萬俊義 張戈軍 潘湘斌 李守軍 高華偉

肺動脈閉鎖合并室間隔缺損是一種復(fù)雜的發(fā)紺型先天性心臟病，該病的發(fā)生率在所有的先天性心臟病中占2.5%～3.4%［1-2］。姑息性右心室-肺動脈連接術(shù)（Sano分流術(shù)）是治療肺動脈閉鎖常用治療方法之一，與Blalock-Taussig（B-T）體肺分流術(shù)相比，具有生理波動性血流，便于同期行肺動脈融合及成形等優(yōu)點，尤其是術(shù)后可采用介入方法干預(yù)肺動脈狹窄，避免再次外科手術(shù)。2014年8月至2015年6月，阜外醫(yī)院應(yīng)用新型Pul-Stent支架置入術(shù)治療了9例Sano分流術(shù)后肺動脈狹窄患兒，取得良好的療效，總結(jié)如下。

1 對象與方法

1.1 研究對象

納入2014年8月至2015年6月阜外醫(yī)院9例肺動脈閉鎖合并室間隔缺損行Sano分流術(shù)后肺動脈狹窄的患兒，行新型Pul-Stent支架置入術(shù)。所有患兒于術(shù)前均經(jīng)體格檢查、心電圖、X線胸片、經(jīng)胸超聲心動圖及心血管造影檢查，診斷為肺動脈閉鎖合并室間隔缺損。

1.2 研究方法

1.2.1 介入材料 本研究所用新型Pul-Stent支架由北京邁迪頂峰公司提供，該支架為非預(yù)裝的鈷基合金半開環(huán)支架，分為S、M、L三類，可分次擴張，最大擴張直徑分別為12 mm、16 mm、22 mm，每一類支架長度有15 mm、20 mm、25 mm、30 mm、35 mm、40 mm等規(guī)格。球囊擴張選用Z-Med Ⅱ球囊（NuMed，美國）。支架輸送鞘管選用Mullins輸送長鞘（Cook，美國）。

1.2.2 介入治療方法 所有患兒均在全身麻醉、氣管插管下，穿刺股靜脈或股動靜脈并肝素化（100 U/ kg），行常規(guī)左、右心導(dǎo)管檢查，術(shù)中持續(xù)監(jiān)測主動脈壓力，測右心室、肺動脈、左右肺動脈壓力，計算跨狹窄段壓力階差。行右心室和（或）主肺動脈、左肺動脈或右肺動脈造影等，判斷病變的位置和狹窄的程度，測量狹窄段直徑、長度及臨近狹窄處血管直徑。造影后再根據(jù)每一病變的特點選擇支架型號，球囊導(dǎo)管直徑以臨近狹窄處血管直徑?jīng)Q定，支架長度根據(jù)狹窄長度決定。肺動脈重度狹窄的患兒首選較小直徑Admiral Xtreme球囊進行預(yù)擴張，使長鞘管能夠順利沿加硬導(dǎo)絲通過狹窄段，再將裝載了支架的球囊導(dǎo)管沿加硬導(dǎo)絲通過長鞘管穿過狹窄段。手推對比劑進行定位，準確定位后擴張球囊導(dǎo)管使支架擴張，置入支架后重復(fù)測壓及造影評價療效。用于評價肺動脈閉鎖是行根治術(shù)還是姑息手術(shù)的重要指標，計算McGoon比值。McGoon比值=（R-PAD+L-PAD）/AD（注：R-PAD，右肺動脈在肺段動脈分支前的直徑；L-PAD，左肺動脈在肺段動脈分支前的直徑；AD，膈肌平面降主動脈直徑）。McGoon 比值＞1.2可行根治術(shù)。

常規(guī)給予抗生素預(yù)防感染，術(shù)后給予低分子肝素鈣 0.1 ml/10 kg、每12 h 1次，共2次；手術(shù)當日至術(shù)后6個月給予阿司匹林3～5 mg/kg，每日1次。

1.3 隨訪

術(shù)后1個月、3個月、6個月及12個月常規(guī)行心電圖、超聲心動圖及正側(cè)位X線胸片，6個月復(fù)查同時行CT或心血管造影檢查觀察支架有無移位、斷裂、塌陷或再狹窄，肺動脈發(fā)育情況有無達到根治手術(shù)的標準。

1.4 統(tǒng)計學(xué)分析

所有數(shù)據(jù)采用SPSS 19.0軟件進行數(shù)據(jù)處理。正態(tài)分布計量資料用（±s）表示，組間比較采用配對t檢驗；非正態(tài)分布計量資料用中位數(shù)（最小值，最大值）表示。以P＜0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 患兒基本情況

9例患兒中男5例，女4例；年齡4（1，9）歲；體重9～25（15.1±4.9）kg（表1）。所有患兒于術(shù)前均經(jīng)體格檢查、心電圖、X線胸片、經(jīng)胸超聲心動圖及心血管造影檢查，診斷為肺動脈閉鎖合并室間隔缺損，McGoon比值平均（0.9±0.2），Sano分流術(shù)后至新型Put-Stent支架置入時間平均（2.3±1.2）年。

2.2 患兒術(shù)中支架置入情況

9例患兒于左肺動脈或右肺動脈狹窄處各成功置入1枚支架，其中3例置入左肺動脈，6例置入右肺動脈。共置入9枚支架，包括S型支架5枚，M型支架4枚。5例為經(jīng)導(dǎo)管股靜脈入徑行支架置入術(shù)（圖1為病例2造影示右肺動脈起始部狹窄，經(jīng)皮置入型號M30 Pul-Stent支架1枚）；4例為鑲嵌治療，外科術(shù)中于肺動脈狹窄處置入支架，其中2例同期完成肺動脈閉鎖根治術(shù)（圖2為病例3左肺動脈極重度狹窄，多次嘗試造影導(dǎo)管無法通過狹窄段，外科術(shù)中于左肺動脈狹窄處成功置入Pul-Stent支架1枚）。

表1 患者基本情況

圖1 右肺動脈置入Pul-Stent支架前后造影圖（病例2，男6歲，19 kg） A.造影示右肺動脈起始部狹窄；B.經(jīng)皮置入型號M30 Pul-Stent支架1枚

圖2 外科術(shù)中左肺動脈置入Pul-Stent支架前后造影圖（病例3，女2歲，12 kg） A.造影示左肺動脈起始部極重度狹窄；B.外科術(shù)中置入型號S30 Pul-Stent支架1枚

2.3 患兒支架置入前后心導(dǎo)管檢查情況

支架置入后，肺動脈狹窄處內(nèi)徑由術(shù)前（3.0±1.4）mm增加至（8.8±1.4）mm（P＜0.001），跨狹窄處壓力階差由術(shù)前（73.2±21.4）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）降至（36.1±18.8）mmHg（P＜0.001），右心室收縮壓/主動脈收縮壓比值由術(shù)前（0.7±0.2）降為（0.4±0.2）（P＜0.001），差異均有統(tǒng)計學(xué)意義。

2.4 患兒術(shù)中并發(fā)癥

本組病例中1例（病例7）球囊破裂，可能與球囊選擇過短、球囊過度擴張有關(guān)；未發(fā)生支架移位、斷裂、塌陷、支架球囊分離等并發(fā)癥。

2.5 隨訪情況

術(shù)后當日及次日X線胸片及超聲心動圖檢查未見支架移位，經(jīng)胸超聲心動圖顯示支架通暢。隨訪3（3，4）年，術(shù)后患兒日常活動量明顯增加。無再狹窄、栓塞及心內(nèi)膜炎等并發(fā)癥發(fā)生，也未發(fā)現(xiàn)有支架移位、支架斷裂等需外科干預(yù)者。8例（8/9）行Ⅱ期肺動脈閉鎖根治術(shù)，另1例（病例1）外管道再狹窄重新更換。

3 討論

肺動脈閉鎖合并室間隔缺損患者中，除了部分固有肺動脈發(fā)育良好可以考慮Ⅰ期行根治術(shù)以外，多數(shù)患者需要先接受姑息性減輕癥狀手術(shù)，以達到促進肺血管發(fā)育，緩解發(fā)紺的目的［3］。常用的姑息性手術(shù)主要包括改良Blalock-Taussig（B-T）分流術(shù)、Sano分流術(shù)及中央分流術(shù)。Sano分流術(shù)優(yōu)點是可以提供生理性波動血流，便于同期行肺動脈成形，并且術(shù)后可采用介入方法處理肺動脈狹窄，避免再次外科手術(shù)。

Sano分流術(shù)后殘余肺動脈狹窄的患者需要再次干預(yù)，手術(shù)處理肺動脈狹窄的風險高、并發(fā)癥多。介入治療（球囊擴張及支架置入）外科術(shù)后殘余肺動脈狹窄避免多次開胸的風險。單純球囊擴張術(shù)雖已常規(guī)用于改善肺動脈狹窄，但對于長段的肺動脈狹窄或多發(fā)肺動脈分支狹窄效果欠佳，同時由于血管壁的彈性回縮，再狹窄發(fā)生率高［4］。自1991年O’Laughlin等［5］報道首例支架置入術(shù)成功應(yīng)用于肺動脈狹窄的患者以來，支架置入術(shù)已成為治療肺動脈狹窄的首選方法［6-8］。

新型Pul-Stent支架是一種專門設(shè)計用于肺動脈狹窄的鈷基合金、激光切割支架，具有良好的生物相容性、足夠的徑向支撐強度、良好的顯影性能特點；相對于閉環(huán)設(shè)計的Palmaz支架、CP支架，采用半開環(huán)設(shè)計的Pul-Stent支架具有良好的柔順性、較小的軸向縮短率，有利于術(shù)中定位及釋放［9-10］。肺動脈支架置入術(shù)避免了開胸手術(shù)，具有創(chuàng)傷小、術(shù)后恢復(fù)快、療效好等優(yōu)點。但是，肺動脈閉鎖合并室間隔缺損患者Sano分流術(shù)后肺動脈狹窄的位置、形態(tài)及長度各不相同，且多為低齡、低體重患兒，故肺動脈支架置入術(shù)具有一定難度和挑戰(zhàn)性。對于低齡、低體重患兒，如果存在外周血管通路受限、難以通過的嚴重肺動脈狹窄或合并需要外科手術(shù)處理的病變時，可通過鑲嵌治療的模式置入肺動脈支架。外科手術(shù)同時進行肺動脈支架置入術(shù)將有助于縮短體外循環(huán)時間，同時減少了手術(shù)風險［11-12］。本研究有4例患兒鑲嵌治療于外科術(shù)中置入支架，其中1例極重度肺動脈狹窄，導(dǎo)管難以通過，1例球囊破裂，另2例置入支架同時完成Ⅱ期根治術(shù)。

肺動脈支架置入術(shù)常見的并發(fā)癥為支架移位、球囊破裂、支架再狹窄、血栓及動脈瘤的形成、肺動脈的破裂、肺水腫等［6-7，13］。支架移位可發(fā)生在輸送過程中、球囊擴張時、球囊及導(dǎo)絲回撤時各個階段，因而操作過程中要注意每個細節(jié)。本組有1例球囊破裂，主要原因是球囊選擇過短及球囊過度擴張所致。為了減少并發(fā)癥的發(fā)生，需要術(shù)中反復(fù)造影明確肺動脈狹窄周圍的解剖結(jié)構(gòu)，綜合分析選擇合適的輸送鞘、球囊及支架。球囊擴張時，避免采用過高的壓力過度擴張或不對稱地擴張支架。

總之，作為一種專門設(shè)計用于肺動脈狹窄的支架，Pul-Stent支架置入技術(shù)應(yīng)用于外科術(shù)后肺動脈狹窄安全且有效、操作簡便，并可促進肺動脈的發(fā)育。