CMR image of control group; D: LAGLS curve of control group.

LAPGLS與LVEF無明顯相關性(P＞0.05)，與左心室心尖部心肌厚度呈弱相關(r=-0.28，P=0.02，圖3A)，與收縮末期左心房容積呈弱相關(r=-0.27，P=0.03，圖3B)，與左心房FAC之間極強相關(r=0.92，P=0.00，圖3C)。LAPGCS與FAC呈正相關(r=0.77，P＜0.01，圖4)。

圖3 LAPGLS與左心室心尖部心肌厚度(A)、LAESV (B)、FAC (C)相關性散點圖Fig. 3 Scatter plot between LAPGLS and thickness of left apical ventricular wall (A), LAESV (B) and FAC (C).

表1 AHCM組與對照組左心室指標比較(±s)Tab. 1 Comparison of left ventricular indexes between AHCM group and control group (±s)

表1 AHCM組與對照組左心室指標比較(±s)Tab. 1 Comparison of left ventricular indexes between AHCM group and control group (±s)

組別 左心室心尖部心肌厚度(mm)心尖部與基底段心肌厚度比值 左心室心肌質量(g) LVEF (%) LAESV (mL) LAPGLS LAPGCS FAC AHCM組 16.38±4.34 1.99±0.43 125.96±37.41 68.93±6.93 81.76±28.33 26.99±11.11 28.13±11.19 35.56±10.22對照組 5.91±1.08 0.89±0.1 85.4±20.07 64.09±6.69 63.07±20.66 38.17±15.48 45.83±33.16 46.56±7.88 t值 11.88 12.42 5.15 3.02 3.02 -3.86 -3.89 -4.88 P值 0.00 0.00 0.00 0.00 0.00 0.00 0.08 0.00

圖4 LAPGCS與FAC相關性散點圖Fig. 4 Scatter plot between LAGCS and FAC.

3 討論

3.1 AHCM引起的心臟主要功能改變及其與心肌厚度相關性

AHCM引起的主要功能性改變是左心室舒張功能減低[9]，這與本研究結果一致，即AHCM的LAPGLS明顯低于正常對照組。然而，本研究結果同時發(fā)現(xiàn)，LAPGLS與左心室的心尖部厚度雖然有一定的相關性(P＜0.05)，但相關性比較差(r=-0.28)，且與收縮期左房容積相關性也僅呈弱相關(r=-0.27，P＜0.05)，這一結果與最近的一項研究結果相符。Chacko等[15]研究同樣發(fā)現(xiàn)，左心室的最大充盈時間與肥厚型心肌病的心肌厚度呈低度相關(r=0.38，P=0.02)；而早期的研究雖然顯示肥厚型心肌病左心室舒張功能下降程度與肥厚的心肌厚度相關，但同時也與非增厚的心肌相關[16]。

3.2 AHCM患者左心房功能變化與左心房應變改變之間的關系

左心房的功能可分為3個階段，首先，作為儲存容器，容納肺靜脈回流入左房的血液；進而，作為一個導管，左心房被動地輸送血液進入左心室；最后，在左心室舒張的最后階段，左心房可通過主動脈收縮，從而將血液泵入左心室[17]。LAPGLS可反映前兩個階段(左心房容受功能)尤其是第二個階段的心房功能[18]。在AHCM患者中，隨著左心室舒張功能的下降，LAPGLS可逐漸下降，即左心房接受肺靜脈回心血流的能力下降，且作為導管功能被動輸送血液至左心室的能力下降。而LAPGCS則反映第3個階段左心房主動脈收縮能力[18-19]；AHCM組與正常對照組之間沒有差異，也恰恰說明AHCM影響的主要是左心室舒張功能，進而影響左心房的LAPGLS，而不引起左心房自身的收縮功能下降，即不引起LAPGCS降低。

3.3 左心房FAC與左心室舒張功能之間的關系

本研究結果顯示，代表左心室舒張功能的LAPGLS與心尖肥厚型心肌病患者的心尖肥厚程度呈弱相關，而與左心房的FAC呈高度相關(r=0.92，P=0.00)。而代表左心房收縮功能的LAPGCS也與FAC呈強相關(r=0.77，P=0.00)。FAC是一種簡單易行的反映左心房功能的指標，其計算方法為兩腔心或者四腔心層面(左心房最大面積-左心房最小面積)/左心房最大面積×100%[20]。FAC綜合了心房的容受功能及其收縮功能，與容受功能的相關性更強烈。因而，左心房FAC在很大程度上可以代替需要專門軟件分析的左心房應變力分析，來作為判斷左心室舒張功能是否下降的指標。

總之，心尖肥厚型心肌病患者左心室舒張功能下降，而左心房收縮功能未發(fā)生明顯變化。左心房FAC可作為LAPGLS的替代指標來判斷左心室舒張功能是否下降。

利益沖突：無。