鄧雨杭，劉秀梅，徐麗娜，譚賢愧

(1.中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院超聲診斷科，2.病理科，湖南 長沙 410011)

圖1 會(huì)陰MPNST影像學(xué)及病理表現(xiàn) A.CDFI示結(jié)節(jié)內(nèi)點(diǎn)狀及條樣血流信號(hào)； B.MR冠狀位T2WI； C.病理圖(HE，×100)

患兒女，8歲，因“發(fā)現(xiàn)外陰包塊10個(gè)月”入院。查體：兩側(cè)大陰唇間見約2 cm×2 cm包塊，尿道口及陰道口位置正常。染色體核型：46，XX；性激素?zé)o異常。超聲示會(huì)陰部隆起處軟組織層內(nèi)約3.2 cm×1.9 cm低回聲結(jié)節(jié)，形態(tài)規(guī)則，邊界清，內(nèi)回聲欠均勻；CDFI示結(jié)節(jié)內(nèi)點(diǎn)狀及條樣血流信號(hào)(圖1A)；提示：會(huì)陰處結(jié)節(jié)，性質(zhì)待定。盆腔MR平掃示會(huì)陰部約2.1 cm×2.5 cm×2.8 cm結(jié)節(jié)狀隆起，呈等T1長T2信號(hào)，邊緣清(圖1B)。行會(huì)陰包塊切除術(shù)，術(shù)中見灰白色腫塊，質(zhì)地較軟，可輕微活動(dòng)，與相鄰組織輕度粘連。術(shù)后病理：鏡下見腫瘤細(xì)胞豐富、密集，呈梭形、卵圓形，核分裂2～5個(gè)/10 HPF，未見壞死，腫瘤無包膜，累及表皮(圖1C)；免疫組化：CK(-)，Vim(+)，SMA(-)，Demin(-)，S100(彌漫+)，CD56(-)，Syn(+)，CgA(-)，SOX-10(+)，CD34(-)，Bcl-2(+)，EMA(-)，Inhibin-α(-)，CD10(灶性+)，CD99(+)，HCAL(-)，HMB45(-)，Melan-A(-)，HHF-35(-)，TLE1(+)，CD68(-)，PLAP(-)，Ki-67(約10%+)。病理診斷：(會(huì)陰)低度惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor, MPNST)。

討論MPNST是由外周神經(jīng)產(chǎn)生或在組織學(xué)上表現(xiàn)為神經(jīng)鞘分化的軟組織腫瘤，發(fā)生于外陰者少見。女性MPNST少見，發(fā)生于女童者罕見。MPNST多單發(fā)，可生長為體積較大的不規(guī)則實(shí)性或囊實(shí)性包塊，超聲表現(xiàn)為內(nèi)部回聲不均，邊界不清，活動(dòng)度較差，血供較豐富。MPNST的CT和MRI特征多為外周神經(jīng)走行區(qū)域的實(shí)性為主不均勻腫塊，內(nèi)見壞死灶及囊腔，增強(qiáng)后呈不均勻強(qiáng)化，腫塊邊界不清，常迅速侵襲周圍組織，可致鄰近骨組織溶骨性骨質(zhì)破壞。常規(guī)CT和MRI可顯示MPNST腫塊大小、局部侵襲性及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移情況。18F-FDG PET有助于鑒別良惡性周圍神經(jīng)鞘瘤：18F-FDG較低攝取與良性外周神經(jīng)鞘瘤相關(guān)，18F-FDG較高攝取與MPNST相關(guān)。本病確診仍需依賴于病理檢查。本病需與外陰部脂肪瘤、皮膚纖維瘤、皮樣囊腫及血管瘤等相鑒別；發(fā)生于兒童的外陰腫塊還需考慮陰蒂肥大及尿道下裂可能。