羅彬 管銳瑞△ 孫敬武 孫家強 張波 沈芳 李萍 王艷琦

臨床工作中經(jīng)常會有部分感音神經(jīng)性聾患者即使及時治療或佩戴助聽裝置后，從聽閾圖上看，其聽力已達(dá)到較好水平，但其言語清晰度還是很差，多人研究證明此類現(xiàn)象與耳蝸死區(qū)(cochlear dead regions)相關(guān)[1,2]。耳蝸死區(qū)即耳蝸中內(nèi)毛細(xì)胞和/或聽神經(jīng)不能正常發(fā)揮功能的區(qū)域[1]，研究顯示[3]，不少中度至極重度感音神經(jīng)性聾(SNHL)患者可能出現(xiàn)耳蝸死區(qū)，且某高頻存在耳蝸死區(qū)時，該頻率聲音有可能經(jīng)由附近低頻區(qū)域的聽神經(jīng)感知，這種聽力稱為“偏頻聽力(off-frequency listening)”，故患者的實際聽力損失可能與聽閾圖不一致，因此，僅從純音聽閾圖上很難預(yù)測患者耳蝸死區(qū)存在與否。雙耳存在對稱性耳蝸死區(qū)的患者，其聽閾圖上也會顯示出對稱性感音神經(jīng)性聽力損失[4]，反之，雙側(cè)對稱性聽力損失的患者，其耳蝸死區(qū)分布是否也和聽力損失對稱，其分布有無一定的規(guī)律，均值得探討；許雪波[5]、韓一鳴[6]等均已研究得出，隨著聽力損失程度加重，耳蝸死區(qū)檢出率相應(yīng)逐漸增加。故本研究選取中重度及以上雙耳對稱性感音神經(jīng)性聾的患者，采用均衡噪聲閾值測試(threshold equalizing noise test, TEN test)耳蝸死區(qū)在此類患者耳蝸中的分布情況，探討對稱性感音神經(jīng)性聾患者耳蝸死區(qū)是否也呈對稱性分布及其分布規(guī)律，為臨床干預(yù)提供參考。

1 資料與方法

1.1研究對象 選取2015年9月～2016年6月在中國科學(xué)技術(shù)大學(xué)附屬第一醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科診斷為雙耳感音神經(jīng)性聾的24例患者為研究對象。納入標(biāo)準(zhǔn)：①耳鏡檢查確認(rèn)患者鼓膜完整并無其他外耳相關(guān)疾??；②聲導(dǎo)抗檢查無中耳問題；③純音聽閾測試示所有患者均為雙側(cè)對稱性(兩耳500、1 000、2 000和4 000 Hz純音氣導(dǎo)聽閾平均值相差5 dB以內(nèi))感音神經(jīng)性聽力損失，聽力損失程度為中重度及以上(據(jù)WHO1997年聽力損失分級標(biāo)準(zhǔn)：500、1 000、2 000和4 000 Hz純音氣導(dǎo)聽閾平均值≥56 dB HL)；④0.5～4 kHz最大的氣導(dǎo)閾值不超過100 dB HL，因為超過100 dB HL時，在行TEN(HL)測試時掩蔽噪聲已到達(dá)輸出最大；⑤在行純音聽閾測試及TEN測試過程中均能配合且無不適感。排除伴有精神、智力、中樞性等病變的患者。符合納入標(biāo)準(zhǔn)的24例(48耳)患者中，男13例，女11例，年齡13～70歲，平均38.75±16.78歲，聽力損失病程1～25年，平均16.15±14.53年，0.5～4 kHz氣導(dǎo)平均聽閾左耳為63.06±10.40 dB HL，右耳為63.25±11.46 dB HL，雙耳為63.03±10.71 dB HL。

1.2純音聽閾測試 所有患者均在標(biāo)準(zhǔn)隔聲室內(nèi)完成純音聽閾測試，環(huán)境噪聲≤30 dB A，聽力計已校準(zhǔn)。氣導(dǎo)聽閾測試采用升5降10法，測試頻率為0.25、0.5、0.75、1、1.5、2、3、4和8 kHz。

1.3TEN (HL)測試 根據(jù)患者純音聽閾測試的結(jié)果，設(shè)定測試頻率的掩蔽噪聲強度，即TEN強度水平(參考2010年Moore的選擇原則，TEN強度=純音氣導(dǎo)閾值+10 dB HL，若TEN強度太大引起不適，則TEN強度=純音氣導(dǎo)閾值[7])，實行同側(cè)掩蔽，按照“升2降4”的原則，測試噪聲條件下的純音閾值，測試頻率及順序依次為1、1.5、2、3、4、1、0.5以及0.75 kHz。

TEN測試的具體步驟：完成純音聽閾測試后，進(jìn)入TEN測試界面，通道1給予純音，通道2給予掩蔽噪聲，將雙通道聲混播至同一測試耳的耳機中，實行同側(cè)掩蔽；通過調(diào)節(jié)通道1的純音，測試掩蔽下的聽閾，測試耳恰好能聽見的純音閾值即為TEN閾值。測試完一個頻率，接著用相同方法測試另一頻率，直到測試完所有頻率，測試結(jié)束[5]。

耳蝸死區(qū)的判斷標(biāo)準(zhǔn)[1]：①掩蔽后所得閾值大于絕對閾值至少10 dB；②掩蔽后閾值必須等于或大于均衡噪聲閾值10 dB；必須同時滿足上述兩項才能診斷耳蝸死區(qū)。耳蝸死區(qū)出現(xiàn)的頻率從一個到多個頻率，只要一個或一個及以上頻率出現(xiàn)耳蝸死區(qū)，即認(rèn)定其具有耳蝸死區(qū)。

1.4統(tǒng)計學(xué)方法 采用SPSS17.0統(tǒng)計軟件對相關(guān)數(shù)據(jù)進(jìn)行統(tǒng)計分析，組間比較采用T檢驗及Fisher確切概率法，以P<0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1耳蝸死區(qū)檢測結(jié)果 24例受試者中，具有耳蝸死區(qū)的患者14例(58.33%，14/24)；14例有耳蝸死區(qū)患者以及10例無耳蝸死區(qū)患者的0.5～4 kHz氣導(dǎo)平均聽閾分別為68.35±9.52及66.12±13.31 dB HL，兩組之間差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)。

2.214例有耳蝸死區(qū)患者的聽閾曲線類型分布 14例有耳蝸死區(qū)患者中聽閾曲線類型為雙耳高頻下降型4例、雙耳低頻下降型1例、雙耳平坦型8例，一側(cè)高頻下降型另一側(cè)平坦型1例?？梢娭挥幸焕颊唠p側(cè)聽閾曲線不一致，其余13例患者雙耳聽閾曲線均相同。

2.314例有耳蝸死區(qū)的患者耳蝸死區(qū)頻率分布 14例有耳蝸死區(qū)的患者共在41個頻率點檢出耳蝸死區(qū)，其頻率分布在500、750、1 000、1 500、2 000、3 000以及4 000 Hz，低頻(500、750 Hz)、中頻(1 000、1 500 Hz)以及高頻(2 000、3 000、4 000 Hz)分別有10、8和23耳，尤以4 000 Hz(12耳，38.70%)耳蝸死區(qū)檢出率最高。

2.4雙耳聽閾曲線類型對稱性耳聾患者耳蝸死區(qū)檢出情況 13例雙耳聽閾曲線對稱的患者共檢出38個耳蝸死區(qū)。在相同頻率下，雙耳對稱出現(xiàn)耳蝸死區(qū)的頻率點有18個，占47.37%(18/38)，與耳蝸死區(qū)頻率點非對稱耳(52.63，20/38)相比，前者低于后者，差異有統(tǒng)計學(xué)意義(表1)(P<0.05)。

表1 13例雙耳聽閾曲線對稱性耳聾患者低、中、高頻區(qū)雙耳檢出耳蝸死區(qū)頻率點對稱與非對稱耳數(shù)分布(耳，%)

注：*與非對稱耳蝸死區(qū)頻率相比，P<0.05

3 討論

Vinay等[8]研究317例感音神經(jīng)性聾患者，發(fā)現(xiàn)57.4%的受試者一耳或兩耳至少有一個頻率以上的耳蝸死區(qū)；Ahadi[9]報道中重度感音神經(jīng)性聾兒童中有耳蝸死區(qū)者高達(dá)76.0%；許雪波等[10]報道41.46%的感音神經(jīng)性聾患者存在耳蝸死區(qū)。本組24例感音神經(jīng)性聾患者中，檢出耳蝸死區(qū)的患者14例(58.33%)，與國內(nèi)外學(xué)者研究結(jié)果基本一致。國內(nèi)外關(guān)于耳蝸死區(qū)檢出率略有差異的原因可能有：①受試者聽力損失程度不同；②耳聾病程不同；③測試標(biāo)準(zhǔn)的差異等。

本組對象中，存在耳蝸死區(qū)患者的聽閾曲線較多為平坦型，其次是高頻下降型，低頻下降型最少，這與張帥等[11]的研究結(jié)果不完全一致，他們的研究結(jié)果提示是高頻下降型最多，其原因一方面可能是受樣本量的影響；另外，Hornsby[12]用TEN(SPL)方法檢測發(fā)現(xiàn)耳蝸死區(qū)并不受聽閾曲線類型影響，高頻下降型患者并非最普遍的存在耳蝸死區(qū)。因此，聽閾曲線是否會影響耳蝸死區(qū)的檢出率尚無統(tǒng)一定論，后期將進(jìn)一步擴大樣本量并深入研究耳蝸死區(qū)與聽閾曲線類型的關(guān)系。

本研究顯示，檢出耳蝸死區(qū)的14例患者中，500～4 000 Hz各頻率點均檢出耳蝸死區(qū)，低頻(500、750 Hz)、中頻(1 000、1 500 Hz)和高頻(2 000、3 000、4 000 Hz)各檢出10、8和23耳，高頻耳蝸死區(qū)的檢出率遠(yuǎn)高于其他頻率，尤以4 000 Hz(12耳)檢出耳數(shù)最多。耳蝸死區(qū)的出現(xiàn)，一部分是由于先天因素造成，另外還有很大一部分源于外在環(huán)境，如：噪聲的損傷，其中，重度陡峭型高頻聽力損失是常見先天獲得耳蝸死區(qū)的聽力損失構(gòu)型中的一種[3]；另外，由于外耳道共振頻率(3 000～4 000 Hz)的影響，早期噪聲損傷一般導(dǎo)致耳蝸基底膜的高頻區(qū)毛細(xì)胞較其他頻率區(qū)早受損[13]。

本組雙耳聽閾曲線一致的13例患者中雙耳對稱檢出耳蝸死區(qū)的頻率點有18耳，占47.37%，低于耳蝸死區(qū)頻率點非對稱耳(52.63%)。說明對稱性耳聾患者即使其雙耳聽閾曲線一致，其耳蝸死區(qū)也不一定完全呈對稱性分布。這是由多方面的原因造成的，耳蝸死區(qū)出現(xiàn)與否，受外在環(huán)境等多重因素影響，外在環(huán)境因素比較多且復(fù)雜，其導(dǎo)致的耳聾可以是對稱性的，也可以是非對稱性的；另外，病程也是一個主要因素，付佳等[14]研究認(rèn)為，耳聾病程越長，存在耳蝸死區(qū)的可能性越大；本研究中受試者的聽力損失病程1～25年，范圍區(qū)間較大，對結(jié)果也有一定影響。此外，雖然耳蝸死區(qū)的檢出率在感音神經(jīng)性聾患者之間無性別、年齡差異[8]，但每個個體有自身的特殊性，特別是有一定基礎(chǔ)疾病的患者，其耳蝸死區(qū)的檢出率也可能相對較高。

綜上所述，僅從聽閾圖無法預(yù)估耳聾患者的耳蝸死區(qū)分布，對稱性耳聾患者即使其雙耳聽閾曲線一致，其耳蝸死區(qū)也不一定完全呈對稱性分布，需結(jié)合患者的綜合情況認(rèn)真檢測、評估。